车玉虎1龙猛2王春1
(1辽宁省人民医院呼吸一科100010；2辽宁省人民医院放射线科100010)
【中图分类号】R563【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2014）18-0332-02
患者曹某某，女，46岁。住院号：185050。该患40天前着凉后咳嗽，咳黄痰，每日约50毫升，伴畏寒，发热，体温38℃，经自服阿莫西林略有好转。入院前一周着凉后上述症状再次加重且伴有痰中带血而来诊。门诊经肺CT检查后，以“左肺下叶慢性肺脓肿”为诊断收入院。病来无胸痛。既往：13年前于市结核病院诊为左侧结核性胸膜炎，抗结核治疗1年半。否认糖尿病病史。查体：体温：36.4℃，脉搏：80次分，呼吸：19次分，神清，自动体位，查体合作。皮肤黏膜无黄染.浅表淋巴结未触及。口唇无紫绀，颈静脉无怒张，气管居中.左侧语颤减弱，左下肺叩诊浊音，听诊右肺呼吸音清，左下肺呼吸音稍弱，未闻及干湿性罗音，未闻胸膜摩擦音发育正常。无杵状指。血常规：WBC：5.8×109／L。胸部CT(平扫)示：左肺下叶后基底段见不规则高密度影，边界光滑清晰，其内见多发囊状低密度影，囊内壁欠光滑，未见液平。考虑：左肺下叶后基底段炎症。哌拉西林抗炎治疗两周后行肺增强CT并三维重建，可见：滋养血管从腹主动脉发出。提示肺隔离症。
讨论l946年Pryce最早提出“肺隔离”，并认为是一种少见的肺先天性发育异常[1]。其实质是有异常血管供血的肺囊肿症。发病机制：现在人们从基因水平研究认为在肺形成过程中homeoboxgenehoxb-5对正常气道形成起决定作用，肺隔离症与hoxb-5蛋白异常表达有关[2]。多见于青少年，男性多于女性，左侧多于右侧。病因目前多支持Pryce牵引学说，胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐消退吸收，肺芽周围与背主动脉相连的毛细血管束若未衰退吸收，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺[3]。亦有血管发育不全学说、副肺芽学说、异常动脉和肺囊肿同时存在学说。
根据隔离的肺与正常肺有无共同的脏层胸膜分为叶内型，叶外型及混合型：叶外型少见。常无症状；叶内型多见，有文献报道占88％，且85％位于肺下叶，其中68.7％位于左肺下叶[4]。大多数患者由于肺部反复感染，常表现为发热、咳嗽、咳脓痰咯血、胸痛和肺部阴影。叶外型者胸部影像学可见均匀三角形密度增加影附着于纵隔。叶内型多表现为下叶后基底段贴近横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影。
诊断肺隔离症最重要的依据是显示肺内病灶有来自体循环的异常供血动脉。该动脉通常为1支，直径在0.5～2.0cm之间，少数为多支；73％的供血动脉发自于胸主动脉，10％～15％来自腹主动脉和腹腔动脉发出的异常分支；此外，尚可来自肋间动脉、膈动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、主动脉弓等发出的分支。长期以来，肺隔离症术前诊断的金标准是血管造影，特别是选择性DSA，能准确地显示异常供血动脉的起源、走行和数目，但其为创伤性检查，且不能同时显示肺内病灶情况。近年来随着影像成像技术的发展，CT和MRI对肺隔离症的诊断已显示出其明显的优势。MRI和MRA作为无创的检查方法，能很好地显示肺隔离症的供血血管和引流静脉，图像视野大，覆盖范围广，只是对肺内病灶的评价仍不如CT。增强CT扫描能同时评价肺内病灶的位置、形态、密度和显示与病灶相连的异常供血动脉，但单纯CT横断图像缺乏展示三维的、多平面直观图像的分辨能力，而此点对外科制定手术方案非常有价值。与常规CT相比，增强螺旋CT的多平面容积重建和三维图像对异常供血动脉的起源、走行和分支及其回流静脉的显示可提供更准确、更直观的信息。多平面容积重建技术中的MIP是从不同角度将径线所通过的容积组织或物体中每个象素的最大密度值投影到一个二维平面，反映组织的密度差异，所得图像对比度高，且观察或显示角度可以任意预定。临床上广泛应用于检查具有相对高密度的组织和结构，对强化的血管、肺部肿块、骨骼等显示良好[5]。
肺隔离症的治疗主要是手术治疗，叶内型隔离肺原则上行肺叶切除术，叶外型隔离肺可行单纯的隔离肺切除术。
近年随着介入放射学的发展，栓塞治疗被认为是适用于治疗一些特定的肺隔离症病例的一种有效方法。介入治疗是通过对其异常供血动脉进行栓塞，切断其血流，使隔离的肺组织缺血、变性、萎缩，炎症逐步消散、吸收，隔离的肺组织最终机化，消除了感染的源头，避免了肺部感染的反复发作。与传统手术切除相比，介入治疗创伤小，治疗效果肯定，其微创的明显优势，符合医疗技术的发展趋势，不失为一种安全有效、可供选择的新方法。对以咯血为主要症状、CT表现为局限性肺多血管征或难以耐受外科手术及无临床症状的肺隔离症患者尤为适合[6]。隔离肺已有反复感染者，效果往往欠佳，因为隔离肺内残留感染灶难以清除，易诱发再次感染或有时会误栓其他血管等。故已有隔离肺段感染的患者不宜作介入栓塞治疗，而应选择手术切除[7]。
症状难以与肺炎、肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等病症鉴别。该病误诊率可达81％，误诊的病种可达5种，尤其是40岁以上的中、老年患者，更易被误诊为肺癌[8]。分析常见误诊原因有以下几点：①肺隔离症是一种少见的肺部先天性发育畸形，常规影像学结果难以确诊。②因该病发病率较低，不容易引起临床医师重视，也缺乏对本病的认识。③临床表现缺乏特异性，就诊症状常为反复咳嗽、咳白黏痰或黄脓痰、发热、咯血等非典型症状，常规检查易误诊误治。④病灶多位于左下叶后基底段，常规支气管镜等检查手段难以达到。本例患者13年前因只行常规X线胸部正位片，无侧位胸片，故未能发现心影后病变，通过观察到左侧膈肋角消失，简单诊为胸膜炎；此次门诊就诊因为未能详细询问既往病史、仔细观察CT影像学特点，因此根据肺CT提示、结合缺乏肺脓肿的急性感染过程诊为慢性肺脓肿。入院后仔细观察CT，左肺下叶后基底段见不规则高密度影，边界光滑清晰，其内见多发囊状低密度影，囊内壁欠光滑，未见液平。依据CT特点，高度怀疑肺隔离症，进行CT复查时，直接行增强螺旋CT并三维重建，得以明确诊断。
参考文献
[1]PryceDM.Loweraccessorypulmonarywithintralobarsequestrationoflung：reportofsevencases[J].JPathol，1946，58(4)：457-467
[2]VolpeMV，ArchavachotikulK,BhanI,etalAssosciationofbronchopulmonarysequestrationwithexpressionofthehomeoboxproteinHoxb－5.JPediatrSurg，2000，35(12)：1817—1819
[3]CarterR.Pulmonarysequestration.AnnThoracSurg，l969，7：68
[4]姚彬，张志庸，朱元珏，等.肺隔离症21例临床病理分析.中华结核和呼吸杂志.1996,19(2)：101-103
[5]周康荣.主编.螺旋CT.上海：上海医科大学出版社，1998，14
[6]李义，田建明，曾宪强，等.肺隔离症的影像诊断和介入治疗.临床放射学杂志.2004，23(2)：122—124
[7]何立峰，倪一呜肺隔离症的诊治进展.国际外科学杂志.2007，34(11)：772－774
[8]赵刚肺隔离症X线表现及CT诊断(附5例报告及文献复习).中华现代影像学杂志.2006，3(3)：257-258