任国庆
（黑龙江省大庆市第四医院肾内科163712）
【摘要】目的探讨局灶性节段性肾小球硬化患者的治疗方法。方法对我院2012年9月～2013年9月收治的48例局灶性节段肾小球硬化患者的资料进行分析。结果经过我院对患者的精心治疗，已经有46例患者完全康复出院，2例患者病情正在好转。结论正确的治疗方法对患者早日恢复健康起决定作用。
【关键词】局灶性节段性肾小球硬化患者治疗
【中图分类号】R692.6【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）10-0240-02
1.临床资料
1.1一般资料：本院收治局灶性节段性肾小球硬化患者48例，其中男性患者29例，女性患者19例。
1.2方法与结果：对我院收治的48例局灶性节段性肾小球硬化患者资料进行总结分析后，制定合适的治疗方法。结果：经过对患者的精心治疗，已经有46例患者完全恢复健康，2例患者病情好转，留院继续接受治疗。
2.治疗
2.1初始治疗
20世纪80年代以前，原发性FSGS的初始治疗一直遵循常规的原发性肾病综合征的治疗方案：泼尼松0.5～1.0mg／(kg·d)，连服4～8周，然后逐步减量至停药。尽管这个方案对微小病变肾病有效，但是对FSGS疗效并不理想，缓解率不超过30%，完全缓解率＜20%，其中半数研究无一人完全缓解。80年代以后，很多成人原发性FSGS患者使用激素治疗后疗效显著提高。80%以上的研究结果显示，完全缓解率超过30%，最高超过40%。比较完全缓解率＜30%与＞30%的研究结果发现，泼尼松的使用剂量是一样的[0.5～lmg/(kg·d)]，最大的区别是治疗持续时间不同。低缓解率的治疗总时间≤2个月，而高缓解率的激素治疗时间是5～9个月[1]。
2.2复发患者的治疗
既往的研究资料证实，FSGS患者治疗后缓解期越久，其复发率越低。缓解期长达10年甚至更久的患者预后良好，很少复发。大多数(＞75%)复发的FSGS患者经合理治疗仍能获得完全缓解。复发患者的治疗一般需取决于复发的频率。停用激素超过6个月才复发的患者可再次使用常规疗程的激素治疗。对经常复发的患者(6个月内复发2次以上或者12个月内复发3～4次以上)、激素依赖者(激素减量时复发2次或者结束治疗1个月内复发)及激素抵抗的FSGS患者，则常常需要加用细胞毒药物或环孢素等。一般采用泼尼松加用环磷酰胺[2mg/(kg·d)]或者苯丁酸氮芥[0.1～0.2mg/(kg·d)]。环孢素[5～6mg/(kg·d)]能有效地帮助那些激素敏感的复发患者再次获得缓解，而且起效快，大多数患者治疗后1个月内获得缓解。尽管环孢霉素在复发的FSGS患者治疗中显示出良好的疗效，但治疗的最大问题是停药后的复发。Ponticelli等比较了激素加环磷酰胺[2.5mg/(kg·d)]和激素加环孢素[5～6mg/(kg·d)]的疗效，随访时间2年，环孢素治疗组的复发率是75%，而环磷酰胺治疗组的复发率是37%。对于常复发和激素依赖的FSGS患者，加用细胞毒药物环磷酰胺可获得更稳定的治疗效果。其他的新型免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯、来氟米特、他克莫司、西罗莫司等在复发性FSGS治疗中的报道不多，还需要更多临床研究观察[2]。
2.3激素抵抗患者的治疗
对激素抵抗的FSGS儿童患者，有报道采用大剂量甲基泼尼松龙冲击加烷化剂治疗缓解率可达60%以上，但更多的临床研究并没能支持上述结论。相反在唯一的一个评价环磷酰胺对激素抵抗FSGS患儿疗效的前瞻I生随机试验中，泼尼松(40mg/m2，隔天口服共12个月)加与不加环磷酰胺[2.5mg/(kg·d)，90天]的完全和部分缓解率并无统计学差别(分别为56%和50%)。因而对激素抵抗的FSGS患者加用细胞毒药物的作用似乎并不太大，尤其是儿童患者。
2.4其他治疗
除了激素和细胞毒药物外，所有FSGS肾病综合征患者的治疗还应包括：寻找并清除潜在的感染病灶、积极有效地控制高血压(首选血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素ATl受体阻滞剂)、抗凝治疗、调脂治疗、抗氧化应激治疗等。鉴于循环因子很可能是FSGS的重要致病因素，FSGS患者肾移植前和移植后复发可采用血浆置换和免疫吸附进行治疗。原发的FSGS患者因血浆置换疗效欠佳，一般不推荐采用。另外，近年对家族性FSGS的认识在逐渐深入，NPHS2基因突变甚至还能见于散发性FSGS病例，这些病例用激素及细胞毒药物治疗疗效差。所以如何从FSGS患者中筛选出这些基因变异病例，是临床医生的一个重要任务，可避免盲目对这些患者应用激素及细胞毒药物而造成严重副作用。
3.讨论
与微小病变肾病相比，FSGS患者常表现为大量蛋白尿、血尿、高血压、肾功能损害、对激素治疗不敏感，及疾病持续进行性进展等特点。其中蛋白尿的程度和血肌酐水平与预后密切相关。有资料显示，肾病综合征范畴蛋白尿(≥3～3.5g/d)的原发性FSGS患者约50%在5～10年后发展成终末期肾病；而蛋白尿显著(＞10g/d)的患者进展更快，5年内全都进展成终末期肾病。
参考文献
[1]孙伟,高坤,周栋.益肾清利活血综合治疗局灶节段性肾小球硬化22例分析[J].中国中西医结合肾病杂志,2005年01期.
[2]刘玉宁,邓跃毅,郭立中.局灶性节段性肾小球硬化的治疗[A].第七届全国中西医结合肾脏病会议专题讲座汇编[C].2003年.