程曙辉赵岳红
(江苏沭阳仁慈医院神经内科江苏沭阳223600)
【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）23-0080-02
1.临床资料
患者男性，57岁，因“言语错乱，行走不稳，行为异常一周”入院于2011-07-03.患者入院前一周出现言语错乱、烦躁不安、行走不稳、行为异常。患者有时脱光衣服，乱走乱跑，有时乱抓东西、撕衣服、撕被子，有时随地大小便。入院前一天出现夜不能睡觉、坐立不安、自言自语，门诊拟“精神障碍待查”收住神经内科。既往史：患者有“高血压病”病史5-6年，未治疗。患者有酗酒史30年，开始为每日1~1.5斤，近2-3年每日饮酒7~8两，饮酒后有时出现短暂性言语紊乱、行走不稳、烦躁不安。查体：BP140/85mmHg?精神差，神志清楚，表情淡漠，反应迟钝，有时烦躁乱语，言语不流利，计算力判断力稍差，眼球活动正常，瞳孔光反射正常，伸舌居中。颈部软，双手可见不自主震颤，四肢肌力正常，肌张力正常，深浅感觉正常，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验（±），病理反射未引出。实验室检查：血尿粪常规无异常，空腹血糖、血脂、电解质、肝肾功能正常，凝血四项正常，心电图无异常。头颅MRI示：胼胝体膝部及压部见斑片状信号异常，T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。入院后给予戒酒，肌注维生素B1，口服维生素B6、甲钴胺以及活血化瘀、改善脑功能等治疗。3天后言语错乱、行为异常明显好转，仍有呆滞、反应迟钝，住院6日好转出院。
2.讨论
胼胝体变性是一种罕见的神经系统脱髓鞘病变，由Carducci于1898年首先在尸检中发现，因1903年意大利科学家Marchiafava和Bignami详细描述了2例该因嗜酒者的临床和尸检而得名，又称为Marchiafava-Bignamidisease（MBD）。目前MBD病因尚不清楚，绝大多数发生于酗酒者，少数可发生于严重营养不良及其他疾病[1]。本文报告1例为酗酒者。
MBD临床表现复杂多样，缺乏特异性。文献根据临床发病形式不同，又将MBD分为A型和B型[2]：A型患者以急性意识障碍甚至昏迷起病，多伴有癫痫，锥体束征和肢体肌张力增高，一般预后差，病死率较高；B型患者主要表现为意识清楚或轻度嗜睡，多有认知功能障碍，步态不稳，起坐不能，失语等表现，少有肌张力增高及癫痫发作等，一般预后多较好，本文1例属B型MBD。
MBD患者影像学特点，主要表现为：头颅MRI急性期表现为胼胝体压部、体部和（或）膝部弥散性肿胀，慢性期萎缩，病灶对称性分布.TWI1等或低信号，TWI2及FLAIR高信号，以矢状位显示最为清楚。Sugeno等报告了1例MBD患者，早期DWI示胼胝体区对称性局灶性高信号，但T2WI并未显示出病变，提示DWI有助于早期诊断[3]。本例MRI示胼胝体压、体、膝部T1WI低信号T2WI高信号DWI示高信号，符合MBD影像学特点，所以MRI是诊断MBD的重要辅助检查手段。
MBD需要与累及胼胝体的其他疾病如脑梗死、多发性硬化、肿瘤、外伤、感染以及常染色体隐形遗传的痉挛性截瘫合并胼胝体萎缩等鉴别。临床上根据家族史、酗酒史、临床表现及头颅MRI表现及药物治疗效果诊断和鉴别诊断一般不难，重要的是要提高MBD这种罕见疾病的认识和警惕。
本病目前尚无有效治疗方法。戒酒、补充大量B族维生素、神经营养剂、营养支持及对症治疗可改善MBD症状。近年有报道称大剂量皮质激素冲击治疗能有效降低脑水肿、抑制髓鞘脱失、修复血脑屏障和减轻炎性反应[4]。本例经戒酒、补充大剂量B族维生素等治疗临床症状好转出院。
【参考文献】
[1]杜怡峰.神经病学{M}.北京：人民军医出版社2001:124.
[2]HeinrichA，RungeU，KhawAV.ClinicoradiologicSubtypeofMarchiafava—BignamiDisease.JNeurol，2004,251:1050~1059.
[3]SugenoN,TakaseY，NomiyamaK，etal.ACaseofMarchiafava-BignamiDisease:SerialchangewithDiffusion-weightedMRimaging.Rinshoshinkeigaku,2002,42:51~53.
[4]TaoH，KitagawaN，KakoY，etal.ACaseofanorexianeruosawithMarchiafava-BignamiDiseasethatrespondedtohigh-doseintravenouscorticosteroidadministration，PsychiatryRes，2007，156:181~184.