（贵州省人民医院贵州贵阳550000）
【摘要】川崎病是全世界比较关注的儿科常见病，如何防治冠状动脉受累是研究本病的重点,也是川崎病临床诊治的核心。本文通过检索、查阅近五年相关文献资料，分析在采用多样的治疗方式的同时，辅以全面、合理、有效的护理方法来减少冠状动脉瘤并发症发生等方面的探讨，论证科学的临床护理对有效治疗该病具有极其重大的辅助作用，具体综述如下。
【关键词】川崎病；冠状动脉瘤；护理
【中图分类号】R473.73【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2018）03-0001-03
川崎病(kawasakidiseaes，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征，于1967年由日本人川崎富作首次完整描述和报道，是一种病因未明的急性自限性全身性血管炎综合征。多见于1～5岁患儿；男女性别比为1.8:1[1]。至1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率最高，并有逐年增高的趋势。
目前国际上诊断KD的标准主要是：发热持续5d以上并伴有下列5项主要特点中的至少4项者：
（1）四肢的变化：在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指尖的膜状脱屑；
（2）多形性皮疹；
（3）不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血；
（4）口唇和口腔的变化：口唇潮红和皲裂，草莓舌，口腔和咽部黏膜弥漫性发红；发热伴上述主要临床表现不足4项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉疾病，可诊断为川崎病。需注意，某些患儿虽然未满足上述诊断标准，也可发展为冠状动脉瘤[2]。
该病主要累及全身中小血管，尤其易累及冠状动脉，导致冠状动脉损害，严重者并发巨大冠状动脉瘤。巨大冠状动脉瘤一旦形成，可能会引起心肌梗死、缺血性心脏病，甚至因动脉瘤破裂导致猝死。为更有效地预防和处理冠状动脉瘤带来的危害，本文将从以下几个方面归纳其护理现状，为临床护理工作提供依据。
1.一般护理
1.1发热护理
川崎病患儿体温可达38℃～40℃以上，若体温超过38.5℃以下可使用退热贴、温水浴等物理降温的方法，但不建议酒精擦浴，以免引起全身多形性皮疹。同时让患儿适当减少衣物，以便有效散热。当患儿的体温超过38.5℃时应及时给予退热药进行有效退热，但需要注意退热药物不可与阿司匹林药物同时应用[3]。出汗多的患儿应勤换内衣裤，以防受凉。鼓励患儿多饮水，保持水份的足够供给。
1.2皮肤护理
川崎病的大多患儿均有不同程度的口腔黏膜充血，口唇皲裂、潮红等，因此，年幼的患儿遵医嘱予口腔护理2～3次/天。年长的患儿晨起、睡前、饭后让其漱口，保持口腔的清洁，增进食欲，防止感染。口唇皲裂者可涂唇油给予保护，结膜充血严重者应保持眼部清洁预防感染[4]。KD患儿也可有手足皮肤呈广泛性硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮、肛周脱皮现象。故应为患儿勤剪指甲，以免抓伤。当皮肤脱屑时，不可强行撕脱，应使其自然脱落或用干净的剪刀修剪，防止出血或继发感染。每次便后温水清洗臀部，肛周潮红者外涂鞣酸软膏[5]。
2.专科护理
2.1疾病护理
2.1.1卧床休息急性期患儿绝对卧床休息，避免情绪激动、剧烈哭闹，降低机体耗氧量，减轻心脏的负担。年长儿应避免剧烈活动、磕碰，以防冠状动脉瘤破裂或者血栓脱落，必要时可以使用10%水合氯醛镇静[6]。患儿表述心前区疼痛可考虑心肌梗死的可能，若同时伴有神志不清、心率增快、血压下降、四肢厥冷，则提示心源性休克，应立即配合医生积极抢救。一般合并冠状动脉瘤的患者因病情危重，我们均要求家属的陪护，充分发挥了家庭式护理的优势。
