（广州医科大学附属第一医院儿科广东广州510120）
【关键词】囊性纤维化；个案护理；儿童
【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2018）31-0287-02
囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）为一种常染色体隐性遗传病，由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子（cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator，CFTR）蛋白的第7号常染色体上的基因突变所致[1]。其临床表现主要为：慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一，发病率达1/2000，而亚洲人中少见[2]。2018年2月，我院收治1例肺囊性纤维化儿童，入院后根据患儿情况给予抗炎、化痰、雾化等积极治疗及有效排痰、营养支持、运动康复等护理措施，患儿病情好转出院。现将个案护理经验总结如下。
1.临床资料
患儿，女，8岁，因“咳嗽、咳痰8年，气促4年”入院。患儿8年前（6月龄，2010年）无明显诱因反复出现咳嗽，咳出较多白色泡沫样痰，晨起为著，与运动无明显关系，咳嗽明显时，可见口唇发绀，无呕吐，无腹痛、腹泻。4年前（2014年）起咳嗽加重，痰转为黄色，出现气促。多次在当地医院以“重症肺炎”，“支气管扩张，营养不良”进行治疗。2018年2月因“咳嗽，咳痰气促加重”来我院，拟重症肺炎，支气管扩张，变应性支气管肺曲霉菌症住院治疗。入院后查体：脉搏154次/分，呼吸60次/分，血压85/49mmHg，SaO286%～88%（吸空气下），SaO294%～96%（吸氧情况下，氧流量为3L/min），体重14kg，身高107cm。患儿精神欠佳，营养不良貌，强迫端坐体位，呼吸促，三凹征（+），双肺呼吸音粗，可闻及较多固定湿啰音，心（-），舟状腹，皮下脂肪消失，杵状指趾。入院后汗氯试验及单基因遗传病基因检测报告，提示：在受检者中检出CFTR致病基因c.1766+5G>T（Het）和c.3197G>A（P.Arg1066His;Het）。患儿既往生长发育较正常同龄儿落后，1月时有“湿疹”病史。曾祖母及爸爸的叔叔均有“哮喘”病史。
住院期间给予美平，阿米卡星，伏立康唑等抗感染、激素和小剂量阿奇霉素治疗，并给予有效排痰、营养支持、运动康复等护理之后，症状好转出院，出院后规律使用激素和小剂量阿奇霉素治疗。
2.护理
2.1制定有效排痰方案
2.1.1入院当天：主管医生与主管护士进行联合查房，重点评估患儿的咳嗽咳痰能力及咳嗽程度，咳痰的量及性状，呼吸困难及听诊呼吸音情况。由主管护士围绕囊性纤维化的定义及临床表现、有效咳嗽及排痰方法对患儿及家属进行健康宣教。护士向患儿及家属详细介绍拍背及有效咳嗽的具体方法[3]：①深呼吸及缩唇呼吸：教会患儿用鼻吸气，吸气时腹部抬高，深吸气后憋气2s，然后撅嘴慢慢呼气。②有效咳嗽：患儿进行深吸气后屏住呼吸，再爆破性进行咳嗽，将气管内的痰液排出。③体位引流：利用重力作用使肺内和支气管内的分泌物沿着支气管、气管走向排出体外。④胸背部叩拍：拍背者将五指并拢成空心状，利用手腕的力量在胸背部顺着支气管走向（从下到上，从外向内）进行叩拍。
2.1.2入院后第1天：主管护士执行或协助患者完成相关检查，包括血气分析、肺功能、胸部影像学等。对患儿进行健康宣教：按有效排痰、有效咳嗽方法、高渗盐水雾化诱导排痰、胸部物理治疗、负压吸痰的顺序进行指导干预：①其中诱导排痰先对患儿进行高渗盐水雾化，诱导痰液分泌，雾化液由10%氯化钠溶液1ml和灭菌注射用水1ml组成，每次雾化时间为10min，每天一次；②高渗盐水雾化后进行有效咳嗽指导，咳出痰液；③之后在进行异丙托溴铵250ug、沙丁胺醇250mg、布地奈德1mg及生理盐水1ml雾化，每次雾化时间为10～15min，每天三次；④雾化后进行胸部物理治疗，采用医用振动排痰机（淄博芙莱特PTJ-7578），在患儿背部按照自下而上、由外向内的顺序进行，每次10～15min，每日2次。在胸部治疗完成后，重复有效咳嗽动作。之后，护士每日查看患儿及家属对有效排痰技巧掌握情况，反复指导患儿及家属。观察痰液的颜色、性状、量的变化，如为红色血痰、黄色稠痰，量增多等情况应及时告知医生，及时处理。
2.1.3住院过程中，主管护士每日指导患儿完成有效咳嗽、诱导排痰、雾化吸入、胸部物理治疗、负压吸痰护理。
2.2给予高营养支持，保证营养供应
