王海林赵阳（解放军第313医院放射科125000）
【中图分类号】R554+.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）20-0171-01
病例男性，17岁，左膝关节无明显诱因肿胀、疼痛1周余，左膝关节活动轻度受限。患者3岁时确诊为甲型血友病，既往无类似发病史。1周前患者渐感左膝关节肿痛，行走后加重，卧床休息后稍缓解。查体：左膝关节肿胀，浮髌实验阳性，不能完全伸直，其余关节无异常，体温正常。MRI所见：左膝关节间隙稍变窄，关节囊肿胀，滑膜广泛增厚，可见多发结节状长T1、短T2信号，散在分布小片短T1信号，后交叉韧带下1/2结构模糊，髌上、髌后、髌旁及腘窝见多发片状液体信号，半月板、骨质信号无异常。MRI诊断：左膝关节血友病性关节病。1周后经输入因子Ⅷ制剂，关节逐渐消肿、疼痛消失。
讨论血友病性关节病是血友病并发关节腔内出血以及由此而造成的关节病。血友病甲是由于因子Ⅷ缺乏所致，其在骨关节系统的病变主要是由于出血造成的，可在软组织、肌肉内、骨膜下、骨内和关节内外伤后或自发性出血。影像表现：急性期由于滑膜出血进入关节腔，致关节囊膨隆，关节间隙增宽，此时MRI图上T1WI、T2WI由于出血时间不同而表现不同信号。亚急性期反复的关节腔内积血、滑膜增生，形成肉芽组织、血肿吸收、机化和含铁血黄素沉着，关节软骨与骨质侵蚀性破坏，关节囊肥厚，关节间隙狭窄，此时可见血肿的短T1信号，滑膜增生、肉芽组织及含铁血黄素沉着的长T1、短T2信号，骨质侵蚀破坏为骨质边缘不规则的长T1、长T2信号。慢性期关节内积血逐渐吸收、机化，骨质破坏周围增生硬化，大量纤维结缔组织增生，关节纤维融合或骨性强直，T1WI、T2WI以低等信号为主，有时骨内或骨膜下大量出血、液化坏死，导致骨质囊状破坏和软组织肿块，形成血友病性假肿瘤，MRI表现为边界清楚的不均匀的长T1、长T2信号。
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