云南省昆明市昆明医科大学第二附属医院康复医学科650101
摘要：目的观察早期介入康复治疗对重症吉兰-巴雷综合征患者恢复过程中的影响。方法通过对1例重症吉兰-巴雷综合征患者的治疗情况进行分析，采用早期介入康复治疗、综合康复治疗，治疗后进行康复评定。结果经过治疗后，患者各项功能都有改善。结论早期的康复介入对于重症吉兰巴雷综合征有积极作用，可以预防并发症，促进功能恢复。
[Abstract]ObjectivetoobservetheeffectofearlyinterventionalrehabilitationontherecoveryofpatientswithsevereGuillain-Barresyndrome.Methods:AcaseofsevereGuillain-Barresyndromewastreatedwithearlyinterventionalrehabilitation,comprehensiverehabilitation,andrehabilitationevaluationaftertreatment.Results:aftertreatment,allthepatients'functionswereimproved.Conclusion:earlyrehabilitationinterventionhasapositiveeffectonsevereGuillainBarresyndrome,canpreventcomplicationsandpromotefunctionalrecovery.
关键词：吉兰-巴雷综合征；早期介入；康复治疗；病例报告；
[KeyWord]Guillain-Barrésyndrome;Earlyintervention;rehabilitation;case-reporting
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一种以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，至今病因尚未充分阐明。临床特点为急性或亚急性进行性上升肢体迟缓性瘫痪、感觉障碍、腱反射消失、颅神经受累等，其中重症GBS病人常出现呼吸肌麻痹，若不及时治疗，可能会危机生命。本院对1例重症GBS患者进行早期介入康复治疗并取得良好的效果，现报道如下。
1.临床资料
患者，男，53岁，因“右胫骨骨折术后7天，四肢活动不能3天”入院，患者于2016年5月28日因车祸伤及右下肢送丽江市人民医院，诊断为“右胫骨下段开放性骨折”，次日行“切开复位内固定术”，术后第三天患者出现右侧上下肢无力，逐渐发展为四肢无力，活动不能，当日转我院ICU。入院后第2天患者胸式呼吸消失，给予呼吸机辅助通气，同时行腰穿脑脊液检查及神经电生理检查后神经内科会诊诊断为：吉兰巴雷综合征，使用免疫球蛋白治疗，继而患者出现发热、烦躁、吐管，肺部感染加重后行气管切开术。在ICU内相继给予激素治疗、血浆置换、营养神经、营养支持等治疗。康复科在入院第8天时介入，22天时出ICU转入康复科病房。
患者既往体健。入院查体：T37.0-38.5℃，P80-130次/分，R12-20次/分，BP100-141/60-89mmHg，CVP12-15cmH2O，SPO294-98%，患者一般情况欠佳，鼻饲管置管，双瞳等大等圆，光反射存在，颈软，气管居中，人工气道开放，呼吸机辅助通气，双肺呼吸音弱，可闻及大量痰鸣音，心腹（-）。专科查体：患者神清，能执行指令伸舌、闭眼、耸肩等，四肢迟缓性瘫痪，四肢关键肌肌力MMT评分：四肢肌力0级，感觉检查不明确，腱反射减弱，病理征未引出。
2.诊疗经过
入院后进行第一次康复评定，患者因肺部感染使用人工气道、存在吞咽障碍使用鼻饲饮食、四肢瘫、废用性肌萎缩、关节挛缩，根据第一次康复评定结果，为患者制定康复计划和目标:早期（2周内）气道管理、预防并发症；中期（4周内）拔出气管插管、肌力训练、关节活动度训练、感觉训练；晚期（5周后）进行平衡训练、步态训练、ADL训练；入院后第8天开始早期介入治疗：（1）人工气道的管理；（2）气道廓清；（3）促进排痰；（4）吸气肌的训练；（5）改善肌容积下降，通过被动活动关节、保持肌肉长度、神经肌肉电刺激等；（6）改善关节挛缩，通过关节全范围被动活动、功能位的摆放、矫形支具的佩戴；（7）预防深静脉血栓、压疮、骨质疏松等并发症；2周后进行第二次康复评定，结果如下：一般情况：神清，T36.8℃，P89次/分，R21次/分，BP105/65mmHg，SPO298%，鼻饲管置管，气管居中，人工气道开放，持续低流量吸氧，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心腹（-），留置尿管。