罗小邹邓志华沈杰
（宜宾市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科四川宜宾644000）
【摘要】目的：探讨鼻腔-鼻窦恶性黑色素瘤的诊断及治疗方案。方法：回顾性分析我院收治的3例鼻腔-鼻窦恶性黑色素瘤患者的临床资料。结果：2例手术患者术后随访未见复发，1例拒绝手术患者死亡。结论：早期诊断、早期手术并保留合理安全切缘可提高本病患者生存率。
【关键词】恶性黑色素瘤；鼻腔鼻窦；诊断；治疗
【中图分类号】R739.62【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2019）02-0038-02
【Abstract】ObjectiveToinvestigatethediagnosisandtreatmentofmalignantmelanomaofthenasalcavityandparanasalsinus;MethodsRetrospectiveanalysisofclinicaldataof3patientswithnasal-sinusmalignantmelanomaadmittedtoourhospital.ResultsTwopatientshadnorecurrenceafteroperation,andonepatientrefusedsurgery.ConclusionEarlydiagnosis,earlysurgeryandpreservationofreasonablesafetymarginscanimprovethesurvivalrateofpatientswiththisdisease.
【Keywords】Malignantmelanoma;Nasalsinus;Diagnosis;Treatment
恶性黑色素瘤起源于皮肤、黏膜、眼葡萄膜、软脑膜等组织的黑色素细胞，其恶性程度及死亡率均很高，可侵犯鼻窦、眼眶，致面部隆起畸形，并且早期远处转移[1,2]。鼻腔-鼻窦恶性黑色素瘤约占头颈部恶性黑色素瘤的4%及鼻腔鼻窦恶性肿瘤的3.5%[3]。我院2014—2018年共收治鼻腔-鼻窦恶性黑色素瘤3例，现报道如下。
1.临床资料
本组共3例，其中男性1例，女性2例，年龄61～65岁，均以反复鼻出血就诊，其中1例有逐渐加重鼻塞，查体可见鼻腔内黑红交替粘膜，行活检及免疫组化染色（S-100及HMB45阳性）明确为恶性黑色瘤，鼻窦CT检查可见鼻腔鼻窦骨质部分破坏。其中1例肺部CT见肺部占位，患者拒绝继续治疗，其余2例术前彩超及CT检查未见明显颈部淋巴结转移及胸腹部部转移。2例患者均鼻内镜下鼻腔-鼻窦恶性黑色素瘤扩大切除+中下鼻甲切除术，切除范围为肉眼可见病灶周围2cm内粘膜及骨膜。术后患者均拒绝放化疗，其中1例随访3年未见复发，1例随访2月鼻腔已上皮化未见复发，1例未手术患者确诊8月后死亡。
2.讨论
2.1临床特点及诊断
临床上恶性黑色素瘤较为常见，其多发生于皮肤、黏膜，是发病率增长最快的恶性肿瘤之一，研究表明黏膜恶性黑色素瘤年增长率高达5.8%[4,5]。目前头颈部黏膜黑色素瘤的病因尚不明确，考虑可能相关因素包括不良义齿、吸烟、机械创伤以及家族史[6]。鼻腔恶性黑色素瘤多见于鼻中隔及中、下鼻甲，少数可发生在鼻窦，常表现为鼻塞、涕血、头痛。目前恶性黑色素瘤诊断的主要依据典型的临床表现和体征，病理学检查为确诊金标准，S-100蛋白、SOX-10、MelanA、HMB45等黑色素细胞特征性标记物可提高黑色素瘤检出率，其中S-100蛋白具有较高敏感性，特异性较差，后两者特异性较高，有条件者，可做电镜检查，电镜发现肿瘤细胞黑色小体可确诊[2,6]。CT、MRI、CTA以及三维重建影像学检查可在术前了解肿瘤局部及淋巴结转移灶情况，可详细描述原发灶和转移灶的位置、大小、范围，与周围重要结构的关系和供血状态，为制定下一步手术方案提供有力的证据，对临床中术前病情评估有重要的临床指导意义[7]。
