儿茶酚胺增多症的手术治疗
邵春南(黑龙江省富锦市中心医院156100)
【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)21-0080-02
【摘要】由于认识的提高和影像学技术的发展，儿茶酚胺增多症不再是一个罕见疾病，不论其病理改变是肿瘤或增生，手术治疗的效果是十分满意的。
【关键词】儿茶酚胺增多症手术
由于认识的提高和影像学技术的发展，儿茶酚胺增多症不再是一个罕见疾病，不论其病理改变是肿瘤或增生，手术治疗的效果是十分满意的。嗜铬细胞瘤发病率约占高血压病人的0.5%-2%，可发生在任何年龄，男女发病率相近。
一、临床表现
嗜铬细胞瘤的临床表现取决于释放到血中儿茶酚胺的浓度。按肾上腺素、去甲肾上腺素浓度不同，临床表现各有特点。
1．高血压高血压是本病的主要特征，且对常规的降高血压药有对抗。高血压表现形式有三种：即阵发性、持续性和持续性高血压阵发性发作。以持续性高血压居多，约占2/3。高血压发作时往往同时伴有头痛、头晕心悸、出汗、脸色苍白、四肢厥冷、恶心呕吐、呼吸困难、视觉模糊等。若上述症状发生与排尿有关时，首先考虑膀胱嗜铬细胞瘤的可能。
部分病人表现低血压，常与高血压交替发生。突然发作的高血压或低血压易并发心律不齐、心力衰竭、脑卒中、肺水肿和更为凶险的致命后果，临床上更需重视。
2．代谢紊乱嗜铬细胞瘤引发机体高代谢。基础代谢增高，体内氧耗量增加，肝糖原分解加快，胰岛素分泌被抑制，表现发热、消瘦、体重减轻、血糖升高和糖尿病征象等。
二、治疗要领
1．手术治疗不论嗜铬细胞瘤（肾上腺或肾上腺外）还是肾上腺髓质增生，手术治疗是首选的方法，疗效肯定。
（1）手术前准备。诊断明确以后，手术治疗前需要适当药物的充分准备。常用肾上腺素能阻滞剂，即α-受体阻滞剂和β-受体阻滞剂。α-受体阻滞剂常用酚苄明每日3次、每次10-20mg，或哌唑嗪片每日3次、每次1-2mg，适用于高血压者。对于个别高危高血压，血压波动大者，口服药物不能控制时，必须按时静脉滴注酚妥拉明。β-受体阻滞剂常用心得安片每天3次、每次10-20mg，适用高血压伴心律加快者或用α-受体阻滞剂后。另外，有时使用柳胺苄心定每日3次、每次100-200mg，该药同时具有α、β-受体阻滞作用，药物起效较慢，术前准备往往在1个月以上。
（2）麻醉选择及注意点。首先全麻，控制呼吸和血氧饱和度容易。全麻能使肌肉松弛，手术野暴露好，探查方便，可减少手术并发症。嗜铬细胞瘤病人虽然术前充分准备，血压稳定，但是麻醉本身或手术探查触膜肿块、肿瘤切除等均可使血压发生严重波动，随时危及生命。所以麻醉医师要充分认识，非常重视，仔细准备升压药或降压药，开放多根静脉以备急用。当血压急剧上升时用酚妥拉明控制，血压下降时在充分补充血容量的前提下，使用去甲肾上腺素拮抗低血压。肿瘤切除以后，有时会有一段时间低血压而依靠去甲肾上腺素维持。近年来，我们更重视了术前准备，在肿瘤切除和手术后无需去甲肾上腺素维持血压。
（3）手术切口的选择。正确的手术切口对手术成功至关重要。通常肾上腺肿瘤或肾上腺髓质增生以腰部第11肋间胸膜外切口为佳。若肿瘤部位较高，可选用胸膜外第10肋间切口。经腹切口仅适用于双侧性肾上腺肿瘤或肿瘤体积较大、可疑为恶性肿瘤或肿瘤压迫、浸润腔静脉和腹腔内异位肿瘤。胸腹联合切口已很少使用。若胸腔内嗜铬细胞瘤则切开胸切除。
（4）手术方法。嗜铬细胞瘤无论是肾上腺内或肾上腺外均作肿瘤切除。恶性者切除范围要适当扩大。膀胱嗜铬细胞瘤则做膀胱部分切除。肾上腺髓质增生者，切除明显增大的一侧，或作一侧大部切除。
（5）术中注意点。正确而有足够大的手术切口。肿瘤探查要轻柔，操作规范，切勿挤压肿瘤，严密止血。麻醉平稳，两组医师密切配合，随时交流手术进程中的麻醉状况，尤其是当肿瘤血管被阻断前，必须及时通知麻醉医师，防止因血流突然停止而使血压骤降危及生命。补充足够血容量，维持血压和足够尿量。
（6）术后注意。术后密切注意血压、心率、尿量的变化并及时处理。若中心静脉压提示血容量足够而血压仍有波动时，方可考虑适当补充氢化可的松100-200mg。
2．药物治疗
（1）嗜铬细胞瘤手术治疗的效果十分满意。仅下列情况选用药物治疗：①定位诊断不明确的儿茶酚胺增多症；②恶性嗜铬细胞瘤无法切除或手术后复发不能再切除者，该类病人应同时辅以高剂量131I-MIBG治疗。③体弱或伴其他夹杂症不能忍受手术者。④不愿意手术者。
（2）药物选择。①酚苄明（苯苄胺），控制高血压。②α-甲基酪氨酸阻断儿茶酚胺合成。③心得安，系β-肾上腺素能受体阻滞剂，可降低心率。
参考文献
[1]吴德诚.儿茶酚胺症.1993.
[2]孙则禹.现代肾上腺外科学.1998.
[3]顾民,眭元庚,徐正铨.儿茶酚胺症诊治（附182例报告）[期刊论文]-中华泌尿外科杂志.2001(04).