方培炫崔水丽
（南方医科大学南方医院新塘医院广东增城511340）
【摘要】患者，男，19岁。面、颈、双上肢散在丘疹、结节8个月。左前臂皮损组织病理检查：鳞状上皮细胞乳头状增生，组织细胞瘤样增生，部分细胞化生过度，纤维组织化生，间质血管扩张积有血窦，淋巴细胞、白细胞浸润。病理诊断：左侧前臂组织细胞瘤，部分细胞乳头状增生。结合临床表现和组织病理学检查，可明确诊断为：进行性结节性组织细胞瘤。
【关键词】进行性结节性组织细胞瘤；丘疹；结节
【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）34-0111-02
1.临床资料
患者，男，19岁。面、颈、双上肢散在丘疹、结节8个月。8个月前，患者无明显诱因面部出现米粒大丘疹、结节，渐增大，未予重视。后四肢相继出现类似皮损。无瘙痒、疼痛、胸闷、乏力、纳差等自觉症状。曾自行外涂“皮炎平”等，无明显改善。既往无类似发作史，无高血压、糖尿病史，无冶游史，家族中无类似病例。
查体：面、双上肢散在分布皮色、淡褐色丘疹、结节，直径约0.2～1.1cm，皮损表面光滑，部分有抓痕，无明显渗出，无压痛。边界清楚，无明显浸润。皮损以双前臂较多。实验室及辅助检查：血常规：淋巴细胞百分数42.8%，单核细胞百分数9.6%，中性粒细胞百分数47.6%，余未见明显异常。肝肾功能、血脂等检查无明显异常。TPPA阴性，TRUST阴性。HIV阴性。心电图、X线胸片检查未见异常。左前臂皮损组织病理检查：鳞状上皮细胞乳头状增生，组织细胞瘤样增生，部分细胞化生过度，纤维组织化生，间质血管扩张积有血窦，淋巴细胞、白细胞浸润。病理诊断：左侧前臂组织细胞瘤，部分细胞乳头状增生。结合皮损迅速出现、自觉症状缺如的临床表现，组织病理学可予以确诊：进行性结节性组织细胞瘤。治疗试予：强的松片10mg，Qd；维生素C片0.4g，Tid；葡萄糖酸钙片2片Tid；复方甘草酸苷胶囊2粒，Tid。经两周治疗略有好转，部分皮损变小、色泽变暗。后患者因经济问题，不愿再行诊治。2月后电话随访，皮损略有增多；现仍随访中。
2.讨论
进行性结节性组织细胞瘤（即进行性结节性组织细胞增生病），是一种组织细胞病，以全身多发性、散在分布丘疹和结节为主，病情呈进行性发展。皮损一般以圆形、光滑的棕褐色丘疹或淡紫色结节为主，有时可见到黄瘤样皮损；皮损数量可多达数百个，面、躯干、四肢较多，也可见于眼结膜、口腔和喉粘膜等部位。皮损不对称，相互之间不融合。进行性结节性组织细胞瘤其中一个临床特点是旧皮损未消退，新皮损不断出现。本病自觉症状缺乏，对全身健康状况无明显影响。GonzalezRuízA等[1]曾报道1例57岁、有26年病程的进行性结节性组织细胞瘤患者，以全身散在丘疹、结节为主，伴有慢性粒细胞性白血病、肝脾肿大、甲状腺功能减退、高尿酸血症、低血脂等，但是这些伴发疾病与本病之间的关系难以确定。实验室检查：三大常规、肝肾功能、血脂等无明显异常。组织病理[2]：主要有两种表现，一是在细胞增生区域可见到无数大而淡的组织细胞及泡沫细胞。二是纤维增生部位类似皮肤纤维瘤，以成纤维细胞和胶原纤维增生为主，偶可见到胶原束成层或旋涡状排列。楚瑞琦等[3]曾报道1例进行性结节性组织细胞瘤，皮损以面、躯干、上肢近端黄褐色丘疹、结节为主，累及左下眼睑、头顶等部位，进行组织病理学和免疫组织化学检查，所见与之类似，可予以参考。
本病诊断应结合临床表现和实验室检查、皮损组织病理学检查以明确。鉴别诊断：应与播散性黄瘤、发疹性组织细胞瘤、多发性幼年性黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症等鉴别。播散性黄瘤病：皮损以黄褐色丘疹和结节为主，腋窝、腹股沟、肘窝、腘窝、面颈等部位多见；40%患者可侵犯垂体，引起尿崩症。发疹性组织细胞瘤：皮损广泛，可自行消退；组织病理可见单个核组织细胞浸润，电镜下可见Caputo小体。多发性幼年性黄色肉芽肿:5%-17%患者出生时即有本病，40%-70%患者在1岁内发病。大部分皮损为独立性损害，可侵犯眼及内脏。儿童期病情发展较快，成人少见，部分可自行消退。多中心网状组织细胞增生症:以广泛性丘疹、结节为临床特点，可破坏关节。颜面部多发皮损可融合成狮面状。组织病理检查可见大量多核巨细胞，胞质内嗜酸性颗粒丰富，呈毛玻璃样外观。
进行性结节性组织细胞瘤临床上极为罕见，临床报道不多。王傲雪等[4]于2006年报道1例以全身皮下结节为主，侵犯双眼，致双眼出现复视。2010年刘润秋等[5]报道1例全身多发皮损，自觉症状缺如，后经组织病理学和免疫组化明确诊断。本病诊断及治疗方法不多，无特效疗法，如有感染、破溃、影响局部功能者可予以抗感染、手术切除等治疗。本例患者皮损较多，予以强的松等系统治疗，略有改善，但不久后随访复发。曾有报道局部注射糖皮质激素、液氮冷冻等[5]治疗，但疗效不佳。本病预后较好，希望能进一步总结以有利于更多病人的诊治。
【参考文献】
[1]GonzalezRA,BernalRAI,AragonesesFH,etal.Progressivenodularhistiocytosisaccompaniedbysystemicdisorders.BrJDermatol[J].2000Sep;143(3):628-31.
[2]赵辨.临床皮肤病学[M].1版.南京：江苏科学技术出版社，2009：1956-1957.
[3]楚瑞琦,李伯埙,张国平等.进行性结节性组织细胞瘤[J].中华皮肤病学杂志,2003,17:21.
[4]王傲雪,张新军,涂彩霞等.进行性组织细胞瘤一例[J].中华皮肤病学杂志,2006,39:427.
[5]刘润秋,张静,施辛等.进行性结节性组织细胞瘤1例[J].苏州医学,2010,127:128.