祁延霞(青海红十字医院神经内科青海西宁810001)
【摘要】目的：分析4例Miller-Fisher综合征的临床特点、诊断及治疗，提高对Miller-Fisher综合征的认识。方法：对4例Miller-Fisher综合征患者的临床特征、辅助检查及治疗进行分析。结果：Miller-Fisher综合征4例患者均以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要临床表现。脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征性表现；肌电图呈神经源性损害；MRI检查未发现异常。结论：Miller-Fisher综合征主要累及周围神经，根据临床特点，结合脑脊液及肌电图可以确诊，头颅MRI有助于诊断。
【关键词】Miller-Fisher综合征临床特点
【中图分类号】R741【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）05-0192-01
Miller-Fisher综合征（MFS）是Guillain-Barre综合征（GBS）的一种亚型，由Fisher于1965年首先报道[1]，其临床特点为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射减弱或消失。文献报道Fisher综合征占GBS的1%-2%。本文对我院收治4例Miller-Fisher综合征患者的临床资料进行回顾性分析，以提高对本病的认识，现总结如下：
1.资料与方法
1.1一般资料
本组4例患者，男1例，女3例，年龄31-47岁。参照1993年《中华神经精神神经杂志》编委会制定的GBS诊断标准和分型标准[2]进行分析。起病诱因：1例为消化道感染（25%），2例为呼吸道感染（50%），1例无明显诱因（25%）。
1.2方法
入院后神经科医师询问病史、体格检查采集病例资料。脑脊液检查包括脑脊液生化、常规及免疫学检查。神经电生理检查选正中神经、尺神经、胫神经及腓神经测肌电图、运动感觉神经传导速度及F波。所有病例均行头颅MRI检查。明确诊断的4例病人，3例经丙种球蛋白及甲基强的松龙治疗，1例经甲强龙治疗，所有患者均予以B族维生素及营养支持治疗。
2.结果
2.1体检所见（1）脑神经症状：4例患者均有眼球活动障碍、视物成双，其中眼外肌麻痹3例（75%），眼睑下垂1例（25%），周围性面瘫2例（50%），吞咽困难1例（25%）；（2）共济失调：双侧指鼻试验欠稳准3例（75%），闭目难立征阳性1例（25%）。（3）脊神经症状：四肢肌力轻度下降4-5级3例（75%），肌张力减低2例（50%），末梢型感觉障碍2例（50%）；（4）腱反射障碍：四肢腱反射消失1例（25%），腱反射减弱3例（75%）。
2.2辅助检查（1）脑脊液检查：所有患者脑脊液压力及细胞数均正常，3例脑脊液蛋白升高（0.52-1.63g/L，腰穿距发病14-16d），1例脑脊液蛋白正常（腰穿距发病7d）；（2）全部病例均行头颅MRI检查，均无明显异常。（3）肌电图检查（发病3周内）：均为神经源性损害，伴不同程度的运动与感觉传导速度延迟及远端潜伏期延长。
3.讨论
Miller-Fisher综合征是吉兰-巴雷综合征的少见变异型，国外报道其发病率为1-2万/10万。其病因和发病机制尚不清楚，但普遍认为本型的发病机制及病理改变与经典型GBS相同[3]。研究发现Miller-Fisher综合征患者体内抗神经节苷脂抗体（GQIb抗体）滴度同吉兰-巴雷综合征一样，均呈阳性，表明两者有相同的免疫学发病机制。病前感染特别是空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等诱发机体发生针对周围神经组分的异常免疫应答，其致病性GQIb抗体的沉积部位于临床表现有明显相关性[4]。沉积于脊神经为主见于以四肢瘫痪为主的经典GBS；以眼外肌麻痹为主要表现的MFS中GQIb抗体集中沉积在动眼神经、滑车神经、外展神经的节旁区。后组脑神经中也含有GQIb抗体，延髓麻痹症状也可能由GQIb抗体免疫介导[5]。
多数学者认为Miller-Fisher综合征的诊断标准[6.7]为：（1）各年龄组均可发病，但以青壮年多见。（2）急性或亚急性起病，发病前多有上呼吸道感染或消化道感染的前驱症状。（3）主诉常有头晕、行走不稳、视物成双；神经科检查有眼外肌麻痹、共济失调及腱反射减弱或消失三联征，部分病人合并有轻微肌无力、对称周围性面瘫、四肢远端手套样、袜套样感觉障碍、延髓麻痹及植物神经功能紊乱。（4）脑脊液蛋白细胞分离现象是本病的特征性表现，且于发病第2-3周最明显，但脑脊液正常也不能排除本病。（5）肌电图呈神经源性损害，神经传导速度减慢，F波潜伏期延长或消失。（6）头颅CT或MRI无责任病灶的表现。（7）本病预后良好。本组4例患者根据临床特点，结合脑脊液、肌电图、影像学检查，符合Miller-Fisher综合征的诊断。
Miller-Fisher综合征的治疗与GBS相似，病因方面可采取血浆置换、大剂量丙种球蛋白冲击及皮质类固醇短程应用，其他主要以对症及预防并发症为主。目前对激素治疗方面有争议，但激素仍是目前临床常用的治疗方法，可单独使用，也可与其他药物联合使用。本组4例患者均应用激素治疗，3例联合丙种球蛋白治疗，住院时间24-36天，均明显好转出院，提示该病预后良好。
参考文献
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[2]中华神经精神科杂志编委会.格林巴利综合症诊断标准[J].中华神经精神科杂志，1994,27（6）:380-380
[3]刘险峰.Fisher综合征共济失调机制探讨[J].解放军医学杂志，2008,33（6）：706-761.
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