王亦如(浙江省温岭市中医院病理科317500)
【中图分类号】R361+.3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）23-0021-02
【摘要】Mullerian腺肉瘤是罕见的子宫低度恶性肿瘤，肿瘤由良性的腺上皮和异型的间叶组织组成混合性肿瘤，常局部复发但少见转移。通过光镜、电镜及免疫组化等方法观察子宫Mullerian腺肉瘤的形态学特点，并结合文献分析其病理特点。
【关键词】腺肉瘤子宫肿瘤低度恶性肿瘤
Mullerian腺肉瘤是罕见的子宫低度恶性肿瘤。现将我们遇见的2例报告如下，并结合文献分析其病理特点。
例一：
1临床资料
患者女性，33岁。因白带增多色黄，时有血性月余来院就诊。查体：外阴无殊，阴道内见少量血性分泌物，宫颈口见4×3cm大小赘生物，蒂位于宫腔。手术切除肿块送病理检查。
2病理检查
2.1巨检：灰白色肿物一块，大小为3.8cm×3cm×1.5cm，表面稍粗糙，切面灰白色，见散在针孔状小囊腔，质较细腻。
2.2光镜：肿瘤由增生的腺体和间质组成。腺体大小不一，部分腺体形成较大而不规则的囊腔。腺上皮大部分为增生期的子宫内膜上皮，少数为浆液性的输卵管上皮，无异型性，核分裂不易见到。间质呈子宫内膜间质肉瘤形态，轻至中度异型，核分裂2-4/10HPF。在腺体周围，肉瘤细胞较丰富密集，低倍镜下呈袖套状包绕腺腔，并向腺腔内呈宽叶状乳头突起，使部分腺腔呈分枝裂隙状。距离腺体较远处间质细胞相对稀少，接近肿瘤表面的间质中见出血和少量炎细胞浸润。
2.3免疫组化：Vimnentin++,Actin+,S-100-,CD10++.
病理诊断：子宫Mullerian腺肉瘤。
例二：
1临床资料
患者女性，58岁，绝经8年，因阴道不规则流液，伴血性白带10个月来院就诊。
2病理检查
2.1巨检：全切子宫一个，大小为11cm×7cm×6cm，子宫底见一息肉样突起，灰红灰白色，大小为4cm×2.8cm×1.6cm，表面尚光滑，质较软，切面灰白实性，其间散在微小腔隙，内含胶冻样物。
2.2光镜；肿瘤由良性增生腺体和肉瘤性间质组成，瘤表面及散在间质内腺体多覆以增殖期上皮，腺腔大小不一，内含有粉染浆液，小区腺体因肉瘤性间质细胞推挤而向腔内呈乳头状突入，呈乳腺分叶状囊肉瘤之组织学图像。特染表明：内膜型腺体腔内分泌物PAS染色呈(+)。肉瘤性间质部分呈高分化内膜间质肉瘤及纤维肉瘤，核分裂平均4～6个／10HPF。
2.3免疫组化：Vimnentin+,Actin+,CD10+，S-100-,Myoglobin-。
病理诊断：子宫Mullerian腺肉瘤。
电镜：对这两例病例进行电镜检查，主要观察其间质肉瘤部分，肿瘤呈不同程度分化，可见小圆形、棱形或星芒状细胞，核大浆少有突起，细胞器亦少于原始间质细胞．而另一些细胞核较大，核卵圆、长杆状、哑铃形、锯齿状或不规则形，可见核仁，异染色质边集，胞浆丰富，有多少不等线粒体、游离核糖体，偶见脂滴、溶酶体等。多数细胞内粗面内质网不同程度扩张，由小内含低电子密度之絮状物至较大内含中等电子密度纤细微丝性及高电子密度的颗粒状物质构成之小体，小体周围则为大量呈束、编织状排列之中间丝所包绕。
鉴别诊断：
⑴、腺肉瘤和子宫内膜息肉，在于前者由良性的腺上皮和异型的肉瘤间质组成，且肉瘤组织呈袖套状包绕腺体和形成宽叶乳头向腺腔突起。而后者腺体和间叶成分均为良性。⑵、腺肉瘤和腺纤维瘤，典型的腺肉瘤和腺纤维瘤易于鉴别，但高分化腺肉瘤间叶细胞异型不明显时，尤其是当腺肉瘤广泛的间质纤维化时可导致假良性外观，使二者难以鉴别。但后者纤维性的间质成分分化成熟，并有胶原纤维成分，不易见到核分裂（＜2/10HPF）。⑶、腺肉瘤和非典型息肉样腺肌瘤，前者是无异型的腺体存在于肉瘤间质中，后者是在平滑肌束的背景中含有异型的腺体。⑷、腺肉瘤和伴有腺体的子宫内膜间质肉瘤，前者具有扩张的腺腔，腺体周围间质聚集并呈宽叶状乳头突向腺腔的特征。而后者腺体通常较小，也没有腺腔周围间质聚集。⑸、腺肉瘤和癌肉瘤及恶性中胚叶混合瘤，此二者之上皮和间质均为恶性，且后者含有异源性成分；腺肉瘤中上皮为良性，其肉眼标本切面可见微小腔隙，内含有浆、粘液性物，出血坏死少，很少转移，恶性程度较低。
讨论并文献复习
