（1四川大学华西医院广安医院呼吸科四川广安638500）（2四川大学华西医院病理科四川成都610041）（3四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041）
【摘要】目的：通过1例结节病的诊治，提高对其的认识。方法：回顾性分析1例结节病患者诊治经过，并复习相关文献。结果：患者为61岁女性，主因发现四肢皮肤结节半年，肺部结节1月入院。查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺未闻及干湿罗音，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未扪及。双下肢无水肿。四肢可见散在大小不等对称性红色皮下结节，表面光滑，轻微隆起，质硬。最大约3×3cm。胸部HRCT示：“双肺门及纵隔淋巴结增大，部分融合；双肺胸膜下多发网格影，双肺散在大小不等结节影。”免疫全套：ANA可疑阳性，ANCA阴性；肺功能：FEV1/FVC76.79%，弥散功能正常。心脏彩超及眼底检查未见异常。EUBS-TBNA检查：各级管腔通畅；刷片未查见抗酸杆菌及恶性细胞；7组淋巴结活检：查见少许上皮样肉芽肿；六胺银（-）；未查见抗酸杆菌及结核杆菌DNA片段；特殊染色未查见真菌感染。皮肤活检示：纤维脂肪组织中查见非干酪性肉芽肿性炎，部分结节有融合。六胺银（-）；未查见抗酸杆菌及结核杆菌DNA片段。确诊后开始服用泼尼松20mg每日一次。治疗半年患者四肢皮肤结节完全消失，复查胸部CT示：双肺散在大小不等结节影及纵隔淋巴结，较前明显缩小。结论：结节病是波及多系统的原因不明的疾病，发生于肺门纵隔的最容易被误诊为肺结核、淋巴瘤及转移肿瘤，早期获得病理学可以提高诊断率，使用糖皮质激素可以获得理想效果。
【关键词】结节病；临床症状；影像；病理；误诊；治疗
【中图分类号】R593.27【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）25-0385-04
结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，为原因不明的全身性非干酪性肉芽肿为病理特征的多器官受累的系统性疾病。双侧肺门、纵隔淋巴结肿大及肺脏浸润最常见，其次为眼和皮肤受累。病变也可影响肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等其它器官。女性略多于男性。现将1例患者的临床资料加以分享，对该病的临床、影像、病理特点进行分析，提高对结节病的诊治水平。
1.病例介绍
患者，女性，61岁，退休教师，因“发现皮肤结节半年，肺部结节1月”入院、入院前半年，患者无明显诱因出现四肢散在大小不等对称性红色皮下结节，表面光滑，轻微隆起，质硬。劳累后症状加重，无咳嗽、咳痰、畏寒、发热、咯血、胸痛、潮热、盗汗、呼吸困难、关节肿痛、视力障碍等症状。当地医院就诊，行胸片检查：“双肺纹理增多”；PPD皮试阴性；故考虑诊断“结节性红斑”，予强的松片20mgqd治疗后，患者皮下结节较前有所消退。劳累后患者皮下结节再次出现，1月前患者就诊重庆皮肤病医院检查，行胸部CT提示：“双肺改变，考虑肺结节病”。左侧大腿外侧结节活检：符合结节病病理改变。近期患者诉偶有咳嗽，干咳为主，为进一步明确病因及治疗就诊我院。门诊以“结节病？”收入我科。患病以来，患者精神、食欲尚可，大小便正常，体重无改变。
既往史：有多年白细胞减少症，间断服用“地榆升白片”。有数年慢性乙型肝炎病史。有粉尘接触史，无吸烟史。
体格检查：体温36.0℃，脉搏95次/分，呼吸21次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心律齐，心界正常，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未扪及。双下肢无水肿。四肢可见散在大小不等对称性红色皮下结节，表面光滑，轻微隆起，质硬。最大的约3×3cm。
3.讨论
结节病（Sarcoidosis）为原因不明的全身性非干酪性肉芽肿为病理特征的多器官受累的系统性疾病。1869年，由英国医生Utchinson报道了首例结节病病例，到目前为止，在全世界范围内的许多地方都发现有结节病患者。其中以北欧斯堪的那维亚半岛、英格兰及北美地区发病率较高，最高达641/10万人口，而中美洲、南美洲、亚洲、非洲等地区发病率相对较低，我国1958年首例报道。目前普遍认为其发病因素可能与感染（包括病毒、细菌、结核分枝杆菌、肺炎衣原体）、遗传因素、变态反应和自身免疫有关[1]；女性略多于男性。临床表现缺乏特异性，常见症状多样，可有咳嗽、咳痰、胸痛、气促、发热、浅表淋巴结肿大、胸腔积液、视物模糊、皮下结节等症状，多以呼吸道症状为多见，以肺外表现为首发症状者少见，约20%～30%[2]。有文献总结结节病，发现眼及皮肤是结节病较易侵犯的肺外器官，发生率分别是21%～50%和25%，且女性多见[3]。影像学表现多以肺内结节病灶或肺门及纵隔淋巴结肿大多见，但无特征性改变。病理学以非干酪性肉芽肿为病理特征，皮肤结节、淋巴结、纤维支气管镜活检、肺活检、纵隔镜检查是病理组织学确诊依据，有时病理学检查也难以做出确切诊断。其次，血清血管紧张素转换酶（SACE）活性也可升高。但仍易被误诊，有相关文献报道，误诊率可高达39.9%[4]。
结节病的病程一般呈良性经过，约75%的患者可自行缓解，20%～25%患者可出现不同程度的肺功能永久性损害，约有5%～10%的患者最终死亡。目前糖皮质激素是治疗（肺）结节病首选药物。英国胸科学会肺结节病治疗方案及疗程：泼尼松30mg/d1月，20mg/d和15mg/d各用1月，10mg/d维持9个月后，6个月内逐渐减量至停药，总疗程1.5年。其次，免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环玲酰胺等；生物制剂。通常采用循序渐进的方式，一些可选或替代糖皮质激素治疗的新方法初露端倪。
【参考文献】
[1]蔡柏青.呼吸内科学[M].北京:中国协和医科大学出版社，2000:281.
[2]蔡柏蔷.呼吸内科诊疗常规.北京:人民卫生出版社，2004:432-443.
[2]王洪武，李庆棣，朱元钰.近20年我国结节病临床与研究现状[J].海军总医院学报，2002,15（1）:30
[4]诸海清，李惠萍，何国均，198例结节病的诊断方法及其要点分析[J].临床内科杂志，2004,21（12）:823-825.