张爱娟（江苏省盐城市第一人民医院心胸外科江苏盐城224006）
【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)31-0235-02
马凡氏综合征(MarfanSyndrome)是一种少见的染色体显性遗传性的全身结缔组织性疾病。临床主要特征为眼睛晶状体异位或近视,骨骼系统改变为肢体过长、蜘蛛状指等,心血管的病变主要为主动脉瘤及夹层动脉瘤,可伴有主动脉瓣关闭不全等,常因心衰或夹层动脉瘤破裂死亡。手术是治疗该病的唯一手段,而bentall手术(升主动脉、主动脉瓣替换、冠状动脉移植术)是外科治疗主动脉根部动脉瘤的首选方式[1]。2005年1月至2008年12月,我院收治马凡氏综合征患者11例,经手术治疗,术后恢复良好，痊愈出院。现将护理体会报告如下：
1临床资料
本组11例,男8例,女3例。年龄21岁-56岁,平均年龄37.5岁,均为主动脉瘤伴重度主动脉瓣关闭不全，手指、足趾细长，呈蜘蛛趾，高身材。主动脉夹层瘤按DeBauey分型法,Ⅰ型3例,Ⅱ型7例,真性囊性主动脉瘤1例,升主动脉直径4.6cm—12.5cm。术前左室射血分数24.5%—29.6%。心功能Ⅱ级2例,Ⅲ级6例,Ⅳ级3例。用全身麻醉加低温体外循环行Bentall手术治疗,即采用带瓣人造血管作升主动脉和主动脉瓣替换及左右冠状动脉移植术，平均主动脉阻断时间131分钟,平均体外循环时间217分钟,术后患者均恢复良好,康复出院。出院后随访，无心力衰竭及动脉瘤复发,心功能明显改善。
2护理
2.1术前护理
2.1.1心理护理马凡氏综合征病情凶险，Bentall手术创伤大,患者往往对手术预后信心不足，所以焦虑、恐惧情绪明显，可导致血压升高和情绪不稳。同时除疾病外，患者还存在着经济、社会、情感等方面的问题，因为马凡氏综合征不仅给患者个人造成痛苦，同样也影响其家庭生活，患者家庭的秩序、经济等都被打乱，需要一个适应阶段。所以，护士应给予患者和家属心理支持，取得其积极配合。并进行健康教育和耐心的解释工作，向患者详细介绍该病的病因、治疗方法及预后，耐心指导病人如何配合治疗和护理，消除其恐惧心理，这样，良好的家庭、社会支持有助于减轻患者的心理障碍，帮助其树立战胜疾病的信心和意念。必要时给予镇静、镇痛药物等,避免因心理障碍造成血压波动及冠状动脉痉挛所致心肌缺血甚至梗死[2]。
2.1.2术前指导①向病人讲解术后留置管道的必要性及其目的作用、配合方法,并指导病人在气管插管期间用手语与医护人员沟通。使病人主动积极地配合治疗和护理。②指导病人做有效咳嗽或深呼吸运动,避免术后不愿、不敢咳嗽咳痰。对帮助术后肺扩张,促进肺部气体交换,预防术后肺炎及肺不张非常重要。③指导早期床上活动肢体及训练病人在床上大小便习惯。④讲解术后如何正确使用抗凝药物及服药后自我观察要点。
2.1.3严密观察生命体征马凡氏综合征病人术前重点要监测心电图、血压、肺动脉压、尿量，维持血压能在110/60mmHg左右以保证脑、心、肾功能，血压不宜过高,以防主动脉瘤破裂。
2.2术后护理
2.2.1循环系统的监护和护理①Bentall手术病人由于术前就存在着左室功能差,冠脉灌注差,加上手术转流阻断时间长,心脏缺血及再灌注损伤,术后易出现急性心律失常、心功能不全。故应持续心电监护，注意心率及心律的变化，了解患者的心功能状况。②持续血流动力学的监测：持续监测中心静脉压、左心房压及有创血压，维持适当而稳定的血压是术后护理的关键，要求平均动脉压维持在60-70mmHg，Bentall术后早期,血压波动较大，血压过高容易引起吻合口破裂、出血、脑血管意外等危险发生,血压过低又使重要器官供血不足，所以必须根据监测的血压变化调节输入量及静脉微量泵注入血管活性药物用量,维持血液动力学稳定,保证生命器官灌注。此外，术后病人由于紧张、焦虑,可导致中枢神经和植物神经功能紊乱,使血压升高。为此，护士要耐心细致地做好解释工作,必要时可根据医嘱适当使用镇静药物。
