丁洁蔡远芳
（遵义医学院附属医院呼吸二科贵州遵义563000）
【中图分类号】R473.73【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）23-0028-02
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因未明，罕见的，持续发展的，预后不佳的弥漫性肺间质性疾病[1]。1937年由VonStossel首先报道，1993年国内报道首例。发病率约1/100万，多见于17～50岁的女性患者，男性及儿童病例极为罕见[2]。临床表现以进行性的呼吸困难为主要症状。临床常见症状为活动性呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。2014年4月17日我科收治了一位肺淋巴管平滑肌瘤病病史已有4年的患者，经积极治疗及精心的护理，患者好转出院。现将护理体会报告如下。
1.病例介绍
患者，女，34岁，因“反复咳嗽，咳痰伴呼吸困难4年余”入院。查体：T36.9℃P101次/分Ｒ22次/分Bp106/66mmHgSpO289%(高流量面罩吸氧状态下)，强迫坐位，急性病容，神志清楚，吸气性呼吸困难，口唇发绀，带入左侧胸腔闭式引流管在位通畅，未见水柱波动，双肺呼吸音减低。4年前曾就诊于我院，行胸部CT提示双肺间质性病变，期间请美国梅奥医院会诊考虑诊断肺淋巴管平滑肌瘤病。多次就诊于贵阳医学院附属医院，诊断为“肺淋巴管平滑肌瘤病”。1月余前因呼吸困难加重就诊北京协和医院，也考虑诊断此病。院外共发作气胸68次。病来精神、饮食欠佳。血气分析示：PaO258mmHgPaCO259mmHgPH值9.39HCO3-浓度34.1mmol/L。立即予高流量面罩吸氧（8L/min），NS40ml+尼可刹米1.125g6ml/h泵入增加肺通气量。胸部HRCT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病。住院期间共发生自发性气胸3次，分别做过右侧及左侧胸腔闭式引流术，并经积极抗感染、止咳化痰、止痛等对症处理后，呼吸困难较前明显好转。4月28日改为中流量吸氧，4月30日复查血气分析无二氧化碳潴留，停用尼可刹米组液。病情稳定后分别于6月5日及6月12日行左侧胸膜粘连固定术，术后虽诉呼吸困难伴胸痛明显，但经对症处理后症状好转，并于6月15日及6月20日分别拔出右侧及左侧胸腔闭式引流管。6月27日出院。
2.护理
2.1气胸的护理
患者在院外已发生过几十次气胸，而自发性气胸使其肺功能进一步受损,导致严重的缺氧和肺功能衰竭,因此做好气胸的护理，尽量避免让气胸反复发生非常重要。
2.1.1急性期绝对卧床休息，避免用力屏气，咳嗽等增加胸腔内压的活动。
上心电监护，严密观察患者生命体征、SpO2、病情变化。发现病人有呼吸困难的表现，应立即通知医生。
2.1.2氧疗吸氧可加快胸腔内气体的吸收，减少肺的活动度，促进胸膜裂口愈合，还可缓解缺氧引起的呼吸困难。一开始予高流量面罩吸氧，并根据缺氧程度调整氧流量。
2.1.3胸腔闭式引流管的护理引流瓶应放在低于病人胸部的地方，以防瓶内液体返流入胸腔，妥善固定并保持引流管通畅；每日定时挤压引流管，以防积液或渗出物堵塞引流管；观察有无气泡逸出；该患者胸腔闭式引流管时间较长，应注意防止切口处发生感染，应保持切口周围清洁干燥，做到切口敷料每日更换，穿刺点周围皮肤用聚维酮碘消毒，可对控制感染具有一定的临床价值[3]。更换引流瓶时应双钳夹毕引流管，注意衔接紧密，无菌操作，更换完毕再开放引流。拔出引流管时应备治疗盘、剪刀、无菌纱布，胶布以协助医生拔管。
