摘要：目的分析、研究系统性红斑狼疮（SLE）合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点。方法 选取我院2016 年2 月至2019 年2 月收治的SLE 合并CVST 患者共16 例，对其临床表现、疾病检查、治疗和预后等情况进行分析。结果 SLE 合并CVST 患者常见头痛、视力下降、意识障碍、癫痫等神经系统表现，多数患者脑脊液压力升高。经治疗后，14 例患者好转出院，2 例患者死亡，分别死于多器官功能衰竭和肺泡出血；随访6-24 个月，出院患者未见复发、严重神经系统后遗症发生。结论 SLE 合并CVST 的临床症状及体征比较特殊，多数病例脑脊液检查提示脑脊液压力升高，尽早识别、积极治疗有助于改善患者的预后状况。
关键词：系统性红斑狼疮；颅内静脉窦血栓；临床分析
0 引言
系统性红斑狼疮（SLE）是以自身抗体形成及抗原抗体复合物沉积引发血管炎，导致肾脏、皮肤、中枢神经系统等多脏器损害的弥漫性结缔组织病，其重要的临床表现为神经精神狼疮（NPSLE）。颅内静脉窦血栓（CVST）在SLE 中的并发较为罕见，但其有一定的致残致死风险。由于SLE 合并CVST 的病例较少，国内外研究关于此类患者的报道也多仅限于个案。为进一步了解SLE 合并CVST 患者的临床特点，本研究以我院2016 年2 月至2019 年2 月收治的SLE 合并CVST 患者为对象，分析、总结了SLE 合并CVST 患者的一般情况、疾病检查、治疗和预后等临床资料，以其为SLE 合并CVST 的早期识别及预后改善提供参考。现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料
选 取 我 院2016 年2 月 至2019 年2 月 收 治 的SLE 合 并CVST 患者共16 例。SLE 诊断符合美国风湿病协会（ACR）的分类标准[1]，CVST 诊断结合临床表现、影像学及脑脊液检查证实；外伤、头面部感染、其他NPSLE 原因所致的患者均排除在外，且无长期口服避孕药史。其中，男性5 例，女性11 例；年龄16-55 岁，平均（35.4±8.2）岁。临床症状及体征：头痛、视力下降、意识障碍、癫痫、眼睑或结膜水肿、恶心呕吐、眼球运动障碍等。其他系统受累表现：肾脏病变、血小板下降、胸腔积液、关节肿痛、心肌病变等。SLE 疾病活动指数：＞10 分者12 例，6-9 分者4 例。
1.2疾病检查
1.2.1 脑脊液检查
11 例患者脑脊液压力升高，其中6 例＞330 mmH2O；脑脊液检查显示白细胞数计数为0-90×106/L。生化检查蛋白量正常患者10 例，蛋白量升高患者6 例，氯化物和葡萄糖含量测定均无异常。
1.2.2 影像学检查
二是严格湘江流域管理。《湖南省湘江保护条例》作为我国第一部江河流域保护的综合性地方法规，4月1日已正式实施，成立了由省长担任主任的湘江保护协调委员会，其办公室设在水利厅，并把湘江保护与治理作为省政府“一号重点工程”，制定《〈湘江保护条例〉实施方案》，推进湘江保护与治理。
目前，SLE 合并CVST 的发病机制尚不完全明确，一般认为是多种因素共同导致的结果，如SLE 病理基础、狼疮抗凝物或抗磷脂抗体存在、慢性炎性状态、使用激素和免疫抑制剂等[2]。本研究中，SLE 合并CVST 患者多伴有发热、肾脏病变、血小板计数下降等表现，SLE 疾病活动指数较高，提示CVST 与疾病活动的关系比较密切。同时，7 例患者实验室检查存在各种抗磷脂抗体，基本符合抗磷脂抗体是SLE 患者发生CVST 的病因这一观点[3]。对于合并CVST 的SLE 患者而言，CVST 的临床表现缺乏特异性，常见症状主要为恶心呕吐、头痛、视乳头水肿等颅内压增高现象，而蛛网膜下腔出血等中枢神经系统病变也会出现上述症状。所以，需要结合CVST 患者的症状和体征及定位、定性诊断进行确诊。一般来说，CVST 患者上矢状窦受累会出现癫痫发作，乙状窦、横窦等部位血栓发生可出现吞咽困难、眼球运动障碍等颅神经损伤表现，海绵窦血栓形成则会出现眼睑下垂、结膜水肿、复视等临床症状。CVST 患者颅神经受累症状和体征比较多见，精神异常、器质性脑病综合征以及癫痫发作的几率相对较低；但合并CVST 的部分患者同时也会出现脑梗塞、蛛网膜下腔出血等症状，提示CVST 可能与其他NPSLE 共存。本研究11 例患者脑脊液压力升高，提示可疑CVST 者需要谨慎进行压颈试验，避免发生脑疝。脑脊液改变并非SLE 合并CVST 患者的特异性表现，其他NPSLE 中也会出现这一症状，所以凭借脑脊液变化对其与其他NPSLE 进行区分较为困难，不过脑脊液压力异常升高仍是CVST 检查的一个具有临床意义的标准。目前，磁共振静脉血管成像是脑静脉成像诊断的重要方法，其能够清晰显示血栓形成的具体部位。文献[4]报道不同成因的CVST 受累部位也有所不同，休克、脱水、妊娠等高凝状态所致的血栓主要形成于上矢状窦部位，而头面部感染所致的血栓一般位于乙状窦、横窦、海绵窦等部位。血栓形成的部位不同，其表现、严重程度以及预后情况也存在一定差异，对此通过磁共振静脉血管成像初步判断血栓形成的发生部位，亦可为CVST 的针对性处理和治疗提供参考。
