李娜赵婷婷
（宁夏石嘴山市第二人民医院宁夏石嘴山753000）
【关键词】鲁登巴赫综合征；妊娠
【中图分类号】R714.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）09-0178-02
1.临床资料
患者29岁，孕2产1，因“孕31±2周，G2P1，乏力、气急四月，加重一周”于2014-12-06入院。患者平素月经规律，LMP：2014-05-01。孕3月时无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰中带血2天余，外院就诊，予止血+预防感染治疗后好转出院。孕5月起始觉乏力、活动后气急，休息后可缓解。2014-11-27就诊南昌大学第一附属医院，心脏彩超提示：巨大房间隔缺损，三尖瓣重度反流，重度肺动脉高压。诊断：鲁登巴赫综合征合并晚期妊娠。近一周乏力、气急加重，无腹痛及阴道流血、流液，二便正常。既往史：14岁体检发现房间隔缺损，未治疗。2006年因“孕39+2周臀位初产”剖宫产一子，自诉孕期无异常。查体：T：36.8℃，P：106次/分，BP：108/76mmHg（1mmHg=0.133kPa），R：23次/分。发育正常，营养不良，慢性病容，神智清楚，精神欠佳，端坐呼吸。心尖区闻及舒张期杂音，胸骨左缘２、３肋间收缩期杂音和心尖部舒张期杂音，肺动脉瓣第２心音亢进，双肺呼吸音粗；双下肢浮肿（++）。妊娠腹型，宫高30cm，腹围81cm，无宫缩，头先露，浮，左枕前（LOA），胎心142次/分。内诊：宫口未开，宫颈厚，头先露。心电图：窦性心动过速，T波尖耸，偶发室上性早搏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥大、右房增大、左房增大。心脏彩超：先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损（27mm）合并二尖瓣狭窄（瓣口面积1.9cm2），三尖瓣重度返流，跨瓣压差95mmHg，肺动脉高压，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉干增宽，左房及右心增大，心包积液5mm。产科B超：宫内单活胎，双顶径83mm，股骨长58mm,胎盘位于后壁，Ⅱ级,AFI:158mm,S/D:2.77，子宫下段前壁肌层最薄处2mm。胸片：两肺纹理增多，模糊伴多发片状云絮影，两肺门影饱满，心影明显增大，肺动脉段膨出。B型钠尿肽：461pg/ml。肌钙蛋白：0.01ng/ml。入院诊断：孕2产1，孕31+2周待产，LOA；瘢痕子宫；鲁登巴赫综合征，重度肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
入院后做好各项抢救准备工作，完善相关检查，予监测胎儿宫内情况、促胎肺成熟：持续低流量吸氧，监护，卧床休息，限制钠盐摄入；利尿剂应用减轻心脏前负荷，血管扩张剂减轻心脏后负荷；预防性应用广谱抗生素。经与麻醉科、心内科、重症监护室等联合会诊后认为：孕妇继续妊娠则发生心力衰竭、猝死的危险性进一步增加，应尽快终止妊娠，并以剖宫产为宜。2014年12月10日在连续硬膜外麻醉下行腹膜内子宫下段剖宫产术+双侧输卵管抽芯包埋结扎术。术中见羊水清亮，以LOA位娩出一男婴，1610g，Apgar评分1min10分，胎盘胎膜自然完整娩出，子宫收缩好，双附件位见异常，术中血压、心率、呼吸平稳，出血量200ml。术后转入重症监护室，严密心电监护，測中心静脉压（Q4h），持续低流量吸氧，30°斜半卧位，用镇痛泵自控镇痛，限制静脉液体输入量及滴速（50ml/h）,广谱抗生素预防感染，予强心、利尿、补钾、营养心肌、抗凝等治疗；不宜哺乳，回乳治疗；万艾可降低肺动脉高压。术后9日出院。
2.讨论
2.1鲁登巴赫综合征是一种进展性疾病，近期有妊娠史的育龄妇女，肺动脉高压的发生率高于一般女性人群[1-2]。产科学界明确规定重度肺动脉高压、心功能Ⅲ～Ⅳ级、右向左分流型先天性心脏病，联合瓣膜病等是妊娠的禁忌症[3]，最新肺动脉高压指南建议动脉型肺动脉高压（PAH）是妊娠的禁忌症，应当告知妊娠的高风险，并建议终止妊娠[4]。
2.2本例患者来自农村，对于先天性心脏病-房间隔缺损未能做到治疗后妊娠，孕前心功能Ⅰ级，自愿决定妊娠，并未进行规范产前检查，妊娠中晚期因心功能异常就诊发现合并肺动脉高压，已错过了流产的最佳时间，增加了母婴不良结局的风险[5]。
2.3术中应避免应用肾上腺素、麻黄素类药物，由心脏专科和新生儿科医生共同配合，做好产妇和新生儿的各种抢救准备，提高母婴存活率；分娩时应尽量避免出血，失血后要及时纠正；术后及时将患者转至ICU也是提高产妇存活率的关键因素。产后卧床休息24～72小时，持续心电监护，同时监測血流动力学改变，防止血栓形成。
【参考文献】
[1]BedardE,DimopoulosK,GatzoulisMA.Hastherebeenanyprogressmadeonpregnancyout-comesamongwomenwithpulmonaryarterialhypertension?[J].EurHeartJ,2009,30(3):256-265.
[2]马玉燕.妊娠合并肺动脉高压的处理[J].中华医学杂志，2008,88（11）：730-732.
[3]王金仙，林峰，李上共等.妊娠合并心脏病10年临床分析[J].中国实用妇科与产科杂志，2004,20（4）：241-242.
[4]GalieN,HoeperMM,HumbertM,etal.Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension:thetaskforceforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC)andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS),endorsedbytheInternationalSocietyofHeartandLungTransplantation（ISHLT）[J].EurHeartJ,2009,30(20):2493-2537.
[5]曹泽毅.中华妇产科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2002：498-503.