梁庆乐（广西玉林市第一人民医院放射科537000）
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）7-0141-02
1概述
肺段隔离症(PS)也叫支气管肺隔离症，是儿童常见的先天性肺发育畸形之一，而成人较少见［1］。病变是由体循环供血无肺功能的先天性支气管发育异常［2、3、4］，血供来自主动脉或其分支。发育异常的肺组织与支气管树缺乏正常连接［5］。按解剖部位分为两型：1）隔离肺与正常肺居于同一脏层胸膜内，静脉引流入肺静脉者称为肺叶内型(ILS)，它与正常肺的支气管并不相通，但反复感染后可与支气管相通，形成囊腔。2）隔离肺本身另有胸膜包绕者称为肺叶外型(ELS)，静脉引流入体静脉［2］。两型的血供均来源于主动脉或肋间动脉。大多数肺隔离症属于肺叶内型，且左肺下叶发病率高，肺隔离症以位于左肺下叶后基底段主动脉旁多见，约占80%-90%。也有报道发生于右肺上叶［3］。肺隔离症可表现为多种形态，其临床表现因发生部位的不同而表现各异。目前常用的检查方法有:X线平片、CT、MRI、DSA、彩色多普勒超声及PET等。但因其临床与影像学表现多样，诊断时常被误诊为肺囊肿、肺脓肿、肺肿瘤等多种疾病［6］。及时、准确的诊断,对PS的治疗具有十分重要的临床意义。
2PS的病因、发病机制及病理分型
PS是先天性支气管肺前肠畸形的一种类型。在胚胎发育第三周时,肺芽呈袋状从前肠发出,与前肠共同接受来自腹主动脉的腹腔血管丛的供血,当第6对腮弓动脉发育为肺动脉后，其分支进入到肺原基，此时腹腔血管丛演变为支气管动脉，如果该过程发育障碍，腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血的状态保持不变，因此部分肺脏始终保持接受体循环的供血，并与正常肺脏分隔，形成囊状畸形而失去正常功能［7］。组织学上,肺膈离症为一发育不良、结构紊乱的肺实质性结构,通常为囊性或囊实性,囊壁含平滑肌或软骨成分,内衬以柱状或扁平上皮,可呈单囊或多囊状结构［8］。临床及病理学按隔离肺与正常肺组织和胸膜的关系分为肺叶内型(ILS)和肺叶外型(ELS)。多数学者认为前者较多见,约占75%,后者较少见,约占25%［9］。
ILS是指隔离肺与邻近肺组织位于同一脏层胸膜内,一般不与正常支气管相通,但合并感染时可与邻近支气管相通,囊内可见脓液,气体可进入囊内可见气液平面。供血动脉以降主动脉或其分支多见,少数为腹主动脉或其分支,该型多见于下叶后基底段,位于脊柱旁沟,以左侧多见,上叶少见。ELS是指病灶为独立脏层胸膜包裹,多为实性肺组织团块,少数呈囊变,不易引起感染,供血动脉来自腹主动脉或其分支,该型大部分位于左肺下叶后基底段,少数位于膈下、纵隔内或后腹膜。该型发病以青年患者多见,多数患者无症状,在体检时偶然发现,如合并感染则表现为呼吸道症状,可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛,甚至痰中带血等症状。
3肺段隔离症的影像学表现
3.1数字化X线平片表现:①典型的ILS表现为下叶后基底段紧贴膈面的类圆形或椭圆形高密度影或囊性影,少数为三角形或不规则形,密度均匀或不均匀,边界清楚,下缘多与膈肌相连,合并感染与支气管相通时,可形成多发含气囊腔,内可有液平,似肺脓肿样改变。不典型的ILS可表现为下叶后基底段斑片状阴影或肺门肿块,肺门肿块为肺门迂曲扩张的血管影。部分病例肺内未见明确病灶,仅见局部肺野透光度增强,肺纹理走向异常。有时ILS同侧肺门增宽,结构紊乱,是由于隔离肺近端的支气管芽,异常的动静脉淋巴管和淋巴结组成的形态异常。②典型的ELS多表现为位于肺底与膈之间或膈下类圆形、椭圆形或分叶状软组织团块影,密度均匀。不典型的ELS常合并其他畸形,如肠源性囊肿、支气管囊肿、先天性肺支气管前肠畸形、短弯刀综合征和隔疝等。合并膈疝病例,术前诊断困难［1］。对于那些反复出现肺部感染症状,特别是胸部平片提示左下肺的囊性或实性肿块影,与其它肺部疾病难于鉴别时应考虑肺隔离症,然而对于年长者的诊断要十分小心,毕竟肺隔离症成人少见［10］。
