罗静王明生肖毅谭丽玲杨光贾宁（石景山医院心内科100043）
【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）17-0066-02
患者，女性，51岁，主因“浮肿、胸闷1年，加重伴反复晕厥2月”入院。患者1年前下肢浮肿伴活动后气短，入院前2月加重，不能平卧，伴反复短暂意识丧失。检查：HR：102次/分，R25次/分，BP：90/55mmHg（1mmHg=0.133KPa）。血白蛋白25.1g/L，总蛋白51.0g/L。超声心动图见心肌毛玻璃样改变，室间隔厚22mm，左室后壁厚22mm，左房内径49mm。左房内见1.8cm*1.9cm强回声光团。心电图：窦性心动过速，全导联低电压。头颅MRI：脑内散在缺血灶。腹壁脂肪组织病理见大量刚果红染色阳性的粉染无结构物沉淀，刚果红染色（+）。入院后给予输入人血白蛋白，并利尿、升压、抗凝、抗感染等治疗。期间，患者多次突发血压、心率下降（血压100/60mmHg降为70/40mmHg，心率105次/分降为55次/分），表现短暂意识丧失、大小便失禁，经多巴胺、阿托品抢救很快好转。病情进行性加重，心肾功能急剧恶化，住院24天患者死亡。诊断：心肌淀粉样变性、心功能Ⅳ级（NYHA分级）、左心房内血栓形成、肺部感染，急性肾功能衰竭，低蛋白血症。
讨论
心肌淀粉样变性是指淀粉样物质沉积于心肌细胞，使心肌细胞变性萎缩或被淀粉样物质取代，心室肥厚，顺应性减低，表现为典型的“僵硬心脏综合征”和充血性心力衰竭[1]。心肌淀粉样变性患者的超声心动图具有特征性改变，以室间隔和左室壁明显对称性心肌增厚为主；二维超声可见由于淀粉样物质沉积而呈现的颗粒状强回声点。颗粒状强回声诊断心肌淀粉样变性的敏感性为87％，合并室间隔厚度>6mm，诊断心脏淀粉样变性特异性为100％[2]。淀粉样变性组织刚果红染色阳性，腹壁脂肪、舌等组织检查阳性率为72％－100％[3]。结合本患者特点，临床诊断：心脏淀粉样变性。超声心动图提示左心房强回声光团考虑血栓形成。由于患者左房扩大，左室壁明显肥厚，左室腔缩小，左室舒张功能低下，充盈受损，左房血液淤滞，血流缓慢，易致左心房血栓形成。
患者反复发作晕厥，心电血压监测提示晕厥发作时突然出现低血压并心率减慢，药物纠正低血压和慢心率后症状缓解。晕厥发作前有翻身等轻度活动的诱因。分析晕厥出现的原因有以下几种可能：1、淀粉样变性累及心脏，造成心脏冲动形成和传导异常，引起心律失常，导致晕厥。2、淀粉样蛋白浸润了自主神经系统或血管，引起低血压和心率减慢，导致晕厥反复发作，Rodriguez等[4]发现这是导致淀粉样变性患者出现晕厥的一个原因。3、心房内血栓不定时阻塞瓣膜口，可引起晕厥或猝死。本患者的晕厥考虑后两种原因的可能性大。
本病药物治疗效果差，因毒性或负性肌力作用慎用洋地黄、钙拮抗剂和β受体阻滞剂，目前尚无特效治疗方法。患者病程短、发病后往往1年左右死亡[5]。死亡原因主要为心肾功能衰竭与肺炎等继发感染[6]。
参考文献
[1]ShahKB，InoueY，MehraMR.Amyloidosisandtheheart:acomprehensivereview[J].ArchIntemMed,2006,166(17):1805-1813.
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[3]KylcRA，GerteMA.Primarysystermicamyloidosis[J]:clinicalandlaboratoryfeaturein474cases[J].Seminhematol,1995,32(1):45-48.
[4]RodriguezRegueroJ，IglesiasCuberoG，RubinJ.Primaryamyloidosisandsyncope[J].InternationalJournalofCardiology，1997，58(2)185–187.
[5]ParikhS，deLemosJA.Currenttherapeuticstrategiesincardiacamyloidosis.CurrentTreatmentOptionsinCardiovascularMedicine，2005，7(6)：443-448.
[6]陈灏珠主编.实用内科学.第11版.北京：人民卫生出版社,2003.2374-2375.