朱玉宸（广西柳州市人民医院545006）
【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）25-0269-02
【关键词】β-地中海贫血输血祛铁治疗护理
β-地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血，尽管目前我国尚无重型β地中海贫血的流行病学调查资料，但从临床诊疗经验来看，病例数一直没有减少[1]，其中广西、广东、云南、贵州及海南等地区是高发区。规范性的长期输血和祛铁治疗是本病的关键治疗措施。我科于2006年以来对71例重型β-地中海贫血的患儿进行输血和祛铁治疗，效果满意，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料2006年以来在我科住院的β-地中海贫血患儿71例，其中男39例，女32例，年龄4个月～18岁，均符合重型β地中海贫血诊断标准。
1.2治疗方法
1.2.1输血治疗患儿HB＜90g/L予以输血，每2～5周输血1次，每次输去白细胞的浓缩红细胞0.5～1单位/10kg，每次输血时间大于3～4h，原则上输血后HB维持在90～140g/L[2]。
1.2.2祛铁治疗输血次数≥10-20次或血清铁蛋白＞1000ug/L予以祛铁治疗，临床上常用祛铁剂为祛铁胺每周使用5～6天，配制成10%的浓度（5ml注射用水溶解500mg祛铁胺）持续皮下泵注，每次输注时间8-12小时，与维生素C联合应用，或连续24小时应用祛铁胺静脉点滴；去铁铜为口服祛铁剂，适用于6岁以上的儿童，75mg/kg/天，分3次口服。
2结果
62例患儿经规范输血和祛铁治疗后，面色、口唇、眼睑结膜红润，生长发育正常，未出现地贫特殊面容，9例患儿因家庭经济问题，没有规范输血及祛铁治疗，出现典型的地贫面容，其中4例患儿因合并并发症死亡。输血过程中出现发热、畏寒5例，体温在38°-39.7°，1例3岁患儿在输血前使用地塞米松或氢化可的松琥珀酸钠时出现眼睛刺痛，皮肤出现皮疹，并出现3次。祛铁治疗中，腹部皮肤出现硬结4例次，有2例穿刺针眼出现脓点，经局部处理后症状在2天内消失。
3护理
3.1输血的观察和护理输血前由2名医护人员认真核对交叉配血结果，血袋上的信息准确无误。双人到患儿床边询问患儿家属：患儿叫什么名字？与家属一起核对患儿的血型及血袋上的信息，确认正确后予以输血，每次输血时间大于3-4小时，输血过程中注意观察患儿的反应，如一旦出现腰背部疼痛加剧、心慌、黄疸加深、尿色加深等应立即停止输血，并及时配合医师进行抢救，本组患儿无一例出现溶血反应。出现畏寒、高热、过敏反应应暂停输血，按医嘱予以相应处理，本组发生发热反应有5次，均暂停输血予以药物和物理降温，使用抗过敏药，体温下降正常后继续完成输血。1例患儿输血前常规使用抗过敏药物后即出现眼睛刺痛，皮肤出现皮疹，出现3次，均未能当时输血，第二天改用非那根肌肉注射，再完成输血，已将该患儿列入输血反应高危病人，夜间不予输血。
3.2祛铁治疗3岁以上的患儿，按医嘱使用便携式微量泵进行静脉输注或皮下泵注，维持8-12小时。对有条件在家中进行祛铁治疗的患儿，护士在床边向其家属进行示教：①示范腹部皮下注射技术，固定方法。②观察尿量及尿色变化，铁从尿液排出会引起橘黄色或铁锈色的尿液，嘱患儿多饮水。③提供科室联系电话，24h热线解答疑问。我科从2008年开始对15例6岁以上的小儿予以口服祛铁铜祛铁，每天3次，提高患儿依从性，舒适感。
3.3加强健康教育向家属讲解输血和祛铁的重要性。因患儿长期贫血，容易感冒，平时注意个人卫生，做一些适宜的体育活动，如玩游戏和散步等，以提高机体抵抗力，饮食方面，少食含铁丰富的食物如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、菠菜等。
3.4建立“地贫之家”我科抽出一间病房，专用于预约地贫患儿输血与祛铁治疗。每年还定期举办重型地贫患儿及家长联谊会，提供医师、护士、患儿和患儿家属交流的平台，让家长及时了解地贫治疗的新信息，并提供免费的血清铁检查项目，以及帮助他们申请治疗援助如提供免费的便携式微量泵，减免部分祛铁药，减轻家庭的经济负担，增强治疗信心。
4讨论
地贫是我国南方危害最大发病率最高的遗传病，在广西人群中地贫基因携带率高达25％，重型和中间型地贫患儿出生率较高。重型β地中海贫血的患儿从确诊的那一天开始就给家庭和社会带来沉重的负担。2010年，由中华医学会儿科学分会血液组和《中华儿科杂志》编辑委员会共同起草，制定了《重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》为广大的地贫患儿带来福音，也体现了国家对地贫患者的重视。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改善生存质量具有十分重要的意义。目前杜绝重型β地中海贫血患儿的出生是预防本病唯一的手段。
参考文献
[1]方建培，许吕宏.规范儿童重型β地中海贫血的诊治[J].中华儿科杂志，2010，48（3）：166-168.
[2]中华医学会儿科学分会.重型β地中海贫血的诊断和治疗指南[J]．中华儿科杂志，2010，48（3）：186-188．