女性假两性畸形1例报告

女性假两性畸形1例报告

肖华平台州市中医院(浙江台州318000)

[中图分类号]R711.1[文献标识码]A[文章编号]1810-5734(2010)9-0127-01

患者女,23岁。体壮多毛,乳房不发育,无月经。CT表现:双侧肾上腺弥漫性增大、侧肢增厚和面积增大,边缘见大小不等结节。CT诊断:提示女性假两性畸形。

讨论:女性假两性畸形,患者的核型为46,XX,性腺为卵巢。发生该病的原因是患者内缺乏肾上腺皮质激素合成代谢中的某些酶,使皮质醇合成受阻,而皮质醇的前体物则大量转化成睾酮等雄性激素。另一方面,由于机体皮质醇合成不足,反过来又促使下丘脑垂体分泌促肾上腺皮质激素,引起肾上腺皮质增生,这样以促进了睾酮的产生,使得机体具有高的雄性激素水平。本病,如仅据影像学检查,难与其他病变如Cushing综合征或Conn综合征所致的肾上腺增生相鉴别,必须结合临床有副性征出现男性化,相应酶的化验异常等方能确诊,而肾上腺影像学检查可作为重要的辅助诊断[1]。

参考文献

[1]李松年。中华影像医学泌尿生殖系统卷,北京:人民卫生出版社,2002.262.

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