2.1.2有心脏损害冠状动脉病变高峰期为发病后的2～3周[7]，有心脏损害时应绝对卧床休息，记录出入量，严格控制输液速度及输液量，防止心衰的发生。同时，密切观察患儿的面色、精神状态等，定期复查心脏彩超和心电图。
2.2KD合并冠状动脉瘤的药物护理
2.2.1静滴丙种球蛋白的护理孙艺萄、黄王滨等学者均[8-9]认为丙种球蛋白治疗KD拥有显著的临床疗效，然而应用大剂量丙种球蛋白（2g/kg）冲击治疗KD患儿效果显著，能缩短患儿退热时间、住院时间，减少冠脉病变，值得临床推广使用。而丙种球蛋白为血液制品，在护理上有一定的规范性：①操作时应严格执行无菌技术规程及查对制度，丙种球蛋白因价格较高,排气过程中应尽量避免浪费。丙球只能单独输注，不能与其他药物混合输入，输注前后用0.9%生理盐水或5%葡萄糖冲洗管道[10]。②严格控制输液速度，以免引起心力衰竭，一般在15～20滴/min左右，10～12h输入完成[11]，做好交接班，若发生过敏反应（如：发热、心动过速、恶心、呕吐、皮疹等）可适当减慢或暂停输注。严重时可引起过敏性休克，密切观察，及时有效的处理。③在使用前及使用中避免震荡及用力摇动，以免产生泡沫，破坏蛋白的成分。④丙种球蛋白是一种免疫球蛋白溶液，若患儿体温超过38.5℃以上时应暂停输注，告知医生，给予相应的处理，待体温降至38.5℃以下时方可继续滴注。⑤密切观察局部皮肤和组织有无红肿、坏死、尽量选择粗、直且避开关节部位的血管进行穿刺，以免液体外渗，引起静脉炎等不良事件的发生。
2.2.2口服抗凝药物的护理郑远征等[12]指出华法林联合小剂量阿司匹林治疗，然对于KD合并巨大冠状动脉瘤的回缩率无明显影响，但可以有效降低血栓形成、心肌梗死、猝死等并发症的发生率。梁秋月等[13]也指出血栓形成后应用阿司匹林联合华法林等口服药物可减少心肌梗死发生,提高远期存活率。华法林和阿司匹林作为该病的常用药，临床上有显著的疗效，其护理上也存在特殊性：
（1）华法林的护理：使用华法林时密切观察患儿有无出血情况，如鼻衄、牙龈出血、皮肤黏膜淤斑、眼结膜下出血等轻微出血的表现时，及时通知医生并根据INR测定结果遵医嘱减少华法林用量[14]；定期监测患儿的凝血功能，并根据其结果随时调整华法林的用量。若患者出现烦躁、头痛、喷射性呕吐、血尿、黑便等应警惕颅内出血和消化道出血的发生，应立即通知，配合医生积极治疗。
（2）口服阿司匹林的护理：口服阿司匹林可控制减少血小板凝集和改善患儿血管炎性损害[15]。①阿司匹林30mg/(kg·d),分3次口服,热退后逐渐减量至5mg/(kg·d)维持[16]。有冠状动脉损伤的患儿恢复止常后再服用1个月后可以停用[10]。嘱家属要给患儿按时服药，不能自行减量或停药，否则会出现严重的不良后果。②服用阿司匹林后可能出现胃肠道的不良反应，故宜选择在餐后30分钟服用，并嘱患儿多饮水，也可加服保护胃粘膜的药物，以减轻对胃黏膜的刺激。③乔玉[17]对不同剂量阿司匹林在川崎病急性期治疗疗效的Meta分析结果显示：高剂量阿司匹林（80～100mg/kg/d）明显缩短川崎病急性期患儿的发热时间；进行亚组分析得到,急性期患儿是否应用阿司匹林对冠脉瘤的发生没有统计学差异。但阿司匹林容易造成肝功能损害,高剂量阿司匹林的应用需要更加谨慎。所以在服用阿司匹林期间，也可引起肝功能的损害和血小板的降低，应定期复查肝功和凝血功能，遵医嘱使用保肝药，并注意观察患儿有无鼻出血等情况，同时还应嘱咐家属看护好患儿，防止皮肤和伤口出血不止，一旦发生立即通知医生给予相应的处理。④服用阿司匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要立即停服，以免发生瑞氏综合征。
