丁香丁娟（诸城市人民医院山东诸城262200）
患者，女，34岁，农民，因“发热、精神异常，头痛、呕吐1天”就诊。患者于1天前出现发热，最高体温达39℃，烦躁不安，苦闹，尖叫，伴恶心、呕吐，呕吐物为为胃内容物，无腹痛、腹泻，腹胀，无意识障碍。查体：T:39℃P:90次/分R：14次/分BP:140/70mmHg，心、肺听诊无异常，腹部平软，肝脾肋下无触及。神经内科查体：神志清，烦躁不安，记忆力，理解力，计算力，定向力查体不配合。言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径约0.3CM，对光反射灵敏，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称。颈部无抵抗，Kernig征（-），Brudzimnski(-)。四肢肌力正常，肌张力正常，闭目难立征（-）。痛温觉、振动觉、位置觉、实体觉正常。腹壁反射、肛门反射正常，肱二头肌、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射（++）。双侧Hoffmann征（-），双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（-）。Oppenheim征（-）。以“病毒性脑炎”收入院。入院后复查HMRI：颅脑未见明显异常。脑电地形图：中度异常脑电图。腰椎穿刺测脑压及行脑积液检查结果:脑积液压力为190mmH2O，微浑无色，无凝块，潘氏实验(+),细胞数：8×106/L,血糖：3.39mmol/L,氯：124mmol/L，蛋白定量：546.92mg/L。血常规：白细胞在正常范围，淋巴细胞比率：18.3%，中性粒细胞比率75%。余各项正常。见到异常淋巴细胞，未见到幼稚细胞。血沉：68mm/H。尿液分析：蛋白+-，余各项正常。出血热抗体（-），血凝时间正常。大生化：白蛋白为33G/L,余各项正常。考虑病毒性脑炎可能性大，给予更昔洛韦抗病毒治疗，每日甘露醇150ML，强的松10MG静脉滴注防治脑水肿治疗。患者症状无改善，烦躁不安，苦恼，尖叫，幻视加重，应用安定、鲁米那钠、冬眠灵等交替镇定治疗。为进一步明确诊断，排除结缔组织病，复查抗核抗体谱。抗核抗体谱：抗核抗体：阳性（+），核颗粒型，滴度＞1:1000，抗nRNP/SM阳性（+）,抗-SM弱阳性，抗SSA阳性（+），抗SSB，抗Scl-70,抗Jo-l,抗双链DNA均为阴性。该患者确诊为：神经精神狼疮，遂停用抗病毒药物治疗，应用加强龙每日1.0g，冲击三天治疗，后改为甲强龙维持量治疗，患者病情明显好转，治疗5天后已无烦躁不安，苦恼，尖叫，幻视等精神异常症状，治疗2周后病情治愈出院。
讨论：引起神经精神狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。神经精神狼疮（NP-SLE）往往在系统性红斑狼疮急性期或终末期出现症状，少数作为首发症状。可呈现为各种精神障碍如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等，也可以出现多种精神系统症状，如中枢神经系统受累，常见的可有颅压增高，脑膜炎，脑炎，脑血管意外，脊髓炎，蛛网膜下腔出血等，并出现相应症状，如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫，病变严重的可导致死亡，脑神经亦可受累，常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ对神经，周围神经病变少见。存在上述症状，并除外感染、肿物等继发因素的情况下，结合影像学，脑脊液，脑电图，抗核抗体谱等检查，可诊断神经精神狼疮，脊髓的磁共振检查可明确诊断。有神经精神狼疮表现的均为狼疮病情活动者。中枢神经受累者腰椎穿刺检查：部分颅压增高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数病理葡萄糖量减少，影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。
参考文献
[1]实用内科学，人民卫生出版社，第13版，陈澋珠，林果。
[2]内科学，人民卫生出版社，第7版，陆再英，钟南山。