王进张满聂勇李爱军喻峻峰胡传义刘昌荣张科（湖北省宜昌市第一人民医院湖北宜昌443000）
【中图分类号】R586【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）29-0183-01
【摘要】目的探讨Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤术后出现肾上腺皮质功能减低的发生原因及临床表现，提高诊断治疗及预防水平。方法筛选近10余年来所有Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤患者病史资料，针对5例术后出现肾上腺皮质功能减低的典型患者的发病原因，临床表现及处理措施进行回顾性分析。结果在5例患者中，3例在术后早期出现肾上腺皮质功能减低表现，2例在出院后恢复期间出现肾上腺皮质功能减低表现；4例经及时纠正，症状迅速缓解，1例因未遵医嘱，自行停止治疗，转为慢性肾上腺皮质功能不足，后经近2年补充治疗方恢复正常。结论肾上腺皮质功能减低是Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤术后常见的并发症之一，其出现主要由于短期内患者自身皮质分泌功能未完全恢复，同时围手术期激素补充欠佳所致，针对患者病情及时处置症状多能完全缓解。
【关键词】柯兴综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质功能降低
一、病例资料
患者男性3名，女性2名，年龄38～54岁，其中右侧肾上腺瘤2例，左侧肾上腺瘤3例，均在全麻下行后腹腔镜腺瘤剥出术，3例患者在术后第二到五天出现乏力，精神不振，其中两人出现明显的胸闷、心慌，1人出现高热达39.8℃，经测血压100-125/50-65mmHg，心率100-130次/分，双肺呼吸音清，无啰音。予以立即静脉滴注氢化可的松200mg，20-40分钟后，病人情况均趋稳定，后3至6天改为每天肌注醋酸可的松50mg，每8小时一次，以后逐渐减量，至术后第10天改为口服强的松15mg/d，术后18天减至强的松10mg/d。另2例患者术后一月因自行停药，出现乏力，夜间呼吸困难、平卧不能，其中1例出现发绀、呕吐，血压下降、心动过速，查血发现皮质醇含量明显降低，经及时恢复口服强的松，一例患者不适症状逐渐恢复，另一名患者因不遵医嘱，症状呈加重趋势，经静脉补充氢化可的松效果亦不甚明显，后服用强的松2年方使血皮质醇水平恢复正常。
二、讨论
1.发生原因
肾上腺皮质功能降低是由于肾上腺遭到切除破坏，导致肾上腺皮质激素缺乏所致，泌尿外科最常见的病因是Cushing综合征，由于双侧肾上腺皮质增生行双侧肾上腺切除或一侧全切、一侧大部切除，且在大部分切除时破坏了剩余肾上腺组织的血液供应，造成剩余肾上腺组织的缺血坏死。亦可因一侧肾上腺皮质腺瘤或恶性肿瘤，长期自主性大量分泌皮质醇，血中皮质醇水平升高，脑垂体分泌的促皮质激素分泌减少。肿瘤切除后如不补充足够的皮质激素，则由于受抑制的下丘脑—垂体—肾上腺轴不能对术中或术后的应激起反应，出现肾上腺皮质功能减低，甚至发生肾上腺危象。
在双侧肾上腺嗜铬细胞瘤、结节状肾上腺增生、少数原发性醛固酮增多症的手术后，也可伴发暂时性肾上腺皮质功能减低。
2.临床表现
皮质醇增多症患者手术至术后3～6月内均可发生不同程度的肾上腺皮质功能降低，其症状可以逐渐发生，也可突然发生，也可由于其他原因如感染、休克所诱发。多数情况下，患者只表现其中一些症状，尤其在术后近期内不易与手术其他并发症相区别。典型的表现为发热，且多为高热，个别患者体温低于正常：呼吸困难、发绀、冷汗、厌食、呕吐、腹泻，继而发生脱水、少尿、血压下降、心动过速，进一步出现软弱、不安、乏力和心血管系统衰歇、休克等，手术后短期内血流动力学不稳定可能是肾上腺皮质功能减低的唯一明显表现。
3.诊断与鉴别诊断
肾上腺术后患者出现上述症状，应考虑发生肾上腺皮质功能减低。一般辅助检查可发现血糖降低、血钠降低、高血钾或低血钾，血尿素氮、肌肝升高，酸中毒，血浆皮质醇降低可确定诊断。
由于血浆皮质醇检查的时间因素限制，通常难以在急症病人中作为诊断依据。如临床上怀疑急性肾上腺皮质功能减低时，应立即予以补充皮质激素，不要等相关检查。
早期应与手术其他并发症如内出血、低血容量、水电解质紊乱、肠梗阻等相鉴别。
4.治疗
如果发生肾上腺皮质功能减低，应立即由静脉滴入氢化可的松100～200mg，并同时纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，积极处理术后并发症。
如病人表现为慢性肾上腺皮质功能减低，应根据病情适当增加口服强的松用量，对双侧肾上腺全切的病人，则需终生服用皮质激素治疗。
肾上腺危象是肾上腺皮质功能急性衰竭，其表现为循环虚脱、高热、胃肠功能紊乱、惊厥、昏迷等症状，一旦出现应及时抢救，立即补充肾上腺皮质激素，补充液体和控制感染：处理要点有（1）5%葡萄糖生理盐水500ml加氢化可的松100mg，在1～4小时内静脉滴注完，以后每6小时滴注100mg。同时肌肉注射醋酸可的松100mg。如病情好转，次日改为每6小时滴注氢化可的松50mg，维持24小时。病情稳定后可改为每6小时口服或肌注可的松25mg,以后逐步减少到维持量每日50mg。(2）补充电解质，静脉输注生理盐水，补充潴钠激素，可肌注醋酸去氧皮质酮5mg，每日1～2次。(3）如存在明显的低血压，于输液中加去甲肾上腺素5mg，缓慢滴注（4）如脱水失盐明显，虚脱严重，在输液和补充激素的同时，输全血和血浆。(5）病人如合并感染，使用有效抗生素控制。
5.预防
如果注意肾上腺手术病人术前、术中及术后皮质激素的正确补充，就能避免大部分皮质功能减低的发生。一般术前24小时开始补充醋酸可的松50mg,术中静脉补充氢化可的松100～200mg，术后2～3天内每6～8小时肌注醋酸可的公50mg,然后改为口服强的松，根据病情逐渐减量。
对症状较轻的单侧肾上腺腺瘤或双侧轻度增生患者，行单侧腺瘤摘除或一侧肾上腺切除者，术中给予静脉滴注氢化可的松100mg即可，如术后生命体征稳定，一般不需要继续使用激素维持。
对症状明显的较大的单侧腺瘤摘除、双侧肾上腺切除术或右侧全切、左侧切除2/3者，术中给予氢化可的松100mg,术后第1，2天再给予200～300mg氢化可的松静脉滴注，第3，4天减半量，即氢化可的松100～150mg静脉滴注，第5，6天改用醋酸可的松50～100mg肌肉注射，第7，8天口服泼尼松25mg，每日2次，逐渐减量至12.5mg，每日1次的维持量，维持治疗时间的长短视全身情况和生命体征决定。
三、总结
Cushing综合征患者对肾上腺皮质激素水平及术后应激能力存在个体差异，术后应密切观察，及时发现病情变化，作出相应处理。同时应防止患者受凉、感冒等引发应激反应，在出现明显不适症状时，应及时补充皮质激素，条件允许时复查血皮质醇含量以确定。