儿童白质消融性白质脑病的临床和MRI表现

论文摘要

目的:总结并探讨儿童白质消融性白质脑病(VWM)的临床和MRI表现特点。方法:回顾性分析3例经基因突变分析确诊VWM患儿的临床情况和MRI表现特点,并复习相关文献。结果:3例发病前及病情加重前均有呼吸道感染史;运动、语言发育均较同龄人落后,以运动障碍较智力障碍重为特征;头颅MRI表现为双侧深部及皮质下脑白质弥漫性长T1、长T2信号,Flair为高信号或病灶中心部分可见多发小囊状低信号,DWI为高信号,病变可累及胼胝体、内囊、外囊、脑干及小脑;1例脊髓MRI表现为双侧脊髓对称长T1、长T2信号,累及全脊髓;半年后随访病变范围向周围渐进性扩展。结论:以运动障碍重于智力障碍为临床特点,以双侧脑白质弥漫性对称性长T1、长T2信号为MRI表现特点,基因突变分析可最终确诊VWM。

论文目录

• 方法
•   1.临床资料
•   2.检查方法
•   3.图像分析
• 结果
•   1.头颅MRI表现
•   2.脊髓MRI表现
•   3.EIF2B基因突变分析
• 讨论

文章来源

类型: 期刊论文

作者: 徐化凤,管红梅,郭虎,金波,张新荣,高修成

关键词: 白质消融性白质脑病,磁共振成像

来源: 中国医学计算机成像杂志 2019年06期

年度: 2019

分类: 医药卫生科技

专业: 临床医学,儿科学,神经病学

单位: 南京医科大学附属儿童医院放射科,南京医科大学附属儿童医院神经内科

分类号: R445.2;R742

DOI: 10.19627/j.cnki.cn31-1700/th.2019.06.012

页码: 559-563

总页数: 5

文件大小: 2197K

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