(云南省大理州医院呼吸科云南大理671000)
【摘要】目的:分析有ANCA相关性血管炎肺部表现临床特征,总结诊治经验。方法:2013年2月-2015年12月,医院收治ANCA相关性血管炎患者42例,患者均进行详细的抗体检测、实验室检查、肺影像学检查,所有患者都采用激素为主的治疗,联合血透24例。结果:可伴发热、乏力、体重下降,除肺间质损害外,还可见肺部感染、肾、关节、胃肠道、神经、皮肤、心脏损害,实验室检查发生率50%以上包括血红蛋白降低、血清白蛋白下降、血沉加快、血肌酐与血尿素氮水平上升、尿红细胞计数阳性、尿蛋白阳;肺部影像学占1/2以上表现条索斑片影;单纯肺损伤不伴肾损害血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数高于伴肾损害者,差异有统计学意义(P<0.05);绝大多数患者治疗后,肺部病变吸收。结论:ANCA相关性血管炎肺部表现呈多样化,其中条索斑片影作为常见,常合并肾损害,对于伴肾损伤的患者,病情更重,常合并贫血等表现。
【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;血管炎;肺部
【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2017)16-0130-02
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,肺部是该病的主要受累器官之一,也是患者死亡的主要原因[1]。但ANCA相关性血管炎肺部往往复杂多变,缺乏特异性,从而导致误漏诊。本次研究试分析ANCA相关性血管炎肺部表现,为疾病诊治提供依据。
1.资料及方法
1.1一般资料
2013年2月-2015年12月,医院收治ANCA相关性血管炎患者42例,其中男17例,女25例。年龄56~87岁,平均(62.4±12.4)岁。纳入标准:①ANCA阳性;②有点像的AAV临床表现,多器官受累;③知情同意;④临床资料完整。排除标准:①其它免疫性疾病,如类风湿性关节炎;②恶性肿瘤;③继发性血管炎。
1.2方法
患者均进行详细的抗体检测,包括中央胞浆型ANCA的靶抗原蛋白酶3(PR3)、ANCA(p-ANCA)为主要把抗原髓过氧化物酶,采用免疫荧光法、特异性酶联免疫吸附法检测血清ANCA。胸部检测采用肺血管造影CT以及平扫检测,部分患者联合纤维支气管镜、肺功能检测。所有患者都采用激素为主的治疗,缓解期采用甲泼尼龙1mg/(kg*d),4~6周,病情控制后改为泼尼松,逐渐减量,合并肺出血的患者重症患者,采用甲泼尼龙进行冲击治疗,0.5~1.0g/次,1日1次,3日一个疗程,而后采用小剂量甲泼尼龙进行冲击治疗。1~2周后采用免疫制剂治疗。联合血透24例。
1.3统计学处理
采用WPS表格记录数据,采用SPSS20.0软件进行统计学计算,采用(x-±s)反映计量资料,计量资料采用Kolmogorov-Sminmov法进行正态分布检验,服从正态分布采用t检验进行组间比较,否则采用Mann-WhitneyU秩和检验,采用n或%反映计数资料,以P<0.05表示差异具有统计学意义。
2.结果
临床表现,其中发热18例、乏力10例、体重下降8例。损害:肺间质病变13例,肺部感染13例,肾损害32例,关节痛3例,胃肠道损害8例,神经损害7例,皮肤6例,心脏5例。实验室检查结果:血红蛋白降低24例,血小板上升12例,血清白蛋白下降23例,血沉加快28例,IgG增加8例,血肌酐上升22例,血尿素氮水平上升24例,尿红细胞计数阳性32例,尿白细胞增加16例,尿蛋白阳性24例。
肺部影像学检查,其中磨玻璃影11例,网格状/蜂窝状影11例,条索斑片影25例,胸膜改变5例,纵隔淋巴结肿大2例,支气管扩张4例,肺结节软组织影7例,胸腔积液10例。
单纯肺损伤不伴肾损害13例,伴肾损害者26例。单纯肺损伤不伴肾损害血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数高于伴肾损害者,差异有统计学意义(P<0.05)。见表。绝大多数患者治疗后,肺部病变吸收。
3.讨论
从本次研究来看,ANCA相关性血管炎往往伴发热、乏力、体重下降,与肺结核相似程度较高,但往往可伴有其它病变与器官损害,最常见肾损害,其次为胃肠道等其他组织器官[2]。是否伴有全身多器官损害是该病的鉴别诊断依据之一。实验室检查主要表现为血红蛋白降低、血清白蛋白下降、血沉加快、血肌酐与血尿素氮水平上升、尿红细胞计数阳性、尿蛋白阳,这与肾损害有关,肾损害往往会导致蛋白流失,出现贫血、免疫能力下降等表现。对于出现肺部损害的患者,若还伴有肾损害,则应考虑为ANCA相关性血管炎[3]。从影像学的角度来看,常见条索斑片影,这与肺动脉损伤有关。
【参考文献】
[1]nattiF,ReinaM,NeriTM,etal.GeneticSusceptibilitytoANCA-AssociatedVasculitis:StateoftheArt[J].FrontImmunol,2014,5:577.
[2]朱平.血管炎诊治和研究进展[J].实用医院临床杂志,2015,24(5):5-10.
[3]牟翠萍,毛慧娟,张莉,等.尿毒症新发ANCA相关性血管炎的诊治[J].江苏医药,2011,37(10):1222-1224.