2.2.2呼吸系统监护术后常规应用呼吸机辅助,辅助时间一般为6-15h。手术当日行床旁X线胸片，了解气管插管位置及肺部情况。及时吸痰，保持气道通畅。持续监测脉搏血氧饱和度，定时做血气分析，根据结果调节呼吸机参数，保证血气分析在正常范围内。当患者清醒后,自主呼吸有力，循环系统稳定可拔除气管插管,改中流量鼻塞给氧,拔管后要加强呼吸道的护理,鼓励患者做深呼吸、有效咳嗽,因切口疼痛而不敢咳嗽的患者,可根据医嘱给予止痛药。每2h翻身1次,给予胸、背部叩击,定时雾化吸入预防呼吸道并发症。
2.2.3出血的监护Bentall手术患者主动脉壁质量大多较差，加上手术创面大、体外循环时间长，导致手术后渗血较多。因此,术后应严密观察纵隔、心包、胸膜腔引流管引流液的量、颜色及性质,并及时做好记录。做到定时挤压各管道,并给予低负压吸引,负压范围是0.59kPa-1.18kPa,吸引力不可过大，防止导致吻合口渗血。若短时间突然有大量鲜红色血液引出,同时伴心率加快,血压下降,应警惕有活动性出血的可能。立即按医嘱及时准确使用止血药物,并补充血容量,查激活凝血酶原时间(ACT),了解鱼精蛋白中和情况,如经积极处理情况无明显好转应立即开胸止血。本组病例中有1例在术后7h内出血较多,经用止血药和输血小板、冷沉淀等处理无效给予开胸止血,止血后引流量明显减少,预后良好。
2.2.4水、电解质和酸碱平衡的监护Bentall手术后病人易发生体液、电解质及酸碱平衡等方面的紊乱,如低血钾、低血钠等的发生,可直接导致心律失常及肝、肾等功能不全，所以要密切监测，及时发现异常及时处理。尿量是反映组织灌注、液体平衡的重要依据,术后要准确记录24小时出入量,严格控制输液量，观察并记录单位时间的尿量及尿比重等。
2.2.5神经系统的监护Bentall手术行深低温、体外循环,及降主动脉阻断时间较长,加上主动脉吻合口和移植血管壁血栓形成可引起脑血栓，这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍[3]。术后应密切观察意识、瞳孔及肢体感觉运动功能等,病人麻醉清醒后记录清醒时间。本组1例术后第3天出现精神症状，表现为烦躁、多语、精神错乱等,经安慰、镇痛、镇静等治疗后症状消失,无颅内血栓或出血病例出现。
2.2.6防治感染马凡氏综合征病人体质弱,手术时间长,创面大,术后留置管道多,加上人造血管的应用,术后感染率大于一般心内直视手术,要积极预防术后心内膜炎及肺部感染。术后常规监测肛温,严格消毒隔离制度，保持引流管通畅,加强呼吸道管理,选择合适抗生素，防止感染发生。
2.2.7抗凝治疗护理患者主动脉瓣置换术后需要终身服用抗凝药物。待引流管拔除后即开始服用华法林抗凝药物。每日抽血化验凝血酶原时间及活动度,当天根据化验结果服药,使凝血酶原时间保持在正常凝血酶原时间的1.5倍,讲解终生服用华法林抗凝药物治疗的重要性,服用抗凝药物后要注意观察患者有无出血的并发症,如牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量偏多、血尿、黑便等。
3体会
马凡氏综合征病情凶险,病死率高。Bentall手术是外科治疗首选方式，Bentall手术术式复杂,作好围手术期护理尤其对于术后血压的控制、出血、感染及神经系统并发症的监护是取得手术成功的关键之一。
参考文献
[1]蓝惠兰,卢海淘.马凡氏综合征行Bentall手术病人的护理[J].护理研究,2002,16(7):416.
[2]沈综林,姬尚义.主动脉外科[M].北京:人民卫生出版社，2001：215.
[3]董国祥.实用血管外科学及护理[M].北京:中国医药科技出版社.