印春花王杭州陈民王晓东（苏州大学附属儿童医院小儿外科江苏苏州215003）
【摘要】目的：探讨一种新的修复额眶部嗜酸性肉芽肿术后大面积颅骨缺损的方法。方法应用计算机辅助设计与制造和快速成形技术，进行个性化钛修复体的制备，对7例嗜酸性肉芽肿术后大面积额眶部颅骨缺损进行修复。结果所有病例术后手术效果好，外观满意。结论应用计算机三维重建钛修复治疗额眶部大面积颅骨缺损，有利于更好的切除病灶，最大限度的达到生理解剖形态上的成型，是一种值得推广的手术方法。
【关键词】三维重建钛板嗜酸性细胞肉芽肿颅骨缺损额眶部缺损
【中图分类号】R720.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）05-0127-02
Computer-DesignedImplantsforEosinophilicgranuloma:AReportof7Cases
YinChun-huaWangHang-zhouChenMinWangXiao-dong
(DepartmentofChildorthopedics,Children’sHospitalofSoochowUniversity,Suzhou,Jiangsu,215003)
【Abstract】ObjectiveToinvestigateanewtreatmenttoreconstructamassivedefectaftertheoperationofeosinophilicgranuloma.Methods7casesofeosinophilicgranulomawithcomplexdefectsafteroperationwerereconstructedwithtechnologiesofcomputer-aidedtitaniummeshandporouspolyethylene.ResultsAllthe7caseswithcomplexdefectsofthefrontalandorbitalregionsattainstate-of-the-artreconstruction.ConclusionTheadvantagesofsuchimplantscreatedwithcomputerassistancebettertotheexcisionoflesions,attainingsanatomicalmorphologyrestructionofthelimitations.Thetreatmentofoperationisworthytobepopularized.
【Keywords】Three-DimensionaTitaniumeosinophilicgranulomaComputer-AidedDesigncranialdefectFrontalorbitaldepartmentdefect
嗜酸性肉芽肿（Eosinophilicgranuloma）是一种非肿瘤性质而又具有肿瘤某些征象的骨瘤样病变，以骨质破坏、组织细胞增生嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。好发部位为额骨、顶骨及颞骨[1-2]。当病变侵及范围较大时,特别是额面部的病变，切除过多会使骨质缺损更大影响外观，切除过少可能会使病变残留，导致复发[3]。为寻求一种全面的治疗方法，我科对7例额眶部嗜酸性细胞肉芽肿，术前均行螺旋CT薄层扫描，制作个体化三维钛板，用以修复额眶区颅骨缺损，获得满意治疗效果。
1材料与方法
1.1临床病例额眶部嗜酸性细胞肉芽肿患者7例，男3例，女4例；年龄2-12岁，平均7岁；单发5例，多发2例。临床上均以额眶部肿块就诊，肿块按压自感疼痛。2例发现肿块数日后出现尿崩症，1例病例术前行核素扫描后发现颅骨另一病变；1例病例在术后三月行核素发现颅骨另一病变。CT或MRI显示肿块边界欠清，骨质破坏伴软组织肿块（图1）。切片示大片组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞增生。