2.2分期
第7版AJCC分期首次提出头颈部黏膜恶性黑色素瘤的TNM分期，专家们考虑到恶性黑色素瘤恶性度高，早期病灶也能有较高的复发率和死亡率，因此该分期并没有T1和T2期，仅有T3、T4期，即便局限于黏膜层的恶性黑色素瘤也被列入T3期，但吴云腾等认为恶性黑色素瘤早期存在T1、T2期，因此对AJCC的TNM分期进行了补充，将T1、T2分期进行了细化，其中T1期为原位黏膜黑色素瘤，T2a期肿瘤仅浸润黏膜固有层乳头，T2b期肿瘤浸润黏膜固有层网状层，T3期肿瘤浸润至黏膜下层或骨膜，T4a期肿瘤浸润至深部软组织、软骨、骨或表面皮肤，T4b期肿瘤浸润至脑、硬脑膜、颅底、低位颅神经、咀嚼肌间隙、颈动脉、椎前间隙或纵隔结构[6,8]。对比可以看出，吴云腾等关于头颈部黏膜恶性黑色素瘤分期更为细致，更加适合临床中对患者病情评估及术后预后效果进行预期。
2.3治疗
恶性黑色素瘤恶性度高、发展快、复发率高、预后不良，因此对本病的早期诊断和手术治疗，以及术后规范放疗等综合治疗是提高患者生存率的有效方法[9]。目前对鼻腔恶性黑色素瘤治疗上仍主要以手术切除为主要治疗手段，对手术耐受的患者应尽早行原发灶扩大切除，术中送切缘病理，尽量保证切缘阴性，其中鼻腔恶性黑色素瘤切除推荐安全切缘为2cm。患者目前科选用的主要手术方式包括鼻侧切开等传统的外径路手术和新近开展的内镜下手术。随着内镜技术的发展及手术医师操作的日趋熟练，目前熟练鼻科医师在鼻内镜下完成恶性黑色素瘤的根治性切除手术，可达到与外径路相同疗效，同时还具有鼻内镜手术损伤小、住院时间短、术后恢复快等优点，可在临床工作中优先选择，如鼻内镜手术无法达到根治性切除时再考虑鼻侧切口等传统术式[10]。关于淋巴结清扫的选择上，针对颈部彩超检查提示N0患者，吴云腾等不建议行选择性颈淋巴清扫术，推荐严密观察，颈淋巴结阳性者，在原发灶扩大切除基础上，应行区域性颈淋巴结清扫术，进一步减少恶性黑色素瘤术后复发风险[6]。一般认为黑色素瘤对放疗不敏感，目前对黑色素瘤的放疗分为辅助放疗和姑息放疗，前者主要用于淋巴结清扫术和某些头颈部恶性黑色素瘤(尤其是鼻腔)切除术后补充治疗，可进一步提高局部控制率，减少术后复发/延长患者生存期，后者主要用于已发生骨转移和脑转移的患者。黏膜黑色素瘤的术后辅助化疗目前推荐TMZ／DTIC为主的辅助化疗方案化疗4～6个周期，对于鼻腔黑色素瘤还建议行局部辅助放疗以期提高局部控制率[4]。本组2例手术病人均行鼻内镜下局部切除，术前彩超检查未发现颈部淋巴结增大，均未行颈淋巴结清扫术。
综上所述，总结本组诊治体会笔者认为，术前行鼻窦CT、CTA，颈部彩超等检查有助于评估病变范围及是否已发生转移，对手术方式选择具有重要指导意义，而术后免疫组化染色对恶性黑色素瘤的鉴别诊断，特别是无色素型恶性黑色素瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值，对病变范围局限者采用内镜下手术可在安全范围内切除病变，可最大程度保存和重建患者鼻腔-鼻窦的生理功能，可明显改善患者术后生活质量。因本组治疗患者术后均拒绝行放化疗等术后综合治疗，对手术切除联合放化疗对本病的治疗效果还尚无治疗经验，需在今后工作中继续积累并总结经验。
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