21例肺淋巴管平滑肌瘤病临床诊治与随访回顾性分析

论文摘要

目的分析肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的诊治情况,提高该病的诊治效率。方法收集2006年1月—2017年12月中南大学湘雅二医院确诊并长期随访的21例PLAM患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果 21例患者均为女性,平均年龄（35.9±7.63）岁,平均确诊年龄（39.0±8.23）岁。其中,6例患者首发症状为活动后气促,5例患者首发或病程中出现自发性气胸;3例患者因体检时发现影像学异常而就诊;6例首次就诊科室为外科的患者中,3例因发现肾脏肿块,行肾脏肿块切除或单侧肾切除,术后病理证实为血管平滑肌脂肪瘤。影像学表现为双肺弥漫性的大小不一的薄壁圆形囊性病变,18例患者中,17例患者血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）浓度均>800 pg/ml,治疗后的血清VEGF-D浓度仍>800 pg/ml。14例患者就诊时行肺功能检查,肺功能均显示阻塞性通气功能下降;13例确诊时行弥散功能检查,其中12例患者出现弥散功能下降;21例患者中15例服用雷帕霉素治疗,服药后患者症状、第1秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC或FEV1%）及生活质量均明显改善,但就诊时肺功能重度损害的患者肺功能改善不明显。结论腹膜后囊性包块、肾脏血管平滑肌脂肪瘤、腹痛或自发性气胸的育龄期女性患者应注意排查PLAM,存在肺功能损害、气胸和乳糜胸的患者建议服用雷帕霉素,雷帕霉素对改善患者的呼吸道症状和提高生活质量疗效明显。

论文目录

• 1资料与方法
•   1.1一般资料
•   1.2方法
•   1.3统计学方法
• 2结果
•   2.1首次就诊科室、妊娠史及家族史
•   2.2临床表现
•   2.3检查资料及确诊方式
•     2.3.1影像学表现
•     2.3.2血清VEGF-D浓度
•     2.3.3肺功能及血气分析
•     2.3.4确诊方式
•   2.4治疗情况
•     2.4.1雷帕霉素治疗前后肺功能
•     2.4.2治疗前后生活质量评分
•     2.4.3气胸复发情况及血清VEGF-D浓度变化
•     2.4.4雷帕霉素不良反应
• 3讨论

文章来源

类型: 期刊论文

作者: 周莉,欧阳若芸,刘婷,陈平,刘贵钱,彭雅婷

关键词: 淋巴管肌瘤病,早期诊治,随访,雷帕霉素,回顾性分析

来源: 中国现代医学杂志 2019年23期

年度: 2019

分类: 医药卫生科技

专业: 肿瘤学

单位: 中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科

基金: 国家重点专科建设项目（No:2012-650）

分类号: R734.2

页码: 58-64

总页数: 7

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