全部患者均进行糖皮质激素治疗，其中，10 例给予脱水降颅压治疗；同时，9 例采取低分子肝素或华法林抗凝治疗，7 例地塞米松鞘内注射2-6 次。经有效治疗后，14 例好转出院，2 例患者死亡，其中1 例死于多器官功能衰竭，1 例死于肺泡出血。出院后随访6-24 个月，患者病情稳定，未见有复发、严重神经系统后遗症发生。
2 治疗和预后
11 例患者血小板计数下降（9×109/L-86×109/L），5 例患者外周血白细胞下降（2.3×109/L-3.8×109/L），4 例患者贫血（血红蛋白为70-108g/L）。抗磷脂抗体检测狼疮抗凝物阳性4 例，抗 β2糖蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性3 例。抗核抗体检测16 例患者均为阳性，抗rRNP 抗体阳性5 例，抗Sm 抗体阳性6 例，抗双链DNA 抗体阳性7 例，抗SSA 抗体阳性10 例。
3 讨论
1.2.3 实验室检查
反馈评价3 当方程的根用公式法不能求解时，可通过其相应函数的零点来解决，这正是“方程的根与函数的零点”的教学灵魂.问题14表面上是求函数零点的个数，实质上是为彻底解决方程根的问题寻求新的出路.通过上述问题，让学生体会解方程求函数零点和利用函数零点存在性定理探寻零点的差异，同时，让学生进一步领悟零点的惟一性证明，需要借助函数的单调性并渗透数形结合思想、转化与化归等数学思想方法，加深了对函数与方程关系的认识与理解，提高了学生解决问题能力.
头颅磁共振显像提示多发脑梗死5 例，合并蛛网膜下腔出血3 例，颈内动脉闭塞2 例，中耳乳突炎及蝶窦炎1 例。磁共振静脉血管成像显示静脉窦流空信号异常，提示有血栓形成。横窦、乙状窦、上下矢状窦未常见的受累部位，少数患者静脉窦血栓形成多达2 处以上。
将车骑进小区时，保安看我的眼神很怪。是我表现得太明显了吗？我知道这方面我不够成熟，我总将情绪写在脸上，而不是埋在心里。我惧怕那种探寻的眼神，因为我这个人很容易被看透。
现阶段，CVST 的治疗以抗凝及祛除诱因为主。与此同时，SLE 合并CVST 患者诱发脑疝的风险较大，需要及时采取有效手段进行治疗和处理。本研究主要采取糖皮质激素或免疫抑制剂对患者进行治疗，同时7 例患者鞘内注射地塞米松用以改善免疫和炎性反应，降颅压以及抗凝治疗也有助于减少脑疝的发生风险。但部分患者血小板计数降低，一定程度上限制了抗凝治疗的应用[5]。对此，应在原发病治疗的基础上，确保患者血小板计数尽快回升，以便能够采取抗凝措施治疗疾病。本研究治疗后14 例好转出院，2 例患者死亡，死因主要为SLE 并发症。因此，必须积极采取措施进行治疗，有效控制病情状况，以促使患者预后改善。
综上所述，SLE 合并CVST 是SLE 患者罕见的严重并发症，其以颅内高压为主要症状，病变可累及不同静脉窦；早期诊断和治疗，尽快完善脑脊液和磁共振血管成像检查，积极给予原发病、降颅压、抗凝治疗，可促使患者病情好转。
学术界认为，无论是在理念上倡导人类命运共同体意识，还是在实践上构建人类命运共同体，并不意味着其已成为当代世界的事实判断[47]，还要准确认识其面临的诸多困境。
参考文献
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[2]杨建强,宋颖劼,朱人杰.系统性红斑狼疮伴发深静脉血栓7 例分析[J].现代实用医学,2010,22(3):326-327.
[3]宋梅,吴艳玲,于敏.一例系统性红斑狼疮脑病并发可逆性后部脑病的回顾分析[J].中国当代医药,2018,25(26):170-172.
[4]王立,陈华,钱敏,等.系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的临床特点[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2014,8(02):113-118.
[5]王建祯,张开,郑莉莉,等.罕见原因引起的颅内静脉窦血栓形成临床分析(附9 例报告)[J].山东医药,2012,52(02):55-56.
中图分类号：R593.24
文献标识码：A
DOI:10.19613/j.cnki.1671-3141.2019.86.076
本文引用格式：郝晋英.系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的分析及临床研究[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(86):144,147.
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