高蕾陈曦赵和（通讯作者）（长春中医药大学附属医院吉林长春130021）
【中图分类号】R735【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）34-0034-01
患者男，56岁，以间断性腹痛、腹泻17小时，伴呕吐入院。该患于17小时前无明显诱因出现腹痛、腹泻，排水样便约10余次，伴恶心，呕吐胃内容物1次，口服黄连素、藿香正气水、庆大霉素、双歧杆菌三联活菌胶囊等药物，症状无改善。既往高血压病史4年，现口服氯沙坦钾氢氯噻嗪片，血压控制较理想。肝内多发转移瘤病史4个月。入院后查体：T37.0℃、P124次/min、R22次/min、BP120/75mmHg。神志清楚，表情痛苦，全身皮肤、粘膜、巩膜无黄染及充血出血，呼吸急促，22次/min，心率124次/min，余心肺查体未见明显异常。腹部膨隆，下腹部压痛（+），反跳痛（+），以右下腹近中线处为著，无肌紧张，肝肋下3cm，质硬，脾未触及，Murphy征阴性，腹部叩诊呈鼓音，肝区叩痛阳性，听诊肠鸣音亢进，13次/分。辅助检查：血常规示白细胞27.3×109/L，中性粒细胞0.93%，中性粒细胞25.6×109/L。便常规示潜血阳性。肝功示总胆红素20.5ummol/L，白蛋白/球蛋白0.74。肾功示尿素氮14.5mmol/L，尿酸429.0umol/L，肌酐191.0umol/L，二氧化碳结合力21.1mmol/l。血尿淀粉酶及血脂肪酶正常。诊断为“急性胃肠炎”，给予内科抗感染、对症治疗，患者腹痛、腹泻无好转。同时发现患者有阵发性潮红，表现为全身皮肤呈粉红色，以颜面及颈胸部为甚，压之退色，皮肤表面光滑无痕，潮红持续1小时左右，颜面部有热感。追问患者，1年前即有阵发性潮红，初起仅颜面部潮红，发作持续短暂，约数分钟，此后潮红范围累及全身，时间逐渐延长，可以持续1小时左右。既往无慢性腹泻，反复肝区不适1年余。根据以上病史，结合患者明确的肝内多发转移瘤史4个月，考虑该患者为“类癌综合征”表现，行肠镜检查，结果示回肠粘膜下多发息肉样结节，较大者1.7×2.2cm，慢性结肠炎。肠镜下病理：回肠类癌。故更正临床诊断为“回肠类癌，肝脏多发性转移，类癌综合征”，给予醋酸奥曲肽、西咪替丁及对症治疗，患者腹痛、腹泻逐渐改善，每日排1～2次黄色条状软便，皮肤潮红消失，患者出院择期行手术治疗。
类癌临床上少见，是一种特殊的肿瘤，多起源于胃肠道嗜银细胞，故又称嗜银细胞瘤，可发生于消化道的任何部位和肠外器官，如纵膈、支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、睾丸，其中以阑尾、直肠和回肠相对多见。类癌具有合成、贮存和分泌生物活性胺和肽类物质的功能，如5-羟色胺、组织胺、激肽释放酶、缓激肽、前列腺素等物质，这些活性物质在肝内灭活。类癌是一种生长缓慢的恶性肿瘤，虽然其恶性度低，但常常有淋巴结和肝脏转移，在发生肝转移前很少有症状，因此诊断较为困难，当出现类癌综合征多提示已有肝转移。
类癌综合征主要表现为：
①皮肤潮红：皮肤潮红是类癌综合征常见的早期症状，表现为发作性或阵发性潮红，发病早期潮红持续数分钟，呈突发性红斑，弥漫分布于面部和颈部，以后可以持续几小时，累及躯干和四肢，皮肤潮红常伴有一过性低血压，部分患者在疾病后期可出现面、颈部静脉毛细血管扩张，晚期病人可出现休克。
②腹泻：是类癌综合征最常见的症状，典型表现为慢性肠蠕动增强、肠鸣音亢进和水样便，大便每日数次到30余次，可伴有突发痉挛性腹痛。
③心脏表现：类癌患者疾病后期心脏可受累，主要影响心脏瓣膜，另外可直接影响心肌及冠状动脉，心脏损伤与5-羟色胺增加有关。甚至发生心脏转移，如心包和心肌转移。
④支气管痉挛：类似哮喘发作，常与阵发性皮肤潮红相伴发生。外科手术全麻时易诱发支气管痉挛，出现哮喘。
此外，类癌患者尚可有间断性肠梗阻、肠腔狭、肠套叠、非特异性腹疼、呕血、便血等非特异性表现，以及腹膜后及肠系膜纤维化、肠系膜血管栓塞、关节和肌肉病变、糙皮病等均应引起重视。
类癌患者在发生肝转移前很少有症状，诊断较为困难，有些患者因间歇性或慢性进行性腹痛、肠梗阻、大便习惯改变、肠出血等不能确诊而行剖腹探查时发现。类癌肝转移后，若类癌综合征典型症状全部出现则较易识别，如表现为某单一症状时易误诊漏诊，临床应加以注意，此时行肝脏影像学检查往往能发现肝脏转移瘤，同时应及早查找原发病灶，胃镜、肠镜、超声、CT、MRI等检查对胃肠道、纵膈、胰腺等原发性类癌有一定价值。临床上疑为类癌时，最有实用意义的检查是测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量。另外，肾上腺素或其他肾上腺素类药物诱发潮红试验可以作为辅助诊断。
对类癌的治疗早期症状较轻时可应用H1和H2组织胺阻滞剂、血清素拮抗剂、皮质激素、生长抑素等药物以部分抑制类癌的内分泌作用，但根本上强调应尽可能切除原发病灶。伴有肝转移者，可根据情况采取肝叶切除，或转移灶无水酒精注射。本例患者1年前即有阵发性皮肤潮红及反复肝区不适，明确的肝内多发转移瘤史4个月，未明确原发病灶，本次发病以急性腹痛、腹泻就诊，若临床医师对类癌及类癌综合征有一定认识，则不难想到该病的可能性，从而做到早期诊断，尽早治疗，最大程度上避免漏诊误诊，从而减轻患者的痛苦和负担。针对本例患者，暂采取内科药物治疗，以控制症状，为日后行手术治疗做好充分准备。