丁惠芳
（江苏省丹阳市妇幼保健院；江苏丹阳212300）
[摘要]目的：探讨如何根据蚕豆病的发病原因、临床表现做出相应的护理对策。方法：2019年5月我院儿科病房收治了一例蚕豆病患儿，对其进行临床观察，采取相应的治疗及护理措施。结果：通过我们及时治疗及有效护理，该患儿的临床症状得到有效控制，未出现严重并发症，病情好转后出院。结论：对蚕豆病患儿进行有效的治疗和护理措施，密切观察生命体征、给予输血护理、吸氧护理、皮肤护理、饮食护理、心理护理及健康教育，患儿逐渐好转出院，避免了严重并发症，及时宣教减少复发率。
[关键词]蚕豆病；溶血；护理
蚕豆病是由于进食干、鲜蚕豆或蚕豆制品（豆腐、酱油）之后引起的急性溶血性贫血，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷是发病的基本内因。常见于＜9岁的小儿，男孩多见，多发生于蚕豆成熟季节，进食蚕豆或蚕豆制品均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后数小时至数天后发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭[1]。我科2019年5月收治了1例蚕豆病患儿，通过我们医护配合病情很快好转，未发生严重并发症，现将护理体会报告如下。
1病例介绍
患儿黄英泽，男，1128/30月，因“发热伴皮肤苍黄1天”于2019-05-08收入我院儿科。患儿发病1天前因食用“蚕豆”后出现发热，热峰38.5℃，伴面色苍黄，小便黄，未予处理，第二日仍有反复发热，面色苍黄较前明显，来我院就诊，查血常规示：WBC：14.97×10^9/L，Hb：69g/L，Plt：380×10^9/L，N：49.4%，L：41.4%，CRP:32.6mg/L，拟"蚕豆病？"收住入院进一步诊治。病程中患儿精神食纳尚可，小便色黄，尿量正常，大便正常。查体：T：38.0℃，P：120次/分；R：30次/分，神志清，精神尚可，面色苍黄，口唇略苍白，腹平软，肝脏肋下未及，脾脏肋下2cm，肠鸣音存在。实验室及器械检查：血常规（05-08本院）：WBC：14.97×10^9/L，RBC：2.59×10^12/L，Hb：69g/L，Plt：380×10^9/L，N：49.4%，L：41.4%，CRP:32.6mg/L。治疗上予告病重，拉氧头孢抗感染，倍他米松磷酸钠静滴阻断溶血治疗及退热、补液等对症支持治疗，监测血压、记24小时尿量，并完善相关辅助检查。05-08血气分析、肝肾功能检查结果正常，05-09肝胆脾胰B超检查正常，尿粪便常规正常。05-10全血：白细胞11.94(10^9/L)，红细胞1.85(10^12/L)，血红蛋白53.0(g/L)，红细胞压积16.5(%)，血小板376(10^9/L)，中性细胞比率50.4(%)，淋巴细胞比率38.7(%)，超敏C反应蛋白14.3(mg/L)。病程中监测患儿血压、尿量正常。05-11患儿血常规示：血红蛋白50.0(g/L)，达输血指征，予输注洗涤红细胞纠正贫血治疗，完善术前八项，交叉配血、血型等检查后输注A型洗涤红细胞100ml，输血结束后无发热、呼吸困难，皮疹等输血不良反应。05-12全血：白细胞14.17(10^9/L)，红细胞2.95(10^12/L)，血红蛋白84.0(g/L)，红细胞压积27.6(%)，血小板348(10^9/L)，中性细胞比率33.9(%)，淋巴细胞比率59.6(%)，超敏C反应蛋白<0.5(mg/L)，复查血常规示血红蛋白较前上升，病情好转，予05-13好转出院。出院后患儿基因检测回报示葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。
2护理
2.1密切观察生命体征及病情变化
2.1.1予心电血氧饱和度监测患儿生命体征，并做好护理记录，及时反馈给医生。
