广西梧州市第三人民医院梧州市543000
1.病例报告
患者，17岁，孕1产0，因“停经40+2周，下腹胀痛伴阴道流血流液15小时”于2015年06月10日23时30分入院。核对孕周无误，孕期经过顺利，定期产检，孕7月时出现双下肢浮肿并逐渐加重，体重增加明显，但未予特殊处理，2天前有轻度右上腹隐痛，无阴道流血流液，10日早08时30分无诱因出现下腹胀痛，伴少量阴道流血，到当地医院就诊，查肝功能胆红素明显升高，凝血功能异常，18：30胎膜自破，羊水Ⅲ度浑浊，转本院治疗。既往体健，否认肝炎病史。入院查体：T36.5℃，P122次/min，R22次/min，BP120/70mmHg。体型肥胖，皮肤巩膜黄染，无肝掌、蜘蛛痣。颈软，心肺听诊正常，肝脾肋下未及，腹壁水肿，腹肌软，全腹无明显压痛、反跳痛，双下肢重度水肿。产科检查：宫高41cm，腹围107cm，不规则宫缩，胎先露头，浅入盆，胎心142次/min。骨盆外测量22cm-25cm-18cm-8.5cm。阴检：外阴未产型，阴道畅，宫颈软，宫口开大2.5cm，胎膜已破，见少量黄色粘稠羊水流出，先露-2。
外院生化检查：ALT151U/L，AST172U/L，TBIL107.30μmol/L，DBIL67.4μmol/L。凝血四项PT26.8s，APTT52.35s，FIB0.38g/L，WBC15.31×10E9；入院诊断：孕1产0妊娠40+2周头位临产；重症肝炎；胎儿窘迫。考虑胎儿窘迫，完善各项检查同时，配血及输凝血因子如冷沉淀、新鲜血浆，急诊行全麻下子宫下段剖宫产术，术中见羊水呈黄绿色、粘稠粪染，量约600ml，助娩一男活婴，Apgar评分：1min4分，5min7分，体重3500g，术中子宫收缩乏力，出血约2500ml，予宫肌注射卡列素氨丁三醇注射液250ug后宫缩好转。
术前化验肝肾功ALT157U/L，AST195U/L，GLU3.39mmol/L，BUN6.72mmol/L，尿酸533μmol/L，Scr243μmol/L；凝血四项PT27.6s，APTT60.4s，FIB0.66g/L；病毒性肝炎抗原抗体检测均阴性，血常规白细胞计数明显升高，血小板计数减少，肝肾功能异常、凝血功能障碍，支持妊娠期急性脂肪肝诊断，术后给予抗感染、利尿、输新鲜血浆及冷沉淀等治疗，动态监测血常规、肝肾功能及凝血功能各项指标，术后第1日白细胞进行性增高（自14.97×109/L增至34.95×109/L），血红蛋白自145g/L降至88g/L，肝肾功提示转氨酶及胆红素进一步升高，术后第2日黄疸明显加重，腹胀明显，出现大量腹水，肝肾功提示酶胆分离，病情危重，术后7天出现腹壁伤口渗液严重，伤口分泌物培养未见细菌生长，复查肝功示低蛋白血症，予拆线加强换药，伤口行二次缝合术，继续给予保肝、退黄、抗感染、输血及血浆等治疗，患者于2015年7月2日痊愈出院。出院诊断为：妊娠期急性脂肪肝、剖宫产术后、产后出血。
2、病例讨论
妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpregnancy，AFLP）是一种发生于妊娠晚期或产后早期的严重并发症，平均妊娠周数为35～36周，多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。
目前认为AFLP的发病机制与线粒体脂肪酸β-氧化过程中的酶缺陷有关。AFLP早期诊断困难，该患者病史短，临产后急诊入院，发现肝功异常，入院前两天出现右上腹隐痛，呕吐胃内容物1次，未予重视，起病急，黄疸迅速加深，凝血障碍，故入院时拟诊为重症肝炎，因临产、胎儿窘迫，在完善相关化验改善凝血功能同时，急诊行剖宫产术，新生儿得以及时抢救。
一项前瞻性研究提出AFLP的诊断标准：（1）呕吐；（2）腹痛；（3）多尿或烦渴；（4）脑病；（5）胆红素升高（>14μmol/L）；（6）低血糖（<4mmol/L）；（7）高尿酸血症（>340μmol/L）；（8）白细胞增多（>11×109/L）；（9）超声下可见腹水或“亮肝”；（10）转氨酶升高（ALT、AST>42U/L）；（11）血氨升高（>47μmol/L）；（12）肾损害（血肌酐>150μmol/L）；（13）凝血异常（凝血酶原时间>14s或活化的部分凝血酶时间>34s）；（14）肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊。
该患者化验提示肝肾功能异常、白细胞异常升高，血氨升高，凝血功能障碍，确诊为妊娠期急性脂肪肝。虽明确诊断滞后，但剖宫产终止妊娠及时。患者出现产后出血，给予输新鲜血浆及冷沉淀，改善其凝血功能，宫肌注射卡列素氨丁三醇注射液250ug后宫缩好转，产后出血得以有效控制。术后肝肾功能损害加剧，出现酶胆分离、急性肾功能不全，腹壁伤口脂肪液化，愈合不良，给予加强护肝支持治疗，腹壁伤口二次缝合，患者最终得以成功救治。因此，一旦确诊或高度怀疑AFLP应尽快终止妊娠，而防治产后出血及多脏器功能损害是抢救成功的关键。