聂阳
（武警江苏总队医院江苏扬州225003）
【摘要】目的：研究分析对白质消融性白质脑病(VWM)患者施予护理干预的效果及价值。方法：回顾性分析本院收治的1例VWM患者的资料，对这一患者自身的相关表现与头部影像学特征施予调研，并对这一病症施予综述，总结出护理措施。结果：患者能够很好地配合治疗和护理工作。结论：VWM属遗传病，正确的护理方法能延缓运动功能的倒退速度。
【关键词】白质消融性白质；脑病影像学护理
【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2018）31-0170-01
VWM又称儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化不良，为常染色体在产生了隐性遗传后，而罹患的白质脑病，为幼儿尤为普遍的遗传白质脑病。本文分析1例患者的相关资料，把握VWM相关的特征，以增强护理工作者对于这一病症所具备的认知。
1.基础资料
患者，男，30岁，职员。因“协调性差20余年，外伤后加重伴四肢发僵，力弱11月”入院。患者20余年前在无明显诱因下开始出现协调性差，广播操完成较差，写字丑，大小不一，注意力不集中，爬山或跑步易跌倒，平地走路尚可，持筷可，耐力差，多次查MRI示脑白质病变，考虑脑白质营养不良，未予以特殊治疗。于去年12月份因外伤后出现意识不清，四肢活动不能，在苏北医院行头颅CT示左侧颞顶部头皮下血肿，两边大脑及小脑中脑白质所具备的密度明显减小，考虑髓鞘行成不良性疾病。约3天后患者神志逐渐转清，但出现精神异常及四肢无力症状，不能正常行走。隧到北京协和医院就诊，诊断为“脑白质病变，白质消融性白质脑病”，给予患者康复锻炼及营养神经等对症治疗。为进一步就诊，特来我院。身体方面的监测：意识尤为清楚，进食与夜间入睡相关情况优良，大小便基本在正常范围，言语清晰，瞬时记忆可，短时记忆差，计算力差，肢体所具备的肌张力高，双上肢近端中的所具备的肌力是Ⅲ型，右下肢近端肌力Ⅳ级，左下肢不能配合，双侧巴氏征阳性。头部影像学凸显出产生了弥漫性脑白质病变，体积减少，脑室扩大，符合白质消融性白质脑病表现。该样本在白质消融性脑白质病变相关基因EIF2B4存在两处杂合病变，家系验证结果显示其母c.1334G＞A位点存在杂合病变，其父c.1334G＞A位点无突变。
2.护理方法
2.1饮食指导
严禁进食过油、过辣等相关食品，尽力不要摄取盐分与糖类制品等，多食含维生素C丰富的事物，多食豆制品及蛋白丰富的食物。
2.2关节功能护理
医护人员指导患者对关节施予康复性活动，引领患者在身心能够担负的范畴中施予被动活动，每日定期且定量地实施活动，活动相应的程度自少至多，逐步引领患者自行对运动能力进行康复。
2.3按摩肌肉肢体
由于患者患病时间长，身体中的一些肌肉会产生僵硬，医护人员每日要辅助患者施予适宜的被动活动，帮助患者做一些仰卧起坐、翻身，给患者自身的四肢和背部施予揉捏与按摩等，提升活动功能康复的成效。
2.4轮椅训练
锻炼上肢所具备的力量与耐性为运用轮椅的根本，技术上包括前后轮的操纵、左部与右部转动方面的训练、前轮跃起与操纵等。每天做30分钟就应抬起臀部，避免坐骨结节发生压疮。
2.5健康宣教
外部伤害、疲乏、过激、上呼吸道中产生感染与其余感染等都会使得病情有所加重，且重复发作，要力争防范。
3.讨论
这一病症的相关症状是慢性进行性共济丧失调节、肢体活动型障碍，对比运动型障碍来说，认识功能型障碍过轻。这一病症的关键特点是只要由于感染而产生发热或是头部受到伤害，就会使得病情有所加重，导致运动功能丧失，可伴有神志方面的障碍，甚至是晕厥，在患病后，会逐步且慢慢地康复，或是产生死亡。本病例符合上述特点。
这一病症依不同患病年纪与相关特征，包括了早期幼儿型、婴儿型、青少年型及成年型。早期幼儿型尤为普遍。婴儿型相应的活动及认识功能型障碍产生的进展过快，数年内死亡。青少年型及成年型相关表现过轻，产生的进展过慢。总的来说，VWM临床起病越早，则病情尤为严重，进展尤为迅速。
VWM相应的头部MRI具备特点性，对诊断非常重要。大多是弥漫性大脑白质产生液化转变，即“白质消融”，大多是中央位置白质型障碍，逐渐波及全部大脑白质，小脑也会产生非正常讯号，这些均为对VWM施予诊断具有特点性的凭据。
通过此病例，复习相关文献，把握VWM的相关症状与影像学特点。此病症现阶段不具备特效治疗，大多为对症方面的治疗与防范头部外伤。对患者与亲属施予遗传方面的解释，可以减弱其家庭方面的压力。恢复锻炼能够推延其活动功能型障碍的速速。
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