浅析大骨节病
李殿忠于晓娟（黑龙江省巴彦县人民医院151800）
【中图分类号】R684.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)21-0011-02
【摘要】大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,原因未明,缺少特异的防治方法.解放以来,党和政府十分重视大骨节病的防治科研工作,从20世纪50年代开始,就组织各级科研防治人员深入病区.根据病因假说、发病条件和病人的症状体征,采用多种防治措施,特别从80年代初开始采用硒盐防治,收到了良好的效果,对青少年、儿童降低发病率尤为重要,但对患有大骨节病的成年人来说,硒盐只能缓解疼痛.对晚期大骨节病患者实施手术治疗,是从根本上解放劳动力,恢复生产力的一种有效的防治方法。
【关键词】大骨节手术
大骨节病是一种地方病。我国的发病地区共有14个省(自治区)的部分县、区或乡。主要的地方性流行地区为吉林、辽宁、陕西及山西的一些地方。在陕西又称为“柳拐子病”，此病在俄罗斯、日本等欧、亚国家也有地方性流行。
大骨节病的病因尚未完全明了。现有三种病因学说：①生物地球化学说，即认为本病是一种“水土病”，因地理环境造成发病地区某些元素含量不足或几种元素之间含量比例失去平衡而致，已被研究者提出过的有关元素有锶、硫、镁、钡、硅等。②粮食真菌中毒说，认为玉米和小麦中的尖孢镰刀菌的毒素是致病原因。③水中有机物中毒说，认为水中含有某种有机物引起体内硫代谢变化而致病，因为实验证明动物软骨内硫酸软骨素排泄迟缓，本病病人尿中硫酸化的酸性粘多糖减少，表明病区的水和粮中含有能抑制软骨中硫酸软骨素排出，并能与硫酸根结合的解毒因子。以上三种学说，都不能完善地说明本病中的发病情况及机理。目前，对本病病因的研究仍在继续中，尚无定论。
大骨节病的主要特点是侵犯儿童和青少年发育中的骨骼和关节系统，使其手指掌屈，关节疼痛、增粗，管状骨发育障碍，短指(趾)畸形，运动困难，感觉异常、肌肉萎缩；严重者手指指间关节偏斜，其他关节出现间隙变窄，关节面不平整，关节关系紊乱，关节腔内可有软骨剥脱及骨软骨性游离体，边缘有骨赘形成，骨端宽大变形，呈花边状；干骺端中部硬化、凹陷、不整齐，侧缘增宽，可有不规则的骨化；骨骺骨化中心变形、碎裂或溶解；骺板早期闭合；关节后期继发骨性关节病。以上变化常造成髋内翻、膝内翻、膝外翻、扁平足、骨盆倾倒、腰椎生理性前凸程度异常增大，以及侏儒畸形等多处畸形、双侧对称畸形及全身性骨骼关节系统畸形及严重的功能障碍。临床所见病例因发病年龄不同、病型不同、病因轻重不同以及周围环境对机体所引起的生物力学影响不同而有不同形式的表现。大骨节病除了运动系统受累以外，还有神经系统，内分泌腺、消化系统、血液和造血系统及代谢方面不同程度的变化。
绝大多数大骨节病的病例，特别是早期和轻度发病的病例，不宜施行手术治疗，可用保守疗法，去除可能致病的因素(例如，可能因玉米及小麦中的真菌毒素致病时，改食大米或更换病区粮食等)以及改变工作，给予休息等方法使病情缓解。
对于极少数适应作骨科手术治疗的病例而言，在其全身众多的骨与关节病变中，并非见有明显X线变化皆作手术治疗。在决定手术之前，皆应慎重考虑。以下列举大骨节病中有施行骨科手术治疗可能性的几种情况，供参考选用。
一、关节内游离体摘除术
关节内游离体出现于大骨节病中，是因为关节软骨有变性及坏死，关节软骨深层坏死灶内，继发物质崩解，形成囊腔和裂隙，在关节承受重力，摩擦等机械作用下，表层软骨组织成片剥脱，进入关节腔内，成为游离体。因此，关节内游离体多见于关节软骨面大而承受重量及活动大的膝关节，游离体在膝关节腔内可多达十数个，在踝关节内亦会出现数量较少的游离体，其体积也较小。在关节腔内的游离体如引起关节交锁或有其他症状时，才适应于手术摘除。不引起症状的小而少的游离体，并无手术摘除的适应证。
摘除大骨节病关节内游离体时，可见关节内滑液一般不增多，关节液颜色多半也无改变，关节滑膜不增生，有时仅有轻度充血。关节腔内见到的游离体呈白色，多为扁圆形，表面光滑，与正常关节软骨类似。在关节端的软骨面上，可见大小不等、边缘不整齐的缺损，为软骨脱落所致。大而深的缺损甚至可达骨质或骨髓腔。病变严重时，关节软骨大部或全部脱落，露出骨表面，呈磨石状，或在骨端上仅留有少量软骨岛屿状残留。手术时应将已落入关节腔的软骨块游离体全数摘除，并应将已与其下骨质有部分分离的软骨剪除，至骨面裸露为止。裸露的软骨下骨面为硬化的骨质，其血供不佳，勿再使其损伤。待脱落及将要脱落的软骨面清理完毕后，冲洗关节腔，逐层缝合。
手术后关节交锁症状消失，原有的疼痛症状缓解，经过术后功能锻炼，可恢复部分功能。功能锻炼可在术后3周即开始进行。
由于关节软骨的坏死在大骨节病中是分批地、反复地发生的，因此，手术后如大骨节病仍在继续发展，将会有新的游离体出现，使症状复发。避免复发以脱离疫区，使大骨节病停止发展为上策。
二、大骨节病的其他手术
大骨节病由于关节软骨变性、坏死、崩溃和脱落，在坏死灶周围存活的软骨及骨组织对坏死组织的反应是将其包绕后，予以吸收和移除，并在此进行修复和改造。坏死和修复过程反复进行的结果是使关节面边缘部分增厚，形成堤状突起，且能化骨成为骨性边缘增生物，是即骨赘。所以本病患者关节骨端增大，关节变粗变形，并有关节活动受限。
为了改善变粗变形关节的活动功能，可以将妨碍关节活动的骨赘切除，是即骨赘切除术。此手术一般不单独施行，而是在施行关节内游离体摘除术的同时，将骨赘及关节边缘堤状突起的增生软骨切除，可能使关节活动范围增加。
对于大骨节病引起的髋内翻、膝外翻和膝内翻的截骨术，在手术原则与方法方面，与本章第一节所述内容相同。
由大骨节病继发的骨性关节炎，如需施行手术治疗，除了关节融合术不宜采用(因为大骨节病多系对称性多关节病变)之外，施行其他手术的原则与方法皆与对骨性关节炎的手术治疗内容相同，可参阅该章。
参考文献
[1]陈存生,吕晓亚;大骨节病区居民营养状况调查[J];地方病通报;1990年03期
[2]陈静宏,王治伦,耿冬,楚雍烈;大骨节病患者血清微小病毒B_(19)DNA的检测研究[J];地方病通报;2000年04期
[3]陈静宏,王治伦,耿冬,楚雍烈;对大骨节病患者体内微小病毒B_(19)核苷酸序列的测定及比较分析[J];地方病通报;2001年03期