3.2CT表现
ILS的典型CT表现：分为囊性、实性或囊实性三种,囊性者可为单囊或多囊。实性者平扫呈边界清楚的软组织密度肿块影,内部密度均匀,CT值约为28-34HU。囊实性者增强扫描不均匀强化,间隔部分强化,囊性部分不强化。肿块内可见液气平面及多个分隔,呈支气管扩张合并感染改变,周围肺野透亮度增高呈局限性肺气肿征像。病变供血动脉均来源于主动脉,单支血供多见,少数双支血供［2］。ILS不典型CT表现为下叶后基底段斑片状阴影或肺门肿块,或仅表现为含气的肺组织内显示体循环畸形血管。
ELS的CT表现多为边缘清楚的软组织块影,密度多均匀,少数病例内可见多发小囊状低密度影,增强后病灶不规则强化。极少数患者可合并前肠囊肿、膈疝、先天性心脏病等。
3.3MRI表现
MRI能直观显示肺隔离症的病理组织成分,病变肺组织不含气体,在T1WI及T2WI均呈较高信号或T1WI呈中低信号,T2WI呈高信号的软组织团块［11］。其可准确描绘囊变的大小及囊液的性质。病变中蜿蜒的流空信号提示供血血管流速较快及其在病变中的分布。MR血管成像（MRA）能显示PS供血血管的起源大小和行程,能明确诊断,且为无创性,现已广泛应用于临床,具有独特的优越性。三维动态增强血流成像技术(3DCEMRA),可多角度准确反映病变部位形态特点,可为手术提供重要依据［12］。
3.4DSA表现
病灶杂色,增粗异常供血动脉,引流静脉。能清晰、直观显示PS供血动脉起源、大小、行程、数目及引流静脉,可除外双肺同时发生PS的可能性,对外科制定手术非常有价值,但其属创伤性检查,病变的大小内部结构及周围情况不能明确显示,且费用较高。
3.5彩色多普勒及PET
彩色多普勒多用于胎儿新生儿及儿童的检查,通常能满足诊断,不必做DSA。PET文献少有报道。
4讨论
综上所述，数字化X线平片为基本的诊断方法,其操作简单,费用便宜,但其不能明确显示PS的供血动脉及引流静脉,肺叶外型合并其它畸形时术前诊断困难,当发现两下肺病灶反复感染而多次治疗未见吸收，建议胸部CTA、MRI或DSA进一步检查。
MRI为一种无创性检查,常规MRA无需造影剂,适用于造影剂过敏患者,因其无辐射,可用于胎儿的PS诊断。MRA能准确识别病变中是否有血栓形成,其可测定流速用以指导治疗评价预后。MRI不足为禁忌症较多,费用相对较高,时间长,呼吸运动等伪影多。
DSA能准确直观显示供血动脉,引流静脉显示率高,同时可行介入栓塞治疗,但其对肺内病变的显示不如X线片CT和MRI，其为一种有创性检查,费用较高,且有碘剂过敏患者不能检查。
CT特别是MSCT的血管成像作为一类可靠的非侵袭性血管成像手段,除了准确定位外，其有定性价值。近年来多层螺旋CT及高级图像后处理工作站的应用大大提高了对供血动脉及引流静脉的显示,多平面重组(MPR)、最大密度投影法重建(MIP)、容积重建(VR)等后处理技术对于完整和直接显示隔离肺的解剖细节非常有帮助。动态薄层增强扫描后处理重建方法简捷,可在任一层面及方向对平扫及增强图像重组,冠状面、矢状面及横断面图像几乎无信息丢失,是一种很好的后处理技术［13、14］。Kang等认为MSCT血管成像技术优于常规CT、彩色多普勒及MRI,是诊断肺隔离症最佳的影像学检查方法［15］。多层螺旋CT血管成像结合后处理技术能明确诊断肺隔离症,能准确、直观地显示肺隔离症的异常供血动脉的起源、走行及分支,扫描速度快,具有无创性,而且能同时显示肺内病变,为临床外科提供了准确、精致、完整的影像学资料。胸部CTA现已成为肺隔离症术前诊断的主要方法之一,在一定程度上替代了传统的血管造影［16］。
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