2.1.2监测体温变化情况，体温＞38.5℃时汇报医生予药物降温治疗，指导少量多次给予患儿饮水，以补充丢失的水分。
2.1.3观察患儿皮肤黏膜的变化，皮肤黄染逐渐减轻，甲床颜色逐渐转红提示病情好转，如黄疸加重，出现意识不清、嗜睡甚至惊厥等，则需警惕溶血加重，应及时汇报医生，给予相关处理[2]。
2.1.4尿液颜色可以提示溶血的程度和转归，由最初的浓茶色或酱油色逐渐变浅到恢复正常，说明溶血改善[3]。尿量的变化可以判断肾功能的情况，每日监测该患儿24小时尿量，均在正常范围内。
2.1.5贫血的观察，密切观察贫血的程度及发展，做好血红蛋白的监测及记录。
2.2输血护理
患儿住院过程中血红蛋白低至50g/L，遵医嘱完善相关输血前准备后，予A型洗涤红细胞100ml静脉输注。输血前，严格执行查对制度，完成血型鉴定及交叉配血；输血过程中，先调节滴速10滴/分钟，观察10分钟，患儿无不良反应后调节滴速为20滴/分钟，每半小时巡视一次，观察患儿生命体征情况及有无输血不良反应直至输血结束，并完善相关护理记录。
2.3吸氧护理
由于红细胞大量被破坏，各脏器均会出现不同程度的缺氧，故入院后给予了流量1L/分钟的氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离[3]。
2.4皮肤护理
由于黄疸对皮肤的刺激，患儿易出现皮肤瘙痒，指导家长保持患儿皮肤清洁，避免使用刺激性强的洗护用品，着棉质衣物，剪短患儿指甲避免抓破皮肤。
2.5饮食与休息
2.5.1溶血症的发生主要与进食蚕豆、蚕豆制品或某些药物有关，入院后应立即停止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血症无关的食物，可多摄入抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和水果，如西红柿、黄瓜、胡萝卜等，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食[4]。
2.5.2患儿卧床休息，以减少组织耗氧，减轻临床症状，保持病房内空气新鲜，避免对流风，以防感冒。
2.6心理护理及支持
2.6.1患儿年龄较小，住院后生活环境陌生，留置针穿刺引起疼痛等，易发生哭闹、不安，我们护理人员要耐心细致地照顾患儿，嘱家长带来患儿平时在家喜欢的玩具，播放患儿平时喜欢听的音乐，允许母亲及其他亲属的陪伴，逐步消除患儿不良情绪。
2.6.2由于该疾病起病急，进展迅速，家长会有紧张、焦虑情绪，我们首先要安抚家属的情绪，向家长讲解该疾病的发病原因及治疗和转归，消除紧张焦虑，积极配合治疗。
2.7健康教育与出院指导
向家长详细讲解蚕豆病的相关知识，嘱出院后避免使用氧化类药物，如磺胺类药物、呋喃类药物、奎宁、解热镇痛药物，避免进食蚕豆及蚕豆制品如粉丝，避免接触樟脑丸、薄荷等[5]。将相关禁止食用的食物及禁止使用的药物等注意事项打印清单交给家长，避免遗忘。
3小结
通过对这例蚕豆病患儿的护理，提高了我们对蚕豆病的认识，蚕豆病属于一种遗传性溶血性疾病，起病急，病情重，需及时治疗，阻止溶血的进一步加剧。此外，病情观察及健康教育也同样重要，需加强出院后的健康指导，嘱避免接触蚕豆及蚕豆制品，避免使用磺胺类及奎宁等药物，预防该病的再次发生。
参考文献
[1]诸福棠.实用儿科学.人民卫生出版社，2002:1759
[2]李小玲.易银芝.李梅.谢永红.蚕豆病诊疗及护理的研究进展.全科护理，2018,32:3985-3987
[3]杜鹃.陈石兰.徐曼曼.1例蚕豆病并发重度溶血性贫血患儿的护理.当代护士，2017，5：142
[4]程丽娟.易君丽.3例蚕豆病患儿的治疗护理体会.家庭医药，2018，5:272
[5]李倩.李苗.蚕豆病患儿的临床急救措施和护理方法.中国社区医师，2016，16：152