金向群（湖北省咸宁市中心医院儿内湖北咸宁437100）
【中图分类号】R473.72【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）32-0090-02
Evans综合征（Evanssyndrome，ES）是一种自身免疫疾病，系体内出现自身抗体，引起红细胞和血小板破坏增加，从而导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（ITP）[1]。儿童ES多数以ITP起病，随后发展为AIHA，其临床表现为贫血、出血、黄疸、肝脾肿大等。患儿病情凶险，病死率及复发率极高。目前在国内外儿童报道极少，婴儿罕见。因此对本病存在一定的认识不足。本人就最近我科一例婴儿Evans综合征，经过及时的诊断，治疗及护理。病情得以控制。现将护理报告如下。
1.资料简介
患儿，男，3月，因“反复面色苍黄、皮肤瘀点40余天，再发1天”于2012年4月10日入院，40余天前无明显诱因下出现面色苍黄、皮肤瘀点在某医院住院治疗，诊断为“溶血性贫血”、“婴儿肝炎综合征”。给予输注红细胞，血小板，丙种球蛋白，糖皮质激素等治疗，病情好转症状消失出院，出院时患儿皮肤无黄染、无紫癜，带强的松口服，服用一周后自行停药。今患儿再次出现面色苍黄，皮肤瘀点。急来我院门诊查血常规异常，以“贫血、黄疸原因待查？”收住我科。患儿系G1P1孕足月剖宫产，出生体重3600克，纯母乳喂养。否认过敏病史。入院查体：T:36.5℃，HR150bpm，R48bpm，体重5Kg，神清，精神反应一般，轻度贫血貌，颜面及双下肢可见散在出血点，浅表淋巴结无肿大，咽无充血，双肺、心、腹未见异常，神经系统无阳性体征。实验室检查：血常规（门诊）：WBC7.08×109／L，RBC3.10×1012／L，Hb88G／L，PLT10×109／L，N:36.64%,L49.64%，MCV86.1fl；大便常规无异常。入院后肝肾功能，电解质，CRP，免疫全套无异常；甲、乙、丙型肝炎病毒，HIV,梅毒，ANA均阴性。心电图、胸片、肝胆胰脾B超无异常，Coombs试验阴性；网织红细胞0.5%；骨髓像：增生活跃(Ⅲ级)，全片巨核65枚，多数为颗粒巨核呈多分叶或分散的多核或伴退化及颗粒减少，空泡变性，例可见幼巨核，不见产板巨，血小板不易见到，偶见集中分布，形态大致正常，红系占0.16，各阶段均见，可见有丝分裂相，可见巨幼样变，脱核障碍，成熟红细胞大小不等，破裂RBC升高，可见球形红细胞。按照EVANS综合征诊断标准[2]，根据其临床表现及实验室检查诊断为EVANS综合征。入院第一天予丙种球蛋白5克（1克/kg）,浓缩血小板10U(2u/kg)输注，止血对症支持处理。但第二天患儿全身皮肤黄染加重，颜面部及双下肢可见出血点，小便茶色，大便柏油样。复查血常规：WBC4.79×109／L，RBC2.22×1012／L，Hb63G／L，PLT2×109，大便隐血阳性。立即予以输注同型洗涤红细胞0.5U,小剂量甲基强的松龙10毫克（2毫克/kg，Q12h）治疗，同时加用氨曲南预防感染，碱化水化尿液；第3天复查血常规WBC5.08×109／L，RBC2.81×1012／L，Hb80G／L，PLT1×109，再次输注丙种球蛋白5克（1克/kg）；浓缩血小板10U；甲基强的松龙50毫克（10毫克/kg，Qd）冲击治疗。第4天患儿皮肤黄染好转，无新鲜出血点，小便颜色转为淡黄。继续冲击治疗2天，复查血常规血小板升至正常。复查大便转正常。改为强的松片5毫克，一日2次口服（2毫克/公斤/天）。随后多次复查血常规均正常。但4月23日再次解柏油样便，查血常规：WBC5.90×109／L，RBC3.46×1012／L，Hb101G／L，PLT6×109N35.32%,L52.71%。再次予以甲基强的松龙60毫克（12毫克/kg，Qd）冲击治疗3天，同时停母乳改用配方奶喂养，后复查血常规血小板恢复正常。改为甲基强的松龙片15毫克口服（3毫克/kg，Q12h）,逐渐减量至4毫克，一日3次，未再复发。住院28天后带甲基强的松片出院缓慢减量至停用，目前已随访1年半，一直未复发。
2.护理要点
2.1严密观察病情变化，主动护理。
本病病情变化快，溶血与出血同能同时存在，随时有死亡的危险。严密观察病情，主动护理。根据患者病情设特护，持续心电监护，密切观察神志、瞳孔、面色、口唇粘膜、指甲等颜色变化，观察患儿生命体征，皮肤粘膜出血情况，尿液颜色，大便颜色情况。对其病情的细微变化做到及时发现、及时护理，例如发现患者呼吸逐渐加快，需考虑是由于血红蛋白低下，携氧能力下降，及时报告医生予以吸氧，发现有便血，尿血，皮肤自发性出血倾向及时与医生报告，并做好详细记录，以便及时处理。
