论文摘要
地中海贫血是人类最常见的遗传性血红蛋白病,根据α-基因缺陷的数目（1～4个）,可引起从无症状到致命性的疾病。当有3个α-基因缺失或突变时,导致血红蛋白H病（HbH病）,α-珠蛋白与β-珠蛋白比例失衡,引起红细胞无效生成和外周循环溶血,导致贫血、铁过载与脾肿大等,最终可导致一系列严重的并发症。HbH病可分为缺失型与非缺失型,在我国最常见非缺失型是Hb CS（Hemoglobin Constant Spring）,非缺失型患者的症状往往更重。可以通过检测血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）、红细胞的平均体积（MCV）、平均血红蛋白浓度（MCH）及红细胞分布宽度（RDW）对HbH病患者进行筛查,通过基因分析可以确诊,早期的诊断,对于疾病的管理和预后有着重要的意义。HbH病的治疗以预防和支持治疗为主,必要时进行输血、铁螯合治疗及脾切除治疗,实验证明中医治疗对HbH病有一定效果。
论文目录
文章来源
类型: 期刊论文
作者: 程海灵,刘容容
关键词: 地中海贫血,血红蛋白病
来源: 中国比较医学杂志 2019年12期
年度: 2019
分类: 基础科学,医药卫生科技
专业: 心血管系统疾病
单位: 广西医科大学第一附属医院血液内科
基金: 国家自然科学基金(81460025),国家自然科学基金(81700712),广西自然科学基金(2016GXNSFBA380059)
分类号: R556
页码: 110-115
总页数: 6
文件大小: 123K
下载量: 201
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