杨梦1周平2
(1荆楚理工学院湖北荆门448000；2荆门康复医院湖北荆门448000）
【中图分类号】R744【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)27-0032-02
亚急性脊髓联合变性（SCD）又叫维生素B12缺乏症，临床上较少见，它是由于维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。发病呈亚急性或慢性，隐袭性进展，病程长。临床表现复杂多变，易误诊。现将我院诊治的2例病例分析如下。
1临床资料
1.1一般资料2例亚急性脊髓联合变性患者均为女性，汉族，1例60岁，有胃大部分切除病史；1例65岁，有萎缩性胃炎病史。
1.2临床表现均有贫血症状如力弱、面色苍白等；均有神经系统的症状如四肢麻木、知觉异常，走路及站立不稳，似踩棉花感，动作笨拙等共济失调症；1例两便困难、双下肢肌张力稍增高腱反射亢进、Babinski征双侧阳性，Romberg征阳性；1例有手套袜子样感觉减退、肌张力减低腱反射减弱Babinski征双侧阳性、Romberg征阳性，且有抑郁等精神症状等。
1.3辅助检查脑脊液正常；周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血；肌电图检查，神经传导速度减慢，动作电位波幅下降或消失，以双下肢异常为主；头颅CT未见异常；MRI检查2例未见异常信号；血清维生素B12含量显著降低，1例血清维生素B12含量为1pg/L，1例血清维生素B12含量为0.2pg/L。
1.4误诊情况1例误诊为周围神经病，1例误诊为多发性硬化，检查周围血象发现巨细胞低色素性贫血，以及治疗效果不佳，向经治医生提出疑问。
1.5确诊情况血清维生素B12含量明显低于正常值，血清维生素B12正常值为200～950pg/ml，1例为0.2pg/L，1例为1pg/L，经用维生素B121000微克/天肌肉注射，患者症状明显改善。
2讨论
本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损；且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致贫血。
维生素B12存在于动物蛋白中，进入胃后在胃液作用下，与动物蛋白的肽分离，与胃粘膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血中，和血液中运转钴胺蛋白结合转运到组织中去，而被利用。正常人维生素B12储存（主要储存于肝脏）量很大，约3000～5000μg，而每日消耗量仅为2μg，所以维生素B12缺乏很少见。只有在维生素B12摄入不足或胃液中内因子缺乏时才能出现维生素B12缺乏。慢性胃肠疾病是本病的常见原因。本组患者均有胃病史，为维生素B12吸收障碍所致。
本病在MRI影像学上改变报道很少，但目前有一些报道本病在MRI上呈脱髓鞘改变，认为MRI有助于本病的早期诊断。本组2例作胸髓MRI无异常。本组2例行肌电图检查，动作电位波幅下降或消失，目前认为，神经电生理对SCD的诊断、病变部位的判断、治疗前后的病情观察均一定价值，尤其对临床不典型的患者。一般认为血清维生素B12含量降低对本病有诊断意义，本组2例均显著低于正常，但是有许多报道正常，所以血清维生素B12水平降低不是一个绝对可靠的指标，目前认为中年以上亚急性或慢性起病以脊髓侧束、后束及周围神经受损为主要表现，同时有慢性胃肠疾病或有素食史者，并除除其它脊髓病变，即使血清维生素B12水平正常，也可作出本病的诊断。本病血清生素B12含量正常的原因还有待于进一步探讨。
参考文献
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