李生车健朱冉刘仲卓(黑龙江省鸡西矿业集团总医院158100)
【中图分类号】R738.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)6-0083-02
【关键词】恶性间叶组织肿瘤病理
恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。肉瘤比癌少见，但多发生于青少年。肉眼观呈结节状或分叶状。由于其生长较快，除浸润性生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色或灰白色，质地嫩，湿润，呈鱼肉状，故称肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫分布，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转移。免疫组织化学染色肉瘤细胞表达间叶组织的标记如波形蛋白等。上述特点与癌有所不同。区分癌与肉瘤，对肿瘤的病理诊断和治疗均有实际意义。
常见的肉瘤有以下几种
1.纤维肉瘤是纤维组织来源的肉瘤，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。
2.脂肪肉瘤为肉瘤中较常见的一种类型。多见于40岁以上成人，发生于腹膜后及大腿的软组织深部。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，黄红色有油腻感，类似脂肪瘤，有时可呈粘液样，或鱼肉样。瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见数量和大小不等的脂滴空泡。也可见分化成熟的脂肪细胞。以分化成熟的脂肪细胞为主时，称为分化成熟型脂肪肉瘤；间质有明显粘液变性和大量毛细血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤；当分化差的小圆形脂肪母细胞为主时，称为圆形细胞型脂肪肉瘤；当多形性脂肪母细胞为主时，称为多形性脂肪肉瘤。后二者恶性程度高，易复发和转移。
3.横纹肌肉瘤是儿童中除白血病外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下的婴幼儿和儿童，少见于青少年和成人。儿童的横纹肌肉瘤好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为细胞分化程度很低的胚胎性横纹肌肉瘤(包括葡萄状肉瘤)、瘤细胞排列成腺泡状的腺泡状横纹肌肉瘤、以及瘤细胞呈形态多样的多形性横纹肌肉瘤三种类型。各型横纹肌肉瘤恶性程度均很高，生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，约90％以上在五年内死亡。
4.平滑肌肉瘤较多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞有轻重不等异型性，核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可发生血道转移至肺、肝及其他器官。近来的研究证实，发生在胃肠道的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，实际上多数来源于胃肠道的Cajal间质细胞(一种具有起搏功能的与胃肠道蠕动有关的细胞)，称为胃肠道间质细胞肿瘤(stromacelltumorofthegastrointestinaltract)。
5.血管肉瘤血管肉瘤起源于血管内皮细胞，可发生于各器官和软组织，发生于软组织者多见于皮肤，尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色。肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，分化较好者，瘤组织内血管腔明显，大小不一，形状不规则。被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成血管腔不明显、不典型或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高，常转移至局部淋巴结、肝、肺和骨等处。
6.Kaposi肉瘤为可能来源于血管内皮细胞或原始间叶细胞的梭形细胞肉瘤。有经典型(罕见于老年白人)、地方型(见于南非黑人)和流行型(常见于免疫抑制，尤其是艾滋病患者)。可能与病毒(HIV和人类疱疹病毒8，humanherpesvirus8，HHV-8)感染有关。各型的病理学改变相似。Kaposi肉瘤多发生于脚部和下肢皮肤，初期为红色或紫色斑块，镜下见皮下组织中血管增多，呈不规则扩张，内皮细胞肿胀，出血、淋巴细胞浸润等，并无明显的异型性。中期为高出皮肤的紫黑色斑块，镜下见血管周围出现梭形细胞，偶见核分裂像。晚期斑块进展为紫黑色结节，镜下见成片异型性大的梭形细胞之间有原始的血管腔和红细胞，类似血管肉瘤。地方型和流行型的病人此期常有淋巴结和内脏的转移，一般在2—5年内死亡。
7.骨肉瘤骨肉瘤起源于骨母细胞，为最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于四肢长骨，尤其是股骨下端和胫骨上端。肉眼观肿瘤位于长骨干骺端，呈梭形膨大，切面灰白色鱼肉状，常见出血坏死，侵犯破坏骨皮质。其表面的骨外膜常被掀起，肿瘤上下两端可见骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，是由骨外膜产生的新生骨。在X线上称为Codman三角。此外，由于骨膜被掀起，在骨外膜和骨皮质之间可形成与骨表面垂直的放射状反应性新生骨小梁。在X线上表现为日光放射状阴影，这种现象与上述的Codman三角对骨肉瘤的诊断具有特征性。镜下见肿瘤由明显异型性的梭形或多边形肉瘤细胞组成，瘤细胞可直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织是诊断骨肉瘤的最重要的组织学证据。骨肉瘤内还可见软骨肉瘤和纤维肉瘤样成分。骨肉瘤呈高度恶性，生长迅速，常在发现时已经有血行转移至肺。
8.软骨肉瘤软骨肉瘤是从软骨母细胞发生的原发性恶性肿瘤。其发病率仅次于骨肉瘤。年龄多在40—70岁。发病部位多见于盆骨，也可发生在股骨、胫骨等长骨和肩胛骨等处。肉眼观，肿瘤位于骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿块，其中可见黄色的钙化和骨化灶。镜下见软骨基质中散布有异型性的软骨细胞，表现为核大深染，核仁明显，核分裂像多见，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。血道可转移至肺、肝、肾及脑等处。软骨肉瘤中如有骨肉瘤成分，则应归入骨肉瘤，因其预后较软骨肉瘤差。
参考文献
[1]钟定荣,刘彤华,杨堤,冯瑞娥,崔全才,罗玉凤,贾勇.骨软化或佝偻病相关的间叶组织肿瘤临床病理分析.中华病理学杂志,2005年第34卷第11期.
[2]张永福,蒋泽先,朱婉琳,杜舜颖,卓夏阳.口腔颌面部间叶组织恶性肿瘤(附31例报告).华西口腔医学杂志,1986年04期.
[3]廖松林.恶性纤维组织细胞瘤[J];北京大学学报(医学版);1981年02期.
[4]赵德明.纵隔恶性纤维组织细胞瘤一例[J];癌症;1983年04期.