李青（奇台县妇幼保健院新疆昌吉831800）
【中图分类号】R714.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）17-0208-01
羊膜束带(粘连)序列征是由于羊膜早期破裂，随之中胚层形成纤维束缠绕胎儿肢体，组织，以致肢体，指（趾）形成不对称的缩窄环，甚至缢断指（趾）。常伴发并指（趾），脸和头颅不对称，面裂和不对称的脑膨出。大多数为散发，新生儿发生率约1/1200-1/15000[1]。现将我院收治的1例报告如下：
病例：患者，女性，25岁，因“孕40+5周，阵发性腹痛8小时”于2012年2月10日9:30入院，患者平素月经规律，停经后早孕反应不明显，孕3-4个月时有农药接触史，孕4个月时做B超检查[3]，未见异常，孕4月余感胎动，持续至今，孕32周时做糖耐量试验只有一次血糖8.0mmol/L，复查后正常。婚育史：孕1产0，既往史、个人史、家族史无特殊。于2012-02-1011:50时在本院妇产科顺产娩出1男婴，生后体重3900g，羊水Ⅰ°污染，阿氏评分1分钟评分8分，给予刺激后恢复，5分钟评分9分。体格检查：T:36.3℃P:142次/分R:45次/分BP:63/32mmHgTcSaO2:90%。精神反应欠佳，神志清，皮肤略青紫，脸和头颅不对称，前囟平软，口唇红润，口腔粘膜光滑，舌狭窄中心呈略凹陷状，软腭完全裂开，伴有部分硬腭裂，牙槽突完整，口周略发青，胸廓对称，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性罗音，心率142次/分，律齐，心音有力，心前区未闻及杂音，腹软，肝脾未及肿大，脊柱未见畸形。四肢畸形，左手中指短，缺第二指骨，右足趾是假并趾，断趾，足趾的形态发生受阻断，发育不完整，左足内翻，但足趾发育正常，左下肢病理骨折，畸形愈合，肌张力略亢进，肛门外生殖器无畸形，男性外生殖器，原始反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血糖：4.1mmol/L，患儿胸片结果回报未见异常，四肢拍片回报：髋关节脱位，左下肢不完全骨折，心脏彩超提示：动脉导管未闭（3mm），患儿血分析回报：白细胞：14.50×109/L，淋巴细胞：65.84%，单核细胞：6.64%，中性粒细胞：25.34%，血红蛋白：18.1g/l，红细胞：5.08×1012/L，血小板：100×109/L，红细胞压积：55.0%，血生化回报：肝功，肾功，离子及心肌酶谱未见异常。治疗结果：患儿生后30个小时出现抽搐，呈口角及上下肢抽动状，无口吐白沫，立即给予苯巴比妥注射液肌注后好转，考虑小儿发育畸形所致，患儿因腭裂喂养困难下胃管喂养，给家长交待病情后家长放弃治疗，自动出院。
讨论：根据临床表现，本例符合羊膜束带（粘连）序列征类型（①胎头不对称②腭裂③四肢畸形）。羊膜束带（粘连）序列征(amnioticbandssequence)是常染色体隐性遗传病是由于胚胎早期羊膜破裂所致，羊膜粘连带缠绕胎体不同部位而形成的一组畸形，其病因是早期羊膜破损，羊膜绒毛膜面的中胚层生成纤维束，缠绕胎儿肢体，组织，以及肢体指趾形成不对称狭窄环，甚至缢断指（趾），致胎儿畸形。脐带缠绕后影响胎儿氧供应，致四肢活动受限，如果压迫过紧，导致骨骼中断[2]，病理上由于羊膜束带缠绕胎体的时间及部位的不同，将其造成的畸形分为三大类型：头部，躯干，四肢畸形，其中四肢畸形常见[6]；四肢畸形包括肢体及指（趾）狭窄环甚至缢断，双侧肢体不对称，马蹄足畸形；头部损伤包括头皮缺损，面部肉赘，严重病例为颅裂，面裂；躯干受累致腹壁裂，内脏外翻或膨出[5]。多数羊膜破裂病例为自然流产死胎或生活不久死亡[4]。
预防与防治：提高围生期保健质量，定期做产前检查，四维B超及MRI对本病诊断效果优越，产前诊断意义大，便于早发现早诊断，早期纠正治疗或终止妊娠，进一步加强优生优育宣传力度，通过多种渠道，多种宣传形式，宣传优生优育的科普知识，通俗易懂的讲解孕前筛查、孕期保健、定期产前检查的必要性和重要性，提醒孕妇在怀孕前三个月及整个孕期要避免接触有毒有害的物质，努力提高孕妇的自我保健意识，为胎儿的生长发育创造一个良好的环境。
参考文献
[1]杨文忠，夏黎明,等.胎儿羊膜带综合征所致四肢畸形的MRI诊断，放射学实践2006年12月第21卷第12期1212页.
[2]胡洁，李炼，刘东玲,等.先天性羊膜束带狭窄综合征致双下肢多处骨折并右足先天性足内翻1例报告，吉林大学学报（医学版）2008年3月第34卷第2期.
[3]毕静茹,等.超声诊断人体鱼例征1例报告中国超声医学杂志2005年，第21卷第7期，558页.
[4]穆莹等人类先天畸形的临床诊断，中国医药科技出版社，1991年7月第1版，早期羊膜破裂畸形谱第二十一节，266页.
[5]莫艳秀，陈晓凤.实用儿科杂志第23卷第1期，2008年，1月，人体鱼序例综合征1例.
[6]杜传书等，刘祖洞等主编.肢体为主的骨发育不全，医学遗传学.人民卫生出版社，1983年4月第1版，第六节，725页.