（1贵州省遵义医科大学贵州遵义563000）
（2大连大学附属中山医院辽宁大连116000）
【摘要】目的：分析1例中耳后鼓室腺瘤病例的临床症状及体征、听力学特点、颞骨CT特点及病理特点对明确诊断的意义，经手术治疗后患者有无肿瘤局部复发及听力改善情况。方法：回顾性分析2017年在大连大学附属中山医院接受手术治疗并行病理检查的1例中耳后鼓室腺瘤患者的完整病例资料，包括临床变现与体征、听力学检查、颞骨CT检查结果、病理结果及术后15d、1月及1年随访过程中患者有无肿瘤的局部复发及听力改善情况。结果：该患者入院时左耳进行性听力下降，左耳骨膜松弛部可见圆形肿物、表面光滑、凸向外耳道，左耳感音神经性聋，颞骨CT左侧室内见斑片状稍高密度影，形态不整，大小约0.8cm×1.6cm,听小骨未见明显异常，双侧乳突气化良好，乳突腔内未见明显异常密度影，乳突腔骨壁骨质未见明显异常，均无明显特异性来确诊中耳后鼓室腺瘤，病理为左后鼓室腺瘤（伴神经内分泌分化特征），免疫组织化学结果CK（+）、CgA（+）、Sgn（+）、CD56（-）、Ki-67index1％可明确中耳后鼓室腺瘤诊断，术后随访过程中患者无肿瘤局部复发、左耳听力无明显改善。结论：中耳后鼓室腺瘤病例的临床症状及体征、听力学特点、颞骨CT特点无明显特异性来明确诊断，病理及免疫组化结果可明确中耳后鼓室腺瘤诊断，其有神经内分泌分化特征，们该患者术后无肿瘤局部复发、患耳听力无明显改善。
【关键词】中耳；鼓室腺瘤；病理；神经内分泌
【中图分类号】R739.61【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2019）02-0353-02
中耳腺瘤是一种临床少见的具有外分泌和神经内分泌分化的中耳原发性肿瘤。中耳腺瘤最初由Hyams和Michaaels于1976年报道过，至今报道过的中耳腺瘤仅100余例[1]。国内外文献报道的病例均很少，由于其生长位置缺乏明显特征且具有一定特殊性，是诊断困难增加，明确诊断主要依据术后病理及免疫组化检查。且中耳腺瘤患者血运均较丰富，存在搏动，单纯体格检查很难与鼓室动脉相鉴别，如盲目性的行诊断性穿刺容易造成不良后果。现报告2017年5月我院收治的一例中耳腺瘤患者，拟为临床诊治中耳腺瘤提供借鉴。
1.临床资料
患者，女，54岁。因左耳进行性听力下降5年，加重6个月入院。患者于5年前无明显诱因出现左耳听力逐渐下降，但无耳流脓、耳痛及耳鸣。6个月前左耳听力下降症状明显加重，伴间断性头晕，无眩晕、恶心、面部感觉异常及口角歪斜。House-Brackmann分级：一级[2]。查体见左耳鼓膜松弛部可见圆形肿物，表面光滑，凸向外耳道。颞骨高分辨CT显示左侧鼓室内见斑片状稍高密度影，形态不整，大小约0.8cm*0.6cm，听小骨未见明显异常，双侧乳突气化良好，乳突腔内未见明显异常密度影，乳突腔骨壁骨质未见明显异常。声导抗结果：左耳As型曲线、TPP：-148daPa，右耳A型曲线、TPP：1daPa。
表1术前左耳听力结果
2.影像设备
2.1CT扫描：采用SiemensSomatomPlus4、GELightSpeed16CT和PhillipsBrilliance64排螺旋CT扫描仪，矩阵512×512，扫面或重组层厚、层距均为1mm，窗位/窗宽分别为40HU/400HU和700HU/4000HU。
2.2初步诊断：左中耳胆脂瘤。
3.方法
3.1手术治疗
全麻下行左耳完壁式乳突根治术、鼓室成形术、带蒂筋膜切取移植术、外耳道成形术。术中先行耳后切口暴露颞肌筋膜，取大小约2.5cm*2.0cm备用，将外耳道皮肤推前，行外耳道螺旋皮瓣，切开筛区，开放鼓窦、上鼓室及乳突腔，探查鼓室及乳突，乳突气房未见新生物，上鼓室锤砧关节下方黄白色肿物，表面光滑，磨薄外耳道后壁，扩大上鼓室入口，开放面神经隐窝进入后鼓室，探查见锤骨头及砧骨体表面包绕新生物，行过水试验，提示乳突腔与鼓室之间不通畅，考虑锤骨及砧骨保留后，肿瘤易复发，自砧蹬关节处断听小骨，连同锤骨及砧骨完整切除新生物，将切除组织送快速病理检查，结果为后鼓室腺瘤[3]。予以巴曲亭冲洗术腔止血，植入人工听小骨（PORP），用内植法铺颞肌筋膜，将含有地塞米松及左氧氟沙星滴耳液的可吸收止血纱布（倍菱）置于颞肌筋膜内侧，固定人工听小骨。复位外耳道螺旋皮瓣，以明胶海绵及棉球填塞外耳道，耳后切口内放置引流条，间断缝合切口，加压包扎。
3.2术后病理诊断
