秦海霞(黑龙江省大庆油田总医院集团脑血管医院东风街道电泵社区卫生服务中心163001)
【中图分类号】R711.51【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）13-0122-02
年满18岁仍五月经来潮，或年满16岁有第二性征的发育但仍无月经来潮，或年满14岁无第二性征的发育，称为原发闭经。原发闭经多为性发育异常或生殖道解剖异常所致，病因不同，临床表现也不同。
1体格检查
1.1幼女型外阴，乳房无发育，说明体内雌激素水平低下，卵巢五分泌功能。这有两种可能：卵巢发育不全或者下丘脑或垂体病变导致卵泡无发育。
Tumer综合征患者除了性幼稚外，往往还有体格发育异常：如身材矮小、蹼颈、后发际低、皮肤多黑痣、内眦赘皮、眼距宽、盾胸、肘外翻、第四和第五掌(跖)骨短等表现。单纯性性腺发育不全患者没有体格发育异常。下丘脑或垂体病变导致的原发闭经也没有体格发育异常。极个别下丘脑病变导致的原发闭经可伴有嗅觉的丧失，被称之为Kallman综合征。低雌激素性闭经的子宫和阴道均发育正常，需要测定生殖激素水平来对他们做进一步的鉴别分类。
1.2如果有第二性征的发育，则提示生殖道发育异常可能。青春期有第二性征的发育，说明卵巢正常，下丘脑-垂体-卵巢轴已启动。如生殖道发育正常，应该有月经的来潮，如无月经的来潮则提示有生殖道发育异常可能。当检查发现子宫大小正常，且第二性征发育后出现周期性腹痛，应考虑为处女膜或阴道发育异常如处女膜闭锁、先天性无阴道和阴道闭锁。子宫未发育或子宫发育不全如无有功能的内膜时，往往无周期性腹痛，如先天性无子宫、始基子宫和实质性子宫等。
1.3如外阴异常则为两性畸形。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，后者又可分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。患者性腺为卵巢，有子宫和阴道，外阴有男性化表现，称为女性假两性畸形，如先天性肾上腺皮质增生症。患者性腺为睾丸，没有子宫和阴道，外阴有女性化表现，称为男性假两性畸形，如睾丸不敏感综合征。体内既有睾丸组织又有卵巢组织者称为真两性畸形，她们体内往往有子宫和阴道。两性畸形的诊断比较复杂，需做激素测定和染色体检查才能诊断，有时甚至需要做剖腹探查才能明确诊断。
2辅助检查
2.1超声检查超声检查可了解生殖系统的发育情况，对鉴别病因有所帮助。
2.2内分泌激素测定
(1)根据促性腺激素水平可以把闭经分为3类：高促性腺激素性闭经、正常促性腺激素性闭经和低促性腺激素性闭经。①FSH和LH均小于5IU／L时，称为低促性腺激素性闭经。低促性腺激素性闭经是由下丘脑或垂体病变所致，表现为原发闭经和性幼稚。下丘脑病变和垂体病变所导致的低促性腺激素性闭经的临床表现相同，只有做垂体兴奋试验才能把它们区分开来。垂体兴奋试验有反应时病变部位在下丘脑；垂体兴奋试验无反应时病变部位在垂体。Kallman综合征的病变部位在下丘脑。②FSH和LH水平在5～10IU／L时，称为正常促性腺激素性闭经。生殖道发育异常引起的继发闭经就是正常促性腺激素性闭经。这些患者体内的生殖激素水平在正常范围，BBT测定为双相，提示下丘脑-垂体-卵巢功能正常。③FSH和LH均大于30N／L时，称为高促性腺激素性闭经。高促性腺激素性闭经的原因在卵巢，卵巢发育不全时表现为原发闭经和促性腺激素水平的升高。卵巢发育不全多由染色体异常引起，因此应该对高促性腺激素性闭经患者做染色体检查。
(2)睾酮的测定雄激素水平升高时应考虑先天性肾上腺皮质增生症、雄激素不敏感综合征、混合性性腺发育不全和真两性畸形等。单靠雄激素水平不能区别上述疾病，只有在做诸如17-羟孕酮、染色体检查和性腺探查等检查之后才能给出明确诊断。
(3)17-羟孕酮的测定怀疑有先天性肾上腺皮质增生症时应测定17-羟孕酮。90％以上的先天性肾上腺皮质增生症是由21-羟化酶缺陷引起的，17羟-孕酮是诊断21-羟化酶缺陷的指标。正常妇女体内17-羟孕酮水平很低，<2ng／ml；21-羟化酶缺陷者体内的17羟-孕酮水平往往>20ng／ml。
3治疗方面
3.1处女膜闭锁切开术应选择经期进行，因为此时处女膜最突出。
3.2阴道成形术应选择在结婚前半年做，如做的太早而没有规律的性生活，就有可能发生阴道狭窄。
3.3克罗米芬对低促性腺激素闭经患者无效，如这些患者要求生育，只能选择HMG促卵泡发育。
3.4两性畸形患者应根据患者的意愿做外阴整形手术，一般情况下患者多选择做女性。
4医患沟通
原发闭经的患者往往是年轻女性，一次将病情全部告诉病人，病人不一定能完全承受，因此可逐渐告诉其病情。两性畸形的诊断太笼统，且可能使病人产生自卑的心理，因此目前在诊断时不写两性畸形，而是写其具体的病因，如雄激素不敏感综合征、先天性肾上腺皮质增生症等。真两性畸形可叫做两性腺共存。
参考文献
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