(成都中医药大学神经内科四川成都610075)
【摘要】脊髓亚急性联合变性(Subacutecombineddegenerationofthespinalcord，简称SCD)首先由Russell提出，是由维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其临床表现主要以脊髓后、侧索症状为主，表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍。严重者也可累及大脑白质、视神经、脊髓前索［1］、脑干及小脑，引起相应的临床表现。SCD所引起的神经功能缺损早期是可逆的，故预后强调早期诊断、早期治疗。该病在我国散发,临床表现多样且不典型易致失诊、误诊[2]。其早期治疗是关键,起病3个月内积极治疗多数可完全恢复;如治疗6个月至1年仍有神经功能障碍则难以恢复;如不治疗可致死亡。然而，临床上一些患者表现并不典型，容易误诊。下面报道1例临床上遇到的不典型脊髓亚急性联合变性。
【关键词】大便异常;脊髓亚急性联合变性
[中图分类号]R4[文献标识码]A文章编号：
患者男性，78岁，以“大便异常1+月，行走不稳1周”于2015年6月30日入院。入院前1+月，患者无明显诱因出现大便次数增多，4-6次/日，大便不成形与水样便交替出现，有里急后重，无粘液脓血便，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无发热、畏寒，无胸闷、气促及呼吸困难，院外自行服用止泻药物，上述症状无明显好转，1周前出现双下肢行走欠稳，伴乏力，似踩棉花样，走路无左摇右摆及摔倒，平地可自行缓慢走动，无需借助外力，无四肢感觉麻木，无头昏、头痛，无饮水呛咳、吞咽困难，无意识障碍，今日为进一步诊治，门诊收入我科住院治疗。自患病以来，患者精神、睡眠、小便可，饮食欠佳，大便不成形或水样便，4-6次/天，体重较前稍有下降。入院查体：T：36.5℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：158/92mmHg。神志清楚，无病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大。颈静脉正常。心界正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，胸廓未见异常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，肾脏未触及。双下肢无水肿。专科查体：神志清楚，查体合作，吐词清晰，对答切题，高级神经功能检查无异常，颅神经查体无特殊。左下肢肌力5-级，余肌力正常，四肢腱反射正常，宽基底步态，闭目难立征阳性，跟腱串步试验欠稳准，指鼻试验及跟膝胫试验阴性，左侧病理征阳性，四肢深浅感觉无特殊，颈软无抵抗，脑膜刺激征阴性。既往史无特殊。辅助检查：血常规示：红细胞计数3.45*10^12/L，血红蛋白125g/L，红细胞压积0.37L/L，平均红细胞体积108.4fL，平均红细胞血红蛋白含量36.2pg；恶性贫血相关检测：血清叶酸浓度测定10.27ng/mL，抗内因子抗体测定（乳胶）0.98AU/ml，血清VitB12浓度测定284.00pg/ml。肝肾功、DIC常规、糖化血红蛋白、甲功、肿标、大小便无明显异常。肠镜未见明显异常。心电图示左前分支阻滞。颈部血管彩超示：双侧颈动脉粥样硬化斑。腹部彩超示：肝脏钙化灶。心脏彩超示：主动脉窦部增宽。肌电图示：双下肢呈周围源性损害。全腹CT未见明显异常。腰椎MRI平扫未见明显异常。胸部CT示：慢支炎、肺气肿，双肺散在肺大泡。双肺散在感染灶，以双肺下叶为主。左肺上叶尖后段钙化灶。主动脉、二尖瓣区及右冠状动脉钙化。MRI头部血管增强示：脑萎缩，大脑白质脱髓鞘改变。颅内大动脉呈动脉粥样硬化改变。治疗上予营养神经、补充维生素B12级对症治疗，患者大便正常，成形，1-2次/天，行走不稳症状较前明显改善，于办理出院。讨论：脊髓亚急性联合变性的临床主要表现为:双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,常伴有周围神经病变及精神症状[3]。上述病例中患者临床表现不典型,且相关辅助检查未发现明显异常,但仍能形成初步疑似诊断,患者有腹泻病史，肠镜检查未见异常，且止泻治疗效果欠佳，恶性贫血指标有异常,但维生素B12正常，给予维生素B12治疗有效。1990年以前人们通常认为诊断SCD应包括如下几点:亚急性起病;表现为贫血、脊髓侧索和后索和或周围神经损伤症状;血清维生素Bl:水平降低;肌电图显示感觉运动性神经病,可以为轴索型,也可以为脱髓鞘型;维生素B12试验性治疗有效[4]。一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗否则会发生不可逆性神经损伤。随着现代化检查手段的不断发展，本病临床上并不少见，本病神经系统病变的严重程度与血清亚铁血红蛋白或维生素B12水平无线性的相关性，血清维生素B12水平降低有助于诊断，但不是诊断SCD的必须条件，观察患者对维生素B12替代治疗的疗效，能帮助明确诊断，脊髓MRI及电生理检查对维生素B12水平正常的患者有确诊意义。因此，临床上遇到表现不典型的患者，应根据情况全面进行检查，及早诊断，及早治疗。
参考文献
［1］KarantanasAH，MarkonisA，BisbinannisG．Subacutecombinedde-generationoftheSpinalCordwithinvolvementoftheanteriorcol-umns:anewMRIfinding［J］．Neuroradiology，2000，42(2):115-117．
[2]李虎，李淮玉。脊髓亚急性联合变性误诊原因分析[J].临床误诊误治,2010(5):453一454;
[3]狄生荣,压淑兰。浅论脊髓亚急性联合变性的早期诊断[J].甘肃医药2008,27(6):46一47;
[4]樊春秋,贾建平.中国人脊髓亚急性联合变性的临床特点(附40例分析[J].中国神经精神疾病杂志，2005，31(4):108一110.
第一作者：张小静
通讯作者：杨东东
成都中医药大学2013级硕士研究生
收稿日期：2015-11-15