肌力：四肢肌容积轻度丢失，双上肢、右下肢0级，左下肢1级；关节活动度：关节均可进行全范围活动，跟腱稍有挛缩，踝关节可保持背伸90°；感觉：无明显感觉缺失或过敏；呼吸功能：胸廓扩张度0.8cm；吞咽功能：饮水试验4分，吞咽困难表现在咽期；ADL：FIM评分18分，完全依赖；平衡：坐位平衡0级。根据评定结果开始进行综合康复治疗，包括物理治疗（胸廓扩张训练、被动-助力-主动-抗组运动、增强肌力训练、电动斜床站立）、作业治疗（翻身起坐、床上转移、作为平衡-站位平衡-行走、进食等）、言语治疗、甲钴胺穴位注射；经治疗后进行第三次康复评定，结果如下：一般情况：神清，T36.5℃，P80次/分，R21次/分，BP115/70mmHg，SPO298%，心肺腹（-）；肌力：双上肢肌力在2-3级，双下肢肌力3-3+级；关节活动度：绝大部分关节可进行全范围活动，跟腱稍有挛缩，踝关节可保持背伸90°；感觉：无明显感觉缺失或过敏；呼吸功能：胸廓扩张度2.5cm；ADL：FIM评分38分，重度依赖；平衡：坐位平衡2级，无站立平衡；患者在我院共住院62天，入院后15天脱离呼吸机，22天转康复科监护室，41天时拔出气管插管，62天出院。
3.讨论
吉兰巴雷综合征（GBS）至今病因不明，多继发于呼吸道或胃肠道感染后，而由非感染因素如创伤[1-2]、手术后[3-6]等诱因导致的GBS的相关报道国内外均不多见，且在创伤行手术后比创伤非手术后更易诱发GBS[7]。手术之后诱发GBS的发病机制，认为可能与手术后免疫系统改变、手术诱发针对周围神经的免疫反应有关，是机体对手术压力系统反应的一部分[8]。根据电生理检查和临床特征，GBS分为急性炎性脱髓鞘性多发神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneurithy，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN）、MillerFisher综合征（Miller-Fishersyndrome，MFS）等亚型，其中手术后最常出现的是AMAN型，吴章微等[6]报道的62例重型GBS中以手术为前驱因素的6例GBS患者均为AMAN型，此型与空肠弯曲菌感染有关，以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前跟及运动纤维轴索病变为主。除运动神经受累外，自主神经受累少见，颅神经罕见，无感觉症状或体征[9]，但病情进展快，四肢瘫痪较严重，呼吸肌麻痹需机械通气治疗者多见，预后较差[10]。神经电生理检查是确诊GBS的重要依据，运动及感觉神经传导速度减慢是脱髓鞘或轴索变性的证据，早期可能仅见F波或H反射延迟或消失，远端波幅减低提示轴索损害，本文患者为创伤手术后出现GBS，病情进展迅速，神经电生理检查显示双上、下肢部分被检肌未见自发电位发放，无自主运动；左正中神经末梢感觉传导速度未见异常，左正中神经、左胫神经、右腓深神经周围运动诱发电位缺如，左胫神经H反射缺如，提示重度周围神经病变（轴索型）。
吉兰-巴雷综合征以进行性对称性运动麻痹、不同程度的感觉障碍、自主神经功能障碍等为特点，是目前引起急性四肢瘫痪的常见原因之一，严重影响患者的正常生活，降低患者的生活质量，因此早期康复治疗促进患者功能恢复至关重要。早期介入可促进损伤神经修复或代偿，使遭到破坏的运动反射弧在良好的条件刺激下重新建立，可显著减少影响康复进程的并发症发生，如压疮、血栓形成、关节挛缩等，为机体功能恢复创造有利条件，其作用是药物无法替代的[11]。
本文报道的1例手术后出现GBS的患者，病情进展迅速，入院后第2天就出现胸式呼吸消失，继而出现肺部感染，术后第3天就开始出现进行性肌无力，属于重症GBS，患者治疗结果未达康复目标，但经早期介入康复后，缩短了机械通气的时间，肺部感染以及其他并发症得到有效控制，四肢肌力、关节活动度、呼吸功能、ADL评分等都得到有效改善，为后期的综合康复治疗创造了有利的条件，说明早期介入可以缩短康复进程，促进功能恢复，提高生活能力和质量。大量资料表明在临床治疗过程中，康复介入越早，效果越好。钟萍等[12]报道了1例经早期介入康复治疗后完全治愈的GBS患者，患者在出院后第3天就去上班，认为是康复的早期介入的促进作用。但目前有关GBS的早期介入康复都是个案报道，尚未发现相关的高质量证据，故有必要进行大样本随机对照临床试验，为未来GBS的治疗提供明确的依据。
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