湘雅常德医院湖南省常德市415000
【摘要】目的：分析肝脏Wilson病的临床病理特征。方法：选取我院2016年1月-2019年1月收治的11例肝脏Wilson病患者，另选取同期于我院进行体质检查的11例健康人员，分别设为观察组和对照组，通过病理检查的方式，对比两组人员血清铜蓝蛋白水平、总胆红素水平、直接胆红素水平、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶水平，另对比两组肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率。结果：观察组患者血清铜蓝蛋白水平较低，总胆红素水平、直接胆红素水平、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶水平较高，肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率也较高，与对照组相比差异具有统计学意义（p<0.05）。结论：肝脏Wilson病的临床病理特征体现在免疫力、肝功能、血清铜蓝蛋白水平的异常方面。
【关键词】肝脏Wilson病；血清铜蓝蛋白；胆红素；丙氨酸转氨酶
前言
肝脏Wilson病即肝豆状核变性，属于神经内科少见疾病之一，多发于未成年群体。该疾病症状多样，病因复杂，直接原因为铜元素在体内的代谢障碍，因与部分肝脏和代谢疾病在临床表现上相似、特异性不高，可见漏诊和误诊等问题。加强肝脏Wilson病的临床病理特征分析，可优化疾病诊疗，我院研究如下：
1.资料与方法
1.1一般资料
观察组：我院2016年1月-2019年1月收治的11例肝脏Wilson病患者，男6例，女5例，年龄11-23岁，平均（15.6±1.6）岁。
对照组：2016年1月-2019年1月于我院体检的11例健康人员，男5例，女6例，年龄10-22岁，平均（15.4±1.8）岁。
两组一般资料差异无统计学意义（p>0.05）。
1.2方法
两组均采用病理切片检验法。以超声引导，获取两组人员肝脏活体组织样本两份。其中一份应用甲醛溶液（浓度参数4.0%）进行固定，通过石蜡进行常规包埋，制作为4μm厚的病理切片，按标准流程进行病理检查。另一份以戊二醛溶液（浓度参数2.0%）前固定，持续两小时，再以锇酸（浓度参数1.0%）进行后固定，持续1小时，应用乙醇、丙酮进行脱水，通过环氧树脂进行包埋并制作为半薄切片。应用透射电镜进行观察。
1.3观察指标
对比两组人员血清铜蓝蛋白水平、总胆红素水平、直接胆红素水平、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶水平，另对比两组肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率。
1.4统计学方法
统计学软件为SpSS21.0。计量资料采用t检验，以均数±标准差（）表示；计数资料以X2检验，以率（％）表示。p<0.05表示差异有统计学意义。
2.结果
2.1两组人员血清铜蓝蛋白水平和肝功能
观察组血清铜蓝蛋白水平偏低，总胆红素水平、直接胆红素水平、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶水平偏高，见表1：
表1两组人员血清铜蓝蛋白水平和肝功能（n=11，）
2.2两组人员的肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率
观察组人员的肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率较高，见表2：
表2两组人员的肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率
3.讨论
肝脏Wilson病的临床表现缺乏特异性，这是导致疾病早期无法得到确诊和有效治疗的主要原因之一。目前针对该疾病的研究表明，患者发病后可见精神障碍、腹水、震颤、肝脾肿大等症状，上述症状均与铜离子的沉积存在关联。尝试提升疾病诊断效果，需要针对其病理特征进行深入研究。此前学者分析表明，患者的肝功能出现异常后，肝组织内的抗体会出现变化，95%以上的患者抗原检查结果为阴性，且免疫性抗体阴性率也超过90%[1]。另有学者研究发现，肝功能的损伤可导致血清铜蓝蛋白水平以及胆红素、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶水平的异常[2]。我院研究结果与此相似，观察组患者的肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率均为100.00%，对照组健康成员则分别为9.09%和0.00%。观察组患者的血清铜蓝蛋白水平偏低，总胆红素水平、直接胆红素水平、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶水平偏高，组间差异明显。
铜蓝蛋白此前多用于进行肝脏、肾脏以及其他消化系统、代谢系统疾病的诊断，该物质为单链多肽，铜原子约7个。铜蓝蛋白在机体内可起到抗氧化、合成含铜酶蛋白的作用，氧化酶活性相对理想。当患者受到肝脏Wilson病的影响时，体内铜离子无法常规代谢，大量沉积于肝脏基底核等物质，也会沉积于其他部位，导致铜蓝蛋白出现合成障碍，也有学者认为铜离子代谢异常导致患者血液中的蛋白基被抢夺，铜蓝蛋白合成受限，直接表现为含量降低。肝炎抗原阴性率、免疫性抗体阴性率的升高则与肝脏损伤直接相关，免疫应答在疾病影响下被激活，从而形成抗体。患者总胆红素水平、直接胆红素水平、丙氨酸转氨酶水平、谷草转氨酶的异常，与血液功能障碍存在关联，血液功能障碍则受到肝功能的影响，直接因素为铜离子代谢功能的下降，也可作为疾病诊断的参考。
综上所述，肝脏Wilson病的临床病理特征体现在免疫力、肝功能、血清铜蓝蛋白水平的异常方面，临床应行综合诊断，以保证疾病诊断效果，及时治疗。
参考文献：
[1]许亚运，杨任民，方明娟，等.肝豆状核变性肝硬化失代偿期患者预后及影响因素分析[J].浙江医学，2019，41（08）：785-788.
[2]阿尔孜古丽·艾尔肯，孙晓风.肝豆状核变性发病机制及诊治现状的研究[J].胃肠病学和肝病学杂志，2019，28（04）：465-469.