2.1.4胸膜粘连固定术的护理
2.1.4.1术前护理完善各项检查，药物准备，利多卡因10ml、地塞米松5mg、沙培林5KE，备好急救物品及药品。
2.1.4.2术后护理术毕夹毕胸腔闭式引流管30分钟后松开，为使药液均匀涂布于胸腔表面，指导患者膝胸卧位10分钟，左侧卧位5分钟，右侧卧位5分钟，仰卧位10分钟。
2.1.4.3并发症的护理为减轻胸痛，术前予利多卡因行局麻，但患者术后仍诉呼吸困难伴胸痛明显，予中流量面罩吸氧，颅痛定对症止痛、喘可治缓解呼吸困难后症状逐渐好转。
2.2呼吸道症状的护理
2.2.1有效的咳嗽排痰，可保持呼吸道通畅，防止肺不张的发生。应教会患者有效咳嗽排痰，并多饮水[4]。针对咳嗽、咳痰予溴己新、念慈川贝枇杷膏等对症处理。
2.2.2注意观察患者有无胸痛，疼痛的性质，必要时予曲马多对症止痛。
2.2.3病情稳定后，可开展呼吸功能训练，以增加潮气量，减少功能残气量，提高肺泡通气量，降低呼吸肌功耗，缓解呼吸困难症状，改善换气功能[5]。指导病人缩唇呼吸及腹式呼吸，用鼻深吸气使膈肌下移，吸至不能再吸时屏气1～2s,再用口呼气，呼气时呈“口哨状”，使气体尽量排尽，每日训练2次，每次10～15分钟。训练应量力而行，循序渐进，长期坚持。
2.3心理护理
因肺淋巴管平滑肌瘤病罕见，目前无特效治疗方法，自诊断时自然病程8～10年，预后不佳，自诊断之日起，22%～62%患者于8.5年死于呼吸衰竭[6]。面对一个已有4年罕见病史的女患，首先应评估其心理状态，根据其心理状态进行心理护理。刚入院时，病情危重，病人焦虑、紧张、恐惧，害怕死亡，此时我们应用亲切的语言，安慰病人，让病人放松情绪，使她对我们产生信任感，以减轻她恐惧不安的心理。病情稳定后，应主动与其交流，介绍疾病相关知识，使病人与家属密切配合治疗。让患者表达自己的感受，允许她发泄心中的不满。鼓励病人做一些感兴趣，自己又力所能及的小事，如上网、看书，以分散病人的注意力。有文献显示乐观、向上的心态，有利于机体调动自身的全部抗病防御系统功能，稳定和改善内环境，提高机体对外部环境的适应能力[7]。所以应与其家属共同努力，让患者以积极的心态面对疾病，提高抗病能力。
3.体会
肺淋巴管平滑肌瘤病是世界罕见病，且无有效治疗方法，仅以对症支持治疗为主，因此此病的护理就显得尤为重要。我们对该患者实施了整体护理，给予心理支持，严密观察病情，保持胸腔闭式引流管在位通畅，加强基础护理，出现任何病情变化及时报告医生给予对症处理，使患者渡过危险期，好转出院。
【参考文献】
[1]董琳许萍李琼肺淋巴管平滑肌瘤病2例诊疗分析[J]安徽卫生职业技术学院学报1671-8054(2010)02-0025-02
[2]BearzA,RupoloM,CanzonieriV,etal.lymphang-ioleiomyomatosis:acasereportandreviewoftheliterature[J].Tumori,2004,90(5):528.
[3]苟静.胸腔闭式引流术的临床应用及护理体会中中国医药指南[J]1671-8194（2011）25-0143-02
[4]周格开，吴晓冰.肺淋巴管肌瘤并自发性气胸患者的呼吸指导及护理.中国医疗前沿[J].
[5]陈文彬,程德云.呼吸系统疾病诊疗技术[M].北京:人民卫生出版社,2000:370-376.
[6]侯杰.肺淋巴管平滑肌瘤病.新医学，南京大学医学院附属鼓楼医院(2010008).
[7]韩晓莉.浅论癌症患者的心理护理.基层医学论坛[J].大同市卫生学校，山西大同037005