Mullerian腺肉瘤是一种独特的子宫低度恶性肿瘤，多发生于年长妇女，但也可以发生于青春期和年轻妇女，文献报告发生于宫腔内的年龄14～84岁，平均71岁，发生于宫外者为49岁。病程从几天～23个月，部分病例可有子宫及阴道处复发，偶见有远处转移。肿瘤多发生于子宫腔内，呈较大的息肉状生长而充满整个宫腔，并可由子宫颈外口脱出，垂入阴道。通常不形成壁内结节。但也有发生于宫颈、卵巢、圆韧带及盆腔的报道。
肿瘤由良性的腺上皮和异型的间叶组织组成混合性肿瘤。腺体可呈囊状扩张。腺上皮为良性的Mullerian型腺上皮，最常见的是核分裂活跃的类似增生期子宫内膜的腺上皮，腺体也可衬宫颈内膜型粘液上皮，输卵管型纤毛上皮，有核下空泡的分泌型子宫内膜上皮，靴钉样中肾管上皮或无特征的上皮，并可发生嗜酸性、透明性变或鳞状上皮化生。少见情况下，腺上皮可有不同程度组织结构和（或）细胞异型性，可似子宫内膜增生症。间质成分呈多形性和非典型性，一般核分裂≥4/10HPF，常为同源性组织肉瘤，如子宫内膜间质肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和混合性肉瘤，也可含异源性肉瘤成分如胚胎性肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤等。有的肿瘤肉瘤成分中有性索样成分。在腺体周围，肉瘤成分常较丰富密集，呈袖套状环绕腺体而具有诊断特异性。免疫组化：Vimnentin、Actin和CD10通常为阳性，Myoglobin和S-100通常为阴性。
有学者认为本瘤是由内膜间质和腺体同时瘤化而形成，它类同于乳腺分叶状囊肉瘤。有的学者则认为是从异位的内膜、间质肌病或官壁内多潜能之干细胞发生，如发生于卵巢或盆腔则被认为来自于卵巢生发上皮或盆腔间皮，还有学者认为它源于多潜能之未特化Mullerian干细胞，因其具有向上皮及间质细胞双向分化之潜能。该肿瘤常局部复发（腺上皮和肉瘤间质可同时复发），但少见转移（常仅为肉瘤成分转移）。腺肉瘤的肉瘤成分有时明显增多，若不含腺体的纯肉瘤区域占全部肿瘤的比例＞20%，称为伴有肉瘤性过度生长的腺肉瘤，核分裂可达2-40/10HPF，1/4病例可出现异源性肉瘤成分。如肉瘤中出现胚胎性横纹肌肉瘤成分时，肿瘤常侵入肌层且较深，属恶性度较高，易复发和转移。
生物学行为方面，Mullerian腺肉瘤为低度恶性肿瘤，大约25%病例为阴道或腹部盆腔复发，复发间隔时间常为手术后5年或以上。血源性扩散不足5%。有肌层浸润的肿瘤复发危险性较大（46%），复发肿瘤的组织学70%为纯肉瘤，30%为腺肉瘤，罕见的情况可为癌肉瘤。偶尔复发肿瘤可含原发肿瘤中没有的异源性肉瘤成分或癌灶。血源性转移一般为纯肉瘤成分。肉瘤性过度生长病例的复发、血道转移和死亡比例分别为70%、40%和60%，其恶性程度类似恶性中胚叶混合瘤和平滑肌肉瘤等恶性程度较高的子宫肉瘤。
参考文献
[1]张建民妇产科诊断病理学陈乐真主编，人民军区出版社，2002，149-151.
[2]谭郁彬、张乃鑫外科诊断病理学天津科学技术出版社，2000，717-718.
[3]回允中译阿克曼外科病理学辽宁教育出版社，1999，1427-1428.
[4]徐惠芳,马洪达,张金时,王晓燕,王欣,赵秀兰;5例子宫Mullerian腺肉瘤形态学观察;临床与实验病理学杂志;1992年01期;14-17+43
[5]ClementFB,YongRH,AtlasofGynecelogicSurgicalPathology,2000,W.B.Saunders,P
[6]ClementPB.MullerianadenosarcmasoftheuternswithSarcomatousOvergrowth..AmJSurgPathol1989.13:28-38
[7]ClementPB,ScullyRE.MullerianadenosarcmasoftheuternswithSexcord-likeelements.AmJClinPathol,1989.91:664-672
[8]ClementPB,ScullyRE.Mullerianadenosarcmasoftheuterns.HumPathol,1990.21:363-381.
[9]KakuT,SilverbergSG,MajorFJ,etal.Adenosarcmasoftheuterns.IntJGynecolPathol,1992.11:75-88.
[10]ZaloudekCJ,NorrisHJ,Adenofibromaandadenosarcomaoftheuterus,1981,48:354-366