囊性纤维化患儿因长期慢性患病，机体消耗过多，常伴有营养不良。因此，营养支持的原则是给予患儿高热量、高脂肪、高蛋白、高维生素及微量元素饮食，保证患儿足够的营养需求，以供患儿的生长发育。根据患儿的情况，由营养科医师和儿科医师共同制定患儿的营养支持方案，定期监测患儿的营养支持方案执行状况，比如生长指数的监测（身高、体重、体重指数等）、饮食日记的记录情况等。入院后查体患儿体重为14kg，根据中华人民共和国卫生行业标准WS/T456-2014《学龄儿童青少年营养不良筛查》，患儿的正常体重应为24kg。患儿发育较同龄儿童迟缓，营养不良。责任护士对患儿及家属进行饮食营养健康教育，严格执行由营养科医师和儿科医师共同制定患儿的营养支持方案，保证患儿均衡营养，合理控制糖类、脂肪、蛋白质的比例。通过实施饮食计划，患儿出院时体重增加3kg。
2.3运动康复
运动训练可以通过增强患儿的心肺功能、体力及呼吸肌力量从而改善患儿的生活质量。通过肺功能检查发现患儿肺功能下降，责任护士依据患儿目前的氧气耐受情况及活动耐力情况为其制定了运动训练计划。从入院后第2周开始，患儿在低流量吸氧情况下，血氧饱和度维持在95%以上，因此，指导患儿及家属开始进行适当的运动锻炼。在护士或家属的陪伴下，先在病房内，每日下床活动10～20分钟，活动期间观察患儿的生命体征情况，尤其观察患儿是否有缺氧等发生。如果运动期间患儿生命体征平稳的话，则一周后每隔1日在病区走廊内进行1次6min的步行训练，运动量的控制以心率在120～130次/min为宜。因患儿需要辅以低流量的氧疗完成运动训练，步行速度应较慢，运动过程中需要休息1次，反复训练一周。从第4周开始患儿步行速度较前加快，能一次完成6min的步行锻炼，中途无需休息，直至出院。出院前患儿活动耐力较前明显增高，脱离氧的情况下运动时，除慢走外，还能上、下一层楼梯，活动时患儿未出现气促、缺氧等情况。
2.4疾病自我管理指导
自我管理是指在应对慢性疾病的过程中发展起来的一种管理症状、治疗、生理和心理社会变化以及做出生活方式改变的能力，其中自我效能是自我管理发挥作用的机制[4]。它是用于慢性疾病管理的有效方法之一[5]。患儿的自我管理是疾病管理的重要部分，CF病人治疗包括抗感染治疗，激素治疗，高热量、高脂肪、高蛋白、高维生素的饮食摄入，胸部物理治疗，雾化吸入治疗等，这一系列治疗、护理措施需要患儿及家属进行积极自我管理，只有积极配合治疗及护理，才能取得好的治疗效果。通过与患儿家属交流，医护人员发现患儿家属缺乏CF疾病相关疾病知识及护理技能。责任护士及主管医生联合为其制作了CF疾病自我管理知识手册，主要包括CF疾病知识（病因、临床表现、治疗及预后）；家庭氧疗知识；出院后营养支持方案；胸部物理治疗、呼吸肌锻炼和肢体功能锻炼方案。其中呼吸肌锻炼为指导患儿进行缩唇呼吸和腹式呼吸，每日4次，可分别采用卧、坐、立位练习[3]。出院后要求患儿继续进行腹式呼吸锻炼：指导患儿全身肌肉放松，一只手置于腹部，另一只手置于上胸部。吸气时腹部膨隆向外突出，呼气时腹部内陷，呼出全部气体，每次10～15min；运动训练等。督促患儿及家属每日对着自我管理知识手册的部分内容进行学习，出院前患儿及家属熟练掌握手册内容，具备一定的应急处理能力。同时向家属介绍患儿出院后一个和谐安定的居住环境的重要性，指导家属积极面对患儿的疾病，为患儿以乐观开朗的态度去生活做出榜样，指导家属多协助患儿进行力所能及的劳动，继续在家开展学业教育，转移患儿对疾病的注意力，树立独立自强的信心，改变不良情绪，促进疾病的恢复。
3.小结
CF病变，是一种儿童的慢性肺部疾病，可反复引起呼吸道感染，最终累及患儿全身脏器多个系统，医护人员应全面评估CF患儿的病情及进展，主管护士应根据患儿的病情进展制定针对性的护理措施，制定个体化的护理方案，帮助患儿痰液的排出及呼吸功能的锻炼、运动功能的锻炼，改善其生活质量及预后。
【参考文献】
[1]李慧,于波.囊性纤维化治疗的研究进展[J].医学综述,2010,16(3):357-359．
[2]申昆玲，徐保平.儿童囊性纤维化的相关问题[J].中国循证儿科杂志,2015,10(4):241-244．
[3]李平东，陈佩仪，李桂芬，等.慢性阻塞性肺疾病急性加重患者有效排痰方案的建立及效果评价[J].中华护理杂志,2016,51(9):1068-1072．
[4]付晓萍，王怡君，彭幼清.慢性心力衰竭病人自我管理教育模式的研究进展[J].护理研究，2015，29（4）：1153-1156
[5]刘鹏飞，汪涛，王宜芝.慢性疾病自我管理的研究进展[J]．中华护理杂志，2006,41(4):354-355