黑龙江省第二医院黑龙江哈尔滨150010
摘要：目的：探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的近期疗效及随访观察。方法：选取2016年6月至2017年6月期间我院收治的78例肝豆状核变性患者作为临床观察及随访对象，住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗。结果：78例患者治疗后尿排铜量明显增加,与治疗前比较有非常显著性差异(P<0.01);血铜含量与治疗前比较明显下降,且有显著性差异(P<0.05);血锌含量治疗前后无明显差异(P>0.05)。结论：若长期坚持中西医结合治疗肝豆状核变性,可使大多数肝豆状核患者生活质量进一步提高。
关键词：肝豆状核变性；中西医结合治疗；随访
Clinicalobservationandfollow-upobservationof78casesofWilson'sdiseasetreatedbycombinationofChineseandWesternMedicine
Abstract:Objective:Toexploretheshort-termcurativeeffectandfollow-upobservationofintegratedtraditionalChineseandWesternmedicineinthetreatmentofWilson'sdisease.Methods:78patientswithhepatolenticulardegenerationadmittedtoourhospitalfromJune2016toJune2017wereselectedastheclinicalobservationandfollow-upsubjects.Duringhospitalization,allpatientsweretreatedwithintravenousdripofDMPSandoraladministrationofGandoutabletsandzincgluconateforforcefulcopperexcretion.Zincandzincgluconateareusedtomaintaintreatment.Results:Urinarycopperexcretionof78patientsincreasedsignificantlyaftertreatment,whichwassignificantlydifferentfromthatbeforetreatment(P<0.01);bloodcoppercontentdecreasedsignificantly(P<0.05);bloodzinccontenthadnosignificantdifferencebeforeandaftertreatment(P>0.05).Conclusion:Thequalityoflifeofmostpatientswithhepatolenticulardegenerationcanbefurtherimprovediflong-termadherencetointegratedtraditionalChineseandWesternmedicinetreatment.
Keyword:hepatolenticulardegeneration;integratedtraditionalChineseandWesternmedicinetreatment;followup
肝豆状核变性疾病又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病[1]。我们通过对78例肝豆状核变性患者进行中西医结合干预治疗，经过随访观察，结果如下。
1.资料与方法
1.1一般资料
选取2016年6月至2017年6月期间我院收治的78例肝豆状核变性患者作为临床观察及随访对象，均符合肝豆状核变性诊断标准:(1)具有典型锥体外系和(或)肝脏症状体征;(2)角膜K-F色素环阳性;(3)血清铜蓝蛋白<200mgL或(和)血清铜氧化酶<0.2AUml;(4)24h尿排铜量>100μg。男38例,女40例;年龄10～47岁,平均19.8±2.93岁;病程4个月～6年,平均2.09±1.51年;其中脑型60例(肝豆状核变性型20例,假性硬化型20例,精神病型20例),肝型18例;病情按改良的Goldstein分级,Ⅰ级8例,Ⅱ级40例,Ⅲ级22例,Ⅳ级8例。所有患者性别、年龄、病程、临床分型及病情严重程度比较,无统计学差异(P>0.05)。
1.2方法
所有患者用药前查血常规,肝肾功,肝、脾脏B超。随后静脉滴注二巯基丙磺酸,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗。观察患者治疗8个疗程，并进行1年随访。疗效判定标准治疗前与治疗后每1例患者严格按Goldstein分级法对临床症状、体征进行记录,并进行病情分级[2]。显效:症状与体征显著改善,病情分级改善2级或2级以上;好转:症状和体征有改善,病情分级改善1级;无效或恶化:症状与体征无变化或加重者。
1.3统计学方法
计数资料采用x2检验，计量资料采用t检验。
2.结果
78例患者治疗后尿排铜量明显增加,与治疗前比较有非常显著性差异(P<0.01);血铜含量与治疗前比较明显下降,且有显著性差异(P<0.05);血锌含量治疗前后无明显差异(P>0.05)。用药过程中，出现白细胞减少2例，青霉胺服用过程中药物性皮疹2例、与服用药物相关关节疼痛1例，恶心、呕吐等胃肠道反应1例，经入院行脱敏治疗成功1例。
3.讨论
肝豆状核变性是一种较常见的遗传性代谢缺陷病,20世纪50年代以来,本病的治疗取得重大进展[3]。该病主要是铜代谢障碍,关于致病机理国内外学者有多种假说,其中对该类患者肝内溶酶体缺陷的认识相对一致。大多数肝豆状核变性患者具有口中臭秽、口苦口腻、便秘、舌质红、苔黄等症候,认为其主要病理机制为铜毒内聚、湿热内蕴,故拟以清热解毒、通腑利湿之法。大黄、黄连、黄芩均有促进胆汁分泌,稀释胆液,增进胆汁铜排泄的作用。半枝莲、穿心莲均有清热解毒作用。全方具有解毒清利肝胆湿热之功用。患者治疗后尿排铜量明显增加,与治疗前比较有非常显著性差异(P<0.01);血铜含量与治疗前比较明显下降,且有显著性差异(P<0.05);血锌含量治疗前后无明显差异(P>0.05)。另外，肝豆状核变性治疗期间需检测血钙浓度,适度补充钙,防止驱铜的同时钙离子的过分丢失造成骨质疏松。
综上所述，若长期坚持中西医结合治疗肝豆状核变性,可使大多数肝豆状核患者生活质量进一步提高,并能长期存活。
参考文献：
[1]徐悦,金艳,孙国.康复治疗结合综合护理模式对肝豆状核变性扭转痉挛型患者临床症状改善的影响观察[J].当代护士(下旬刊),2018(4).
[2]董余霞,金艳,孙国.临床路径健康教育对首次住院肝豆状核变性患者疾病认知及遵医行为的影响[J].当代护士(上旬刊),2018(8).
[3]方媛,张静,陈怀珍,等.肝豆灵片联合二巯丙磺酸钠对痰瘀互结型肝豆状核变性患者血清丙二醇、超氧化物歧化酶的影响[J].中国实验方剂学杂志,2017(13):180-184.