论文摘要
目的 8p11骨髓增殖综合征(EMS)是一种罕见的血液系统肿瘤,现报道1例EMS,并进行相关文献复习,以更好地了解其发病机制、临床特征及治疗。方法 1例69岁女性患者,因发现中性粒细胞升高就诊,完善骨髓细胞形态学、染色体核型分析、FGFR1基因重排等检查。文章对该病例实验室检查结果进行分析,并查阅文献总结该病的临床特征。结果骨髓细胞形态学提示髓系增生极度活跃,染色体示t (8;22)(p11;q11),FISH检测提示FGFR1重排阳性,诊断为EMS。给予羟基脲、干扰素治疗后,白细胞仍进行性升高,复查骨髓细胞形态学提示进展至急性淋巴细胞白血病,急变后1个月内死亡,总生存期不足2月。结论 EMS是由8p11染色体特异性改变引起的一种非常罕见的、侵袭性的血液系统肿瘤,以嗜酸粒细胞增多、淋巴结肿大、短期内进展为急性白血病为特征。常规治疗如化疗等疗效欠佳,造血干细胞移植是目前唯一可能根治EMS的方法,酪氨酸激酶抑制剂在治疗上可能具有广阔前景。
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文章来源
类型: 期刊论文
作者: 夏园,李勤,曾文前,吴正东,朱剑锋
关键词: 骨髓增殖综合征,急性淋巴细胞白血病,融合基因,酪氨酸激酶抑制剂
来源: 泰州职业技术学院学报 2019年05期
年度: 2019
分类: 社会科学Ⅱ辑,医药卫生科技
专业: 心血管系统疾病,肿瘤学
单位: 泰州市人民医院
分类号: R733.71;R551.3
页码: 50-53
总页数: 4
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标签：骨髓增殖综合征论文; 急性淋巴细胞白血病论文; 融合基因论文; 酪氨酸激酶抑制剂论文;