【中图分类号】R741【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0040-02
内分泌性神经病多数是可逆的。
1病因、发病机理
目前认为内分泌疾病造成的体内陈新代谢紊乱是本病发病的原因。具体机理不明。
2临床特点
诸多内分泌性神经病的症状大致相似,集中在精神症状和肌病症状两方面。精神症状者可为焦虑、淡漠、幻想,重者可为昏迷。肌病症状可表现为震颤、肌束颤动,也可表现为肌无力。萎缩,甲状腺功能亢进性神经病包括常见的精神症状和肌病症状,也可以包括少见的椎体束症状、小脑损害症状及视神经炎。
肌病包括慢性甲状腺功能亢进性肌病(骨盆带肌力减退突出,但可累及全身肌肉)、伴发的重症肌无力、伴发的低钾性周期性麻痹、延髓订痹(急性甲状腺功能亢进时发生,常同时有四肢肌无力)、眼肌麻痹性突眼。
甲状腺功能低下性神经病的精神症状表现为各种精神活动的抑制、减退,周围神经症状表现为肢端的感觉异常,可出现腕管综合征,也可为颅神经如三叉、面、听、前庭等神经的损害,可发生小脑性共济失调。
甲状旁腺功能亢进神经病可以出现精神症状,慢性病例可出现发作性头痛,血钙增主同可引起肌无力及肌张力降低,由甲旁亢母亲所生的婴儿可发生新生儿手足抽搐症。
甲状旁腺功能低下因血钙低可以引起特殊的广泛波及肌肉(喉、横膈、膀胱、虹膜、小支气管、胃肠道、手足等)抽搐,可以见到震颤麻痹综合征。可以并发痴呆,可以出现颅内压增高,两侧基底节出现钙化。
肾上腺皮质功能亢进,又名柯兴综合征,神经症状主要为精神束征般病束征,偶及锥体束和锥体束征。肾上腺皮质功能不足,又名阿狄森病,因肾上腺皮质分泌减少,可以发生晕厥、惊厥或昏迷(因低血糖)。偶有颅内压高(因脑水肿)。肾上腺髓质功能亢进,典型病是嗜铬细胞瘤,因肾上腺素过多,可以出现头痛、呕吐、震颤等。本病有血压极高升高,可导致高血压、脑病,偶尔也可引起脑卒中,原发性醛固酮增多症。本病引起电解质紊乱,因低血钾、高血钠和碱中毒可以出现肌无力、手足搐搦、感觉异常等神经症状。
胰腺病变。急性胰腺炎时,可以出现胰腺脑病,表现为精神错乱,以后出现惊厥、昏睡,去大脑状态,四肢瘫、失语等。原因为急性胰腺炎造成的脂肪栓塞(脑及肺),电解质紊乱,高血糖渗透性综合征、DIC等。胰岛细胞瘤可以因低血糖而出现低血糖脑病。
糖尿病性神经病主要见于:患糖尿病时间比较长、年龄比较大、血糖未能很好控制的病例,发病原因与糖尿病造成的代谢紊乱和糖尿病引起的微血管病变有关,其他影响因素也存在。病理改变,在周围神经是发生髓鞘缺失和轴索变性,后根节细胞和交感神经细胞减少,滋养神经的血管发生硬化;在脊髓是后索发生明显的髓鞘、轴索的减少和纤维的增生,前角细胞亦减少,在颅内可发现糖尿病患者的脑动脉粥样硬化的发生率比较高。多数糖尿病性神经病发生于糖尿病症状之后,少数可在糖尿病症状之前或糖尿病的复发症状。神经症状分为周围神经、植物神经、脊髓、脑内四部分,但主要表现是周围神经和植物性症状。周围神经症状发生率较高,主要部位在下肢,有两种表现,多发性神经炎或者称为对称性多发性神经病,单神经炎或称非对称性单神经病变。前者考虑为神经脱髓鞘所致,后者考虑为神经的滋养血管闭塞所致,前者表现为四肢远端的疼痛或感觉异常,检查有手套或袜套样感觉减退,有些病例上述表现并不明显,只在肌电图上出现神经传导速度改变;后者表现为受累神经干有压痛,在受累神经的支配区域出现疼痛,肌力减退及感觉障碍,常发生在肢体近端的坐骨神经、股神经和臂丛,肢体远端的腓神经和正中神经次之。颅神经(面神经,动眼神经)偶尔也受累。
植物神经症状:可因皮肤表面血管痉挛出现四肢发冷,可因全身血管张力不全出现体位性低血压,可因胃肠道的肌张力低下出现呕吐、腹痛,腹泻或便秘等胃肠功能紊乱表现,可出现阳痿、早泄、性欲减退、排尿困难等系统症状和括约肌功能障碍,可出现出汗异常,因营养障碍可出现腿部无痛性溃疡。脊髓症状因脊髓损害主要在后索,所以感觉、深感觉障碍突出。
糖尿病性肌萎缩除了肌萎缩外,还有肌力减退。由于病变在脊髓,腱反射可以亢进,病理反射呈阳性,不伴有感觉异常。糖尿病不产生特殊的脑部症状,但常可促进脑动脉粥样硬化形成,从而发生脑梗塞或脑出血。此外,糖尿病还可引起精神症状,糖尿病人抵抗力下降,易合并中枢神经系统感染,糖尿病发生酸中毒可出现昏迷。儿童患糖尿病易发生低血糖惊厥。糖尿病性假性脊髓痨指糖尿病合并有脊髓神经根和植物神经功能障碍,病人出现下肢感觉障碍,共济失调,下肢溃疡,夏科氏关节,排尿障碍,瞳孔小且边缘不齐、光反应消失。