患者术后恢复良好，无眩晕及面瘫，术后第1天因左耳加压包扎外层敷料有渗出，予以换药见切口愈合可，继续左耳加压包扎。术后第2天取出引流条，术后第2、4天换药，术后第7天拆线。2017.06.14门诊复诊取出外耳道填塞物，2017.06.21门诊查纯音听阈及耳内镜，予以左氧氟沙星滴耳液滴耳。2017.07.05复查纯音听阈。2018.05.22复诊。术后1个月完全干耳。术后3个月复查，一般状况良好。复查听力及耳内镜。目前随访至12个月，肿瘤无局部复发及远处转移。（见图1a、1b）
4.讨论
4.1组织学来源及命名发展
中耳腺瘤最早与1976年报道，也称中耳类癌，是中耳的罕见肿瘤。其起源尚未明确，可能源于中耳黏膜的多向性干细胞[4]。免疫组织化学检测与超微结构表现出上皮和神经内分泌双向分化，是一种低度恶性肿瘤。2005年，世界卫生组织将中耳腺瘤定义为具有黏液和神经内分泌双向分化的中耳良性腺性肿瘤，并把中耳腺性肿瘤、中耳神经内分泌肿瘤、中耳类癌作为中耳腺瘤的同义词[5]。
4.2临床特点及分析
中耳腺瘤最初由Hyams和Michaaels于1976年报道过，至今报道过的中耳腺瘤仅100余例。中耳腺瘤可以发生于任何年龄，无性别差异。主要症状为进行性听力下降，但眩晕、平衡障碍、面瘫、耳痛、流血、耳漏、耳鸣也可存在[1]。临床表现缺乏特征Krouse等（1990）总结出中耳腺瘤72%的病例涉及听骨链、20%的病例涉及乳突、9%的病例涉及咽鼓管。易于其他中耳炎性疾病混淆，如中耳胆脂瘤。术前检查主要有颞骨CT、耳内镜检查、纯音听阈及声导抗检查，必要时MRI检查。本例患者除进行性听力下降外，还有间断性头晕，余症状未见，术中见上鼓室锤砧关节下方黄白色肿物，表面光滑，锤骨头及砧骨体表面包绕新生物。中耳腺瘤的主要治疗方法为手术彻底切除肿瘤。Ramsey等[1]对46例患者手术方式的回顾性分析显示，行乳突根治术占48%，鼓室乳突切除术占17%，鼓室探查术占17%，其余的手术方式还包括岩锥部分切除术、外耳道肿块切除术等。统计发现鼓室探查术术后局部复发率为29%，乳突根治术为10%。鼓室探查术复发率较高。我院手术患者目前未见复发，Torske和Thompson[6]报道8例中复发率为17%，都经再次手术治疗。可见中耳腺瘤术后复发率较高，合理的选择术式及测地清除病灶时手术成功关键。
4.3诊断与鉴别诊断
明确诊断主要依据术后病理及免疫组化结果。（本病在临床上极易与慢性中耳炎及中耳胆脂瘤相混淆，中耳炎与胆脂瘤多有耳流脓病史，而初次发病的中耳腺瘤很少有耳流脓的情况。中耳炎与胆脂瘤耳镜检查鼓膜可见穿孔或者松弛部内陷，而中耳腺瘤多表现为鼓膜膨隆。并在颞骨CT上慢性中耳炎鼓膜膨隆少见，胆脂瘤多有盾板的破坏以及听骨链受损，但中耳腺瘤颞股CT主要表现为包绕听骨链，但听骨链与骨质并未受损。治疗该疾病主要依靠手术切除，文献报道有18%～25%的复发率，可以出现远处转移甚至引起死亡[7]。手术方式为完璧式乳突根治术、鼓室成形术、带蒂筋膜切取移植术、外耳道成形术。
【参考文献】
[1]HyamsVJ,MichaelsL.Benignadenomatousneoplasm(adenoma)ofthemiddleear[J].ClinOtolaryngol,1976,1(1):17-26.
[2]郝欣平，杨本涛，等.中耳腺瘤的CT与MRI特征分析，临床耳鼻喉头颈外科杂志，2017,(31)21,1625-1629DOI:10.13201/j.issn.1001-1781.2017.21.001.
[3]姚坤,齐雪岭,张明山,等.侵袭性中耳腺瘤一例[J].中华耳鼻喉头颈外科杂志,2012,47(7):597-598.
[4]RamseyMJ,NadolJBJr,PilchBZ,etal.Carcinoidtumorofthemiddleear:clinicalfeatures,recurrences,andmetastases[J].Laryngoscope,2005,115(9):1660-1666.
[5]MichaelsL，SoucekS，BarnesL，etal.PathologyandGeneticsofHeadandNeckTumours[M].France:IARCPress，2005:342-350.
[6]GAAFARA，EREOC，IGNACIOLPEZJ，etal.Middle-earcarcinoidtumorwithdistantmetastasisandfataloutcome[J].HematolOncolStemCelTher，2008，1:53-56.
[7]GAAFARA，EREOC，IGNACIOLPEZJ，etal.Middle-earcarcinoidtumorwithdistantmetastasisandfataloutcome[J].HematolOncolStemCelTher，2008，1:53-56.