2.2一般护理
患儿由于严重贫血，血液运氧能力降低，组织缺氧，哭吵及活动后心悸、气促。因此必须卧床休息及吸氧，以降低心肌耗氧量。同时贫血时免疫功能下降，容易感染，所以保持室内环境清洁、安静、空气新鲜、阳光充足，严格执行隔离制度，使用空气净化仪，每日定期通风，限制探视，以避免交叉感染。加强基础护理如口腔和皮肤及肛门的护理。安全上避免婴儿剧烈哭吵，避免碰撞，防止摔伤加重出血；饮食上指导家长进食牛奶或母乳后要详细观察患儿大便情况，本例患儿在病情好转后服用母乳再次诱发出血。改用牛奶后好转。故观察大便情况十分重要。
2.3心理护理
根据家长的文化水平，介绍本病的有关知识、主要治疗手段，使其对该病有所了解，减轻家长及患儿的焦虑情绪；在治疗中需进行输血治疗，做好患者及家属的心理护理：因患者病情逐渐加重，不输血就危及生命，而输血又有一定的危险性，家属和患者精神比较紧张，往往产生绝望、恐惧的心理，表现烦躁，不能配合治疗。此时，我们一方面主动向家属说明情况.讲明输血的必要性及利害关系；另一方面耐心解释.安慰患者，消除其恐惧心理，使家属及患者与医护人员密切配合。同时关心体贴爱护患儿，通过触摸等非语言技巧，做好各项护理工作。固定专门护士以增加亲密感，提供全面的连续的身心护理。
2.4输血的观察及护理
自身免疫性溶血性贫血输血十分重要，一般输注输洗涤红细胞，有时需输注血小板及丙种球蛋白。输血主要适用于溶血危象或极度贫血患者，以暂时度过危险关头，挽救生命。输血可提供大量补体及红细胞，血小板等，但有时反加重溶血，引起严重反应，所以输血过程中应密切观察：(1)输血前做好各项准备工作：做好三查七对，输血前开放两条静脉通路.保证结合补体药物及免疫抑制剂及时按量输入。严格执行无菌操作，取血时严禁挤压和震荡血袋，以免破坏红细胞，造成溶血。准备好抢救物品，随时准备抢救。输血过程中，护士守护在患者床旁，严密观察，直至输血完毕，以便及时发现问题给予处理。(2)注意输血速度：输血开始速度宜慢，婴儿多用微量控制输液速度，防止输血过快进而诱发急性心力衰竭。(3)输血过程中严密观察不良反应：患者病情危重，故在输血过程中严密观察生命体征及肾功能的情况。如一旦出现哭吵不安、心率加快，黄疸加深、屎色加深等，应立即停止输血，并及时报告医生，进行进一步处理，积极地做好输血反应的应急抢救。
2.5技术操作护理
各种操作前要洗手，严格无菌操作。动作轻柔，尽量避免不必要的穿刺。避免肌注，皮下注射，静脉注射选择合适针头，延长穿刺后的按压时间。特别是骨穿后加强按压，避免股静脉采血。出血严重时迅速建立静脉通路，备好大出血的抢救器械和药物。
2.6药物护理
目前，Evans综合征的治疗主要采用以糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白为主的一线治疗，难治性Es多采用环孢素A(CsA)、霉酚酸酯（MMF）和利妥昔等二线治疗[3]。故肾上腺素皮质激素是主要的药物，因此其应用要求剂量准确，适当应用胃粘膜保护剂，注意激素的副作用，如高血压、应激性溃疡等。口服给药，一定要发药到口。向家长及患儿讲解糖皮质激素的重要性及不良反应,如出现满月脸、向心性肥胖、免疫力降低等,胃纳增加，以及感染等。以取得家长及患儿的配合治疗[4]。
2.7出院指导
Evans综合征为一种慢性且具有明显复发倾向的难治性疾患。要避免诱发因素，包括饮食、生活起居、药物等，故出院后加强自我监测非常重要，出院时告知患儿及家长要加强防护，避免剧烈活动，减少出入公共场所；加强营养，增强体质，防止感染性疾病。教会患儿及家属观察溶血及出血现象，如皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑，出现鼻衄、解黑便、血尿或茶色尿等，如有异常及时就医。并定期复查外周血象及尿潜血。嘱不可自行停药,应在医生指导下减少药量,以防出现不良反应，通过详细的出院指导，提高家长管理的能力，从而促进康复，防止复发。
参考文献
[1]胡亚美.福堂实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1801.
[2]张之南，沈悌.血液病诊断及疗效判定[M].3版.北京：科学出版社，2007:71.
[3]朱立平，贾秀红.Evans综合征治疗的研究进展.[J]国际儿科学杂志，2012.3,39（2）
[4]姚敏.Evans综合征1例的观察与护理.[J].医学信息2011，12，24（12）.