1.2治疗方法以手术治疗为主，结合术后化疗。
1.2.1术前准备所有患者术前均行螺旋CT三维扫描，层厚2mm，颅眶扫描完成后利用计算机将健侧颅骨重建，利用镜像对称的方法三维重建患侧骨（钛板边缘大于病灶边缘1cm），准备好形态结构恰当的微型钛板、钛钉。
1.2.2手术步骤取额顶部发迹内或者发迹边缘弧形切口，将皮瓣翻向前下方。外下侧分离并牵开颞肌，暴露肿瘤组织，注意保护滑车神经及眶上神经，先取少量病理组织行快速冰冻切片，结果显示朗格汉斯细胞增多，确定为嗜酸性肉芽肿后，行骨刮刮除软组织肿块，再以咬骨钳咬除受侵犯之颅骨组织，并超过正常骨组织0.5cm。止血确切后以钛板钛钉固定（图2），3-0金属吻合器缝合发迹内弧形切口（图3），无菌敷料打包加压包扎。
1.2.3疗效检查及后期治疗临床检查包括伤口愈合情况及术后颜面形态恢复情况及病人自身满意度。CT检查了解重建钛板位置和是否合并出血。术前未行全身骨骼核素显影检查的需进一步检查排除是否为多发，我院行长春新碱定期化疗，每周一次，共四周，口服强的松一周治疗。
2结果
本组7例术后均经病理和免疫组化证实为嗜酸性细胞肉芽肿，拆线后即行化疗伤口一期愈合。6例患者随访1-2年无复发，1例病例在术后三月行MR扫描发现对侧颞骨类似病灶，观察半年复查无变化，暂未手术。2例尿崩症患儿中一例经手术后化疗后尿量正常，另一例仍有尿崩症状，口服弥凝片治疗。
3讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。颅骨嗜酸性肉芽肿（skulleosinophilicgranuloma,SEG）是一种原因不明、常发生于外伤或感染后的全身性骨病，多认为是一种免疫调控的异常，导致细胞增生、感染，免疫缺陷加重，但有一定治愈倾向。其病理特点是肉芽肿样病变内有嗜酸性细胞的浸润，好发于儿童和20岁左右的青年人，老年人发病偶见，男多于女。外周血嗜酸性粒细胞增多，多在4%-12%之间，血沉增快。影像学检查示颅骨内外板破坏，缺损范围1～4cm，破坏周边可见不同程度骨质，骨质破坏伴软组织肿块，无骨膜反应[4]，未累及周围组织（图3,4,5）。
嗜酸性细胞肉芽肿全身除指骨及趾骨外均可发生，好发于头颅的额、顶、颞等扁平骨部位[1]。尤其是额面部的病变，常导致复杂的颅骨缺损。全切后严重影响患儿容貌，而部分切除则常常导致复发。缺损周围有重要的神经肌肉等，为保持额眶部凹凸的骨性标志，使得我们不能很好的切除病变。近几年，我们在额眶部嗜酸性肉芽肿治疗方面，利用了计算机三维重建钛板对手术扩大根治嗜酸性肉芽肿病灶后复杂额眶部颅骨缺损重建取得了良好的效果[5-6]。
该手术方法及选材的优势方面：1、额颞部发迹内切口可以避免颜面部疤痕，切口隐藏好，并为可能的复发病变二次手术切口做准备；2、计算机三维重建钛板，由于额眶部有眉弓、颞凸等重要骨性标志及重要面部表情肌，若这些部位的颅骨缺损，会导致面部形态异常及表情变异，采用数字化塑形技术计算机三维重建与对侧对称的颅骨缺损钛板[7]，重建面部重要骨性结构，由于颅骨外形与原颅骨高度相似，更好的达到颅骨生理重建，患者的自我感觉和自信心明显高于传统手术法，安全感提高，适应社会能力增强；3、三维重建钛板的应用可以使我们在术中最大限度的切除病灶，减少术后复发。
总之，在扩大根除额眶部嗜酸性肉芽肿后的复杂颅骨缺损，我们可以利用患者健侧为模板，在计算机辅助下设计制作颅骨缺损的适合三维钛板，重建颅骨缺损，并保持额面部的美容。
图1：术前额眶部CT平扫检查：可见额眶部骨质破坏未侵及眼部及周围组织，无骨膜反映。
图2:为肿瘤组织切除后的骨缺损情况，刮除软组织肿块，再以咬骨钳咬除受侵犯之颅骨组织后再行计算机模拟重建三维钛板，复位，重建额骨，额骨颧凸，眉弓。
图3:为手术切口部位，左侧额顶部发迹内弧形切口，术后皮缘対合可，无肿胀渗液。
参考文献
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