万银秀
(福建省莆田学院附属邵武市立医院儿科/福建省邵武市立医院354000)
【摘要】目的分析神经母细胞瘤不同病例的误诊过程，达到引起临床医师重视。方法采用本组病例回顾性分析，进一步熟悉和掌握本病的不同临床表现，应用现有的检查手段提高临床诊断水平。结果使此类患儿能早期诊断，早期治疗，取得较好的治疗效果，减轻患儿家庭的经济负担。
【关键词】小儿神经母细胞瘤误诊
【中图分类号】R739.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）10-0151-02
PediatricneuroBlastoma7casesofmisdiagnosisanalysis
【Abstract】Objective:toanalyzedifferentcasesofmisdiagnosisneuroblastomaprocess,reachtotheattentionoftheclinicians.Methods:caseswereretrospectivelyanalyzed,furtherfamiliarwithandmasterthedifferentclinicalmanifestationsofthedisease,applicationoftheexistinginspectionmeanstoimprovethelevelofclinicaldiagnosis.Results:canmakethechildrenforearlydiagnosis,earlytreatment,obtainsthegoodtreatmenteffect,reducetheeconomicBurdenoffamilychildren.
神经母细胞瘤在小儿的恶性肿瘤中仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤居第三位，多年来笔者接诊7例，报道如下:
1.资料
1.1临床资料：
本组7例。男性5例，女性2例；2—3岁4例，4-5岁2例，7岁1例。
1.2临床表现:
本组病例有不同程度的骨关节疼痛伴面色苍白、发热、贫血。体检：体表多处可触及浅表淋巴结肿大、质硬、无痛、可活动。心、肺无异常。肝、脾触诊有不同程度的肿大，肝在剑突下最大达5㎝，脾在左肋下最大达5.5㎝。有1例左、右颞部各触及一1.5×3㎝的骨隆起、无压痛。血常规示：白细胞正常或极度下降，中、重度贫血，血小板下降明显。血沉明显升高，最高达120㎜/h。在外院4例误诊急性白血病(占57%),1例误诊急性组织细胞增生症，1例误诊类风湿性关节炎，1例误诊再生障碍性贫血。入院后行骨髓像检查，6例骨髓见转移瘤细胞，1例骨髓转移瘤细胞表现成团聚集菊花状排列，5例腹部B超示：腹膜后淋巴结肿大，2例右肾上腺实质性病变，1例CT示右肾上腺瘤（神经母细胞瘤）。7例行尿VMA示：6例（阳性），1例（阴性）。6例行局部淋巴结活检示：淋巴结转移性神经母细胞瘤。1例右肾上腺术后病检示：神经母细胞瘤。根据1997年神经母细胞瘤INSS国际分期方法，该组病例均已进入Ⅲ—Ⅵ期（其中Ⅲ期5例、Ⅳ期2例）。
2.讨论
神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞，凡有胚胎性交感神经节细胞的部位都有可能出现原发瘤。根据文献报道原发瘤多位于腹部，来源于肾上腺交感神经节，但是有些原发瘤位于胸部的主要来源于后纵膈。其他可见于颈、盆腔等部位，可这些多见于转移瘤，甚至有个别病例仅见转移瘤，却找不到原发瘤。由于它是来源于未分化的交感神经节细胞，所以在小婴儿期就可出现原发性神经母细胞瘤。此时，因瘤体微小、隐匿、临床缺乏特异性的症状体征，所以造成临床早期诊断困难。由于该瘤来源未分化的交感神经节细胞恶性度较高，瘤体一旦突破包膜发展迅速转移早，以及产生儿茶酚胺等原因，它可在身体的各个部位发病，且临床表现多样化，极易导致误诊。根据本组病例在外院初诊时均被误诊，误诊为急性白血病4例（占57%），误诊时间长达1—5个月。经过本院行骨髓像、腹部B超、CT、尿VMA及局部淋巴结活检确诊神经母细胞瘤时均为Ⅲ—Ⅳ期，明显影响治疗效果。
综上所述，本组病例误诊原因：1.该病发病率低，根据流行病学统计年发病率0.3/10—5.5/10万，故基层医院医师对本病认识不足、警惕性不高。2.本病临床表现多样化，可混淆诊断思维，出现思路狭小。根据本组病例误诊急性白血病有4例高达57%，所以如有可疑病例，在行骨髓像检查时建议多部位取材，可提高该病的诊断率。3.直到目前尿香草扁桃酸(VMA)、尿高香草酸（HMA）,仍然是诊断本病的重要依据，亦无创伤，有疑似病例可作为首选检查项目。4.本病为实体瘤属外科病种。儿内科医师遇到临床表现多样化用一元论无法解释的病例，有必要进一步行B超、CT、VMA或HMA、骨髓像检查，减少误诊病例。5.为了减轻患儿家庭经济负担，节省医疗资源提高临床诊断水平，值得提出在高危人群中对0—6个月的婴儿进行VMA筛查是很有必要的。
参考文献
[1]胡亚美、江载芳、锗福棠：实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社.2002:2279-2280
[2]汤静燕、潘瓷、徐敏等：儿童神母多学科协作分组分治临床报告：[j]中国实用儿科杂志.2002.17（2）：80
[3]张金泽：实用小儿肿瘤学.郑州：河南医科大学出版社.2001.307—315.