2.2.3肌注速碧林的护理需皮下注射，2次／天，起效快，用于KD患儿治疗血栓形成。注射时需经常更换注射部位，以免引起皮下结节。年幼的患儿可先安抚，消除其紧张情绪，避免剧烈哭闹。
2.3饮食护理
（1）急性发作期以少量流食、多餐为主，必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸，保证足够营养摄入，提高自身抗病能力，促进疾病早日康复。
（2）饮食上应给予高热量、高蛋白、营养丰富、清淡易消化的流质和半流质。如果有出血应避免过热、生硬和辛辣的食物。在口服华法林期间可进食富含VitK的食物，如豆制品、菠菜、绿色蔬菜等，对于口唇皲裂或者口腔溃疡患儿应该给予温凉食物。
（3）多饮水，多食水果蔬菜，保持大便通畅，必要时可给予通便剂，以免引起冠状动脉瘤破裂。KD患儿即便没有冠状动脉病变出现也必须保证合理饮食，避免高酯血症和高血压病的出现，减少患儿成年后冠心病的发生可能性[18]。
2.4并发症的护理
巨大的冠状动脉瘤瘤腔内血栓的形成为其严重并发症，可引起心肌梗死及缺血性心脏病，导致凶险预后[19]。避免一切可能引起血栓脱落和动脉瘤破裂的因素，如：哭闹、剧烈运动、磕碰等。同时，定期复查超声心动图和心电图，可为其病情进展和预后评估提供可靠依据。
2.5心理护理
本病住院时间较长，病情危重，住院费用贵，康复时间长，患儿家长对疾病的认知不足，且担心患儿心血管受损极可能发生猝死而产生不安心理，护士应及时向家长介绍病情，做好有效沟通，消除其顾虑，提升治疗配合度；对于各种检查和治疗护士可结合患儿的年龄进行耐心的解释，以取得配合；也可以为患儿制定适合其年龄的活动与休息，分散其注意力，减少或消除引起恐惧的心理，增加患儿及家长的治疗依从性。
2.6出院指导
告知家属嘱患儿多饮水、多食新鲜水果、蔬菜,避免便秘，注意增减衣物，以免受凉。不可进行剧烈的运动,坚持规律服药,严格遵医嘱减量或停药。
张丽等认为[20]随访时间增加，冠状动脉瘤发生狭窄的比例明显升高。出院后2周、1个月、3个月、6个月、1年复诊，1年以后每3～6个月复诊1次。定期进行超声心动图及心电图检查，对发现冠状动脉血栓、狭窄及闭塞有重要帮助。
3.总结
KD并发冠状动脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠状动脉瘤可发展为冠状动脉狭窄或冠状动脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。综上所述，对于该疾病，在治疗的基础上，做好有效的护理是减少疾病伤害、降低死亡率的最关键因素之一。全球医学界相关护理领域的专家学者做了大量的研究，不断有新成果呈现，综合这些研究成果可得出如下结论：KD并发巨大冠状动脉瘤的患儿应注意控制其情绪，避免哭闹；在抗凝、溶栓过程中密切观察病情，注意有无栓塞、出血、冠状动脉瘤破裂等，有此类并发症的患儿可警惕心肌梗死的发生，随时做好抢救的准备工作。做好出院后的延续护理，重点观察口服抗凝药物过程中是否有无出血倾向，不能随意加减药物。因本病恢复慢，易反复，且并发症严重，我们不仅要指导患儿如何有效的控制情绪，积极配合治疗，还需做好家长的心理支持、建立有效的随访体系，从而提高患儿的生活质量。
4.展望
KD在世界大部分国家已经逐渐取代风湿性心脏病，成为小儿后天获得心脏病的主要原因之一。目前该病的诊断及治疗已有了一套完整的标准，也建立了有效的护理程序，但由于KD出院后的延续护理是一个漫长的过程，且尚不够成熟，也没有完整的计划和措施，仍是我们需要努力完善的地方，从而减少KD的复发。
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通讯作者：朱小莉（1971.11-）河南，汉族，副主任护师，本